Синоніми синдрому Картагенера. Тріада Kartagener. S. Chandra-Khetarpal.
Визначення синдрому Картагенера. Типовий вроджений сімейний комбінований порок розвитку з тріадою симптомів - бронхоектазами, situs viscerum inversus і поліпоз слизової оболонки носа.
Симптоматология синдрому Картагенера.
1. Бронхоектазії з хронічним бронхітом, рецидивуючої пневмонією, бронхорея.
2. Хронічний синусит з поліпозом слизової оболонки носа, ринорея.
3. Situs viscerum inversus totalis (partialis).
4. Рентгенологічні дані: мішкоподібні і кістозні просвітлення легеневих шляхів, особливо в області нижніх часток. Затемнення в області придаткових пазух носа. Факультативні ознаки:
5. Пороки розвитку кісткових відділів грудної клітки (з'єднання ребер, шийні ребра, spina bifida occulta в області шийного або грудного відділу хребта).
6. Вроджені вади серця різного характеру (не обов'язково ознака).
7. поліендокринний недостатність (не обов'язково ознака).
8. Легеневий (або серцевий) інфантилізм.
9. Олігофренія (не обов'язково ознака).
10. Пальці типу барабанних паличок.
Етіологія і патогенез синдрому Картагенера. Первинна спадково-сімейна слабкість бронхіальних стінок ( «defaut original» - первинний вада, фр.). Вродженим є лише нахил тканини, що створює до моменту народження «потенційний порок розвитку». Зв'язок з S. Andersen?
Диференціальний діагноз. Вторинні бронхоектазів. Сінопульмональний синдром. Кістозне легке. Ізольована декстрокардія. Ізольоване situs viscerum inversus. Ізольований вроджений порок серця.
