Спочатку потрібно розібратися, що таке пріони. Пріонами називають клас білкових інфекційних агентів, які не містять нуклеїнових кислот (РНК, ДНК). Пріони викликають важкі ураження нервової центральної нервової системи у людини і деяких тварин. Захворювання, які викликаються пріонами, прийнято називати повільними інфекціями.
Пріони насправді є у всіх людей, але вони знаходяться на поверхні клітин. Їх функція - участь в обміні сигналами між клітинами. Але іноді з незрозумілих причин пріони змінюють свою структуру. У тако випадку "ненормальний" пріони, зустрічаючись з іншим пріоном, змінює і його структуру. Починається ланцюгова реакція. Це по суті розмноження приона.
Спільними ознаками пріонових хвороб є:
тривалий інкубаційний період;
перебіг захворювання з безперервно наростаючими симптомами;
нейротропним (вибірково діє на нервову тканину);
При цьому сіра речовина головного мозку перероджується (нейрони гинуть, зате спостерігається надлишок гіпетрофірованних атроцітов).
До пріонових хвороб відносять:
хвороба Кройцфельта-Якоба (зазвичай у літніх людей; хоча дагностіровалась і у молодих - у віці до 30 років; спостерігаються деменція, атаксія, міоклонія, астрацітарних глиоз і ін .; зазвичай протягом року призводить до смерті);
атипова хвороба Кройцфельда-Якоба;
коров'ячий сказ (вид губчастої енцефалопатії);
куру (один з видів губчастої енцефалопатії).