Етіологія і патогенез. Синдром ектопічної продукції АКТГ обумовлений ектопічної, найчастіше злоякісної, пухлиною, секретирующие АКТГ.
Такими пухлинами можуть бути бронхокарцінома легких, рак вилочкової, щитовидної, підшлункової залоз, шлунка, стравоходу, середостіння, жовчного міхура, печінки, матки, яєчників, мозкової речовини надниркових залоз.
Клінічна картина. Основні скарги хворих на загальну слабкість, прогресуюче ожиріння, поява багряних смуг на шкірі живота, головний біль, гіпертрихоз, порушення статевих функцій, біль в спині і кінцівках.
Звертає на себе увагу диспластичне ожиріння з переважним відкладенням жиру в ділянці обличчя, шиї (жировий горб), верхньої половини тулуба і живота при непропорційно худих кінцівках.
Такий вид ожиріння зустрічається при всіх формах гіперкортицизму і носить назву кушингоїдного. Обличчя кругле, місяцеподібне, багряного кольору.
Шкіра суха, тонка, атрофичная, з виразним малюнком вен на грудях і животі. Виражені багряно-червоні смуги розтягування (Стрий) на шкірі живота, плечей, внутрішньої поверхні стегон. Виявляються шкірні висипання типу акне, екхімози, дрібні підшкірні крововиливи, петехії. У жінок відзначається посилений ріст волосся за чоловічим типом (гірсутизм), з випаданням волосся на голові, обумовлений гіперпродукцією андрогенів.
Кісткова система. У 50-80% випадків відзначається остеопороз, головним чином грудного і поперекового відділів хребта, черепа, ребер (порушення росту і диференціювання скелета, переломи).
Серцево-судинна система. Тахікардія, артеріальна гіпертонія, підвищений венозний тиск. Розвивається хронічна недостатність кровообігу, гіпертрофія лівого шлуночка, відносна коронарна недостатність.
Органи дихання. Нерідко виникають бронхіти, пневмонії, туберкульоз, що пов'язують зі зниженням реактивності організму внаслідок придушення кортізолом вироблення антитіл.
Органи травлення.
Можуть спостерігатися печія, болі в надчеревній ділянці, хронічний гіперацидний гастрит, іноді стероїдні виразки, шлункова кровотеча, порушення функцій печінки.
Нирки і сечовивідні шляхи. Гіперкальціурія, сечові камені (уролітіаз), нерідко розвивається пієлонефрит з хронічним латентним перебігом. При тривалій артеріальній гіпертензії розвивається нефросклероз, який в деяких випадках ускладнюється нирковою недостатністю аж до розвитку уремії.
Нервова система. З'являється дратівливість, агресивність, погіршується пам'ять, розвивається депресія, іноді психоз. Частий симптом - головний біль. Нерідко мають місце парестезії і парез проксимальних відділів кінцівок (стероїдна міопатія). Переважання тих чи інших симптомів пов'язано з локалізацією пухлини.
Диференціальна діагностика. Вона проводиться при хворобі Іценко-Кушинга (гіперплазія кори надниркових залоз), в цьому допомагають проби з дексаметазоном і метапіроном; з гіпоталамічним синдромом (менш рельєфно виражені симптоми гіперкортицизму, більш виражені неврологічні порушення), юнацьким базофілізмом (тимчасовий характер змін). Динамічне спостереження підтверджує остаточний діагноз.
Лікування. Лікування хірургічне: видалення пухлини, променева і хіміотерапія до і після операції.
Прогноз. Прогноз залежить від локалізації пухлини, стадії процесу, наявності ускладнень і метастазування.