Гемофілія - це проблема кровотечі. У хворих на гемофілію кровотеча відбувається не швидше, ніж у здорових, але може тривати довше. У них в крові не вистачає фактора згортання. Фактор згортання визначається наявністю в крові білків, які забезпечують згортання крові.
Гемофілія - рідкісне вроджене захворювання. Воно зустрічається менш ніж у 1 людини на 10 000.
Найбільш поширений тип гемофілії називається гемофілія А. При цьому захворюванні в людини не вистачає фактора згортання VIII (8). Менш поширений тип називається гемофілія Б. У хворих нею не вистачає фактора згортання IX (9). Результати гемофілії А і Б однакові - кровотечі у хворих тривають довше звичайного.
Як люди хворіють на гемофілію?
Гемофілія - вроджена хвороба. Люди не можуть заразитися нею від кого-небудь, як застудою.
Гемофілія зазвичай передається у спадок, тобто, через гени батьків. Гени несуть відомості про розвиток клітин тіла в період росту дитини. Зокрема, вони визначають колір волосся або очей.
Іноді гемофілія зустрічається у людей, в сім'ях яких не відомі випадки цієї хвороби. Це називається спорадичною на гемофілію. Близько 30% хворих на гемофілію отримують її НЕ через гени батьків. Хвороба у них викликана змінами в генах самого хворого.
Якщо батько хворий на гемофілію, а мати здорова, жоден з синів не захворіє на гемофілію. Носії гена стануть всі дочки.
Жінки, що мають ген гемофілії, називаються носії. У них можуть проявлятися симптоми гемофілії, і вони можуть передавати захворювання своїм дітям. Імовірність того, що їхні сини будуть хворі на гемофілію, а дочки стануть носії еегена, становить 50%.
Жінка може хворіти на гемофілію тільки в тому випадку, якщо хворий її батько, а мати є носієм. Такі випадки вкрай рідкісні.
Три ступеня тяжкості захворювання.
Тяжкість захворювання означає, наскільки серйозно стан хворого. Ступінь тяжкості захворювання залежить від того, наскільки хворому не вистачає фактора згортання крові.
Норма = 50% - 150% звичайної активності фактора згортання VIII (8) або IX (9) в крові.
Симптоми гемофілії А і Б однакові:
• великі синці;
• внутрішньом'язові і внутрішньосуглобові кровотечі, особливо в колінних, ліктьових і гомілковостопних суглобах;
• одиничні кровотечі (раптові внутрішні кровотечі без видимої причини);
• тривалі кровотечі після порізу, видалення зуба або операції;
• тривалий кровотеча після нещасного випадку, особливо при пораненні голови.
Внутрішньом'язові і внутрішньосуглобові кровотечі викликають:
• біль або "дивне відчуття";
• біль і задубіння;
• порушення рухливості суглобів або м'язів;
Де найчастіше відбуваються кровотечі?
• У хворих на гемофілію бувають внутрішні і зовнішні кровотечі.
• Численні кровотечі одного і того ж суглоба можуть призвести до його пошкодження і больових відчуттів.
• Що повторюються кровотечі можуть привести до інших захворювань, таким, як артрит. Він може викликати труднощі при ходьбі або інших простих діях. Однак суглоби рук при гемофілії зазвичай залишаються неушкодженими (на відміну від деяких видів артриту).
В даний час лікування гемофілії дуже ефективно. Відсутній фактор згортання крові вводиться шляхом ін'єкції. Коли достатній обсяг фактора згортання крові досягає пошкодженого місця, кровотеча припиняється.
• Лікуйте кровотеча швидко!
• Негайне лікування допоможе зменшити біль і пошкодження суглобів, м'язів і органів. При негайному лікуванні для зупинки кровотечі знадобиться менше фактора згортання крові.
• Якщо сумніваєтеся лікуєте!
• Радикального засобу від гемофілії поки немає, але при лікуванні хворі можуть вести здоровий спосіб життя. Без лікування хворим з тяжкою формою гемофілії може бути важко регулярно ходити в школу або на роботу. Вони можуть стати фізично неповноцінними, у них можуть виникати проблеми при ходьбі або інших простих діях, або вони можуть померти в ранньому віці.
Коли слід вдаватися до лікування?
Лікування потрібно в наступних випадках:
• при внутрішньосуглобове кровотечі;
• при внутрішньом'язовому кровотечі, особливо в області рук і ніг;
• при пораненнях шиї, рота, язика, обличчя або очей;
• під час сильних ударів голови і незвичайної головного болю;
• при рясних або постійних кровотечах в будь-якому місці;
• при сильному болі або опуханні будь-якого місця;
• при будь-яких відкритих ранах, які потрібно зашивати; і
• після будь-якого нещасного випадку, в результаті якого може виникнути кровотеча.
Лікування потрібно перед:
• хірургічною операцією, включаючи стоматологічну;
• діями, які можуть викликати кровотечу.
Коли лікування, можливо, не потрібно?
• У хворих на гемофілію дітей часто бувають невеликі садна, але зазвичай вони не є небезпечними. Однак садна на голові можуть мати більш важкі наслідки, тому їх повинні оглянути медсестра чи лікар - фахівці в області гемофілії.
• Невеликі порізи і подряпини будуть кровоточити стільки ж часу, скільки у здорової людини. Зазвичай вони не є небезпечними.
• Глибокі порізи часто - але не завжди - кровоточитимуть довше звичайного. Як правило, кровотеча можна зупинити, затиснувши рану.
• Носова кровотеча зазвичай можна зупинити, якщо на п'ять хвилин затиснути ніс. При сильному тривалому кровотечі слід звернутися до лікаря.
Вузлики на пам'ять для хворих на гемофілію
1. Лікуйте кровотеча швидко!
При швидкої зупинки кровотечі зменшується біль, наноситься меншої шкоди суглобам, м'язам і органам. Крім того, зупинка кровотечі потребують менш тривалого лікування.
2. Будьте в хорошій фізичній формі.
Сильні м'язи допоможуть Вам захиститися від одиничних кровотеч (без видимої причини) і проблем з суглобами. Запитайте Вашого лікаря, які види спорту і вправи для Вас оптимальні.
Аспірин (ацетилсаліцилова кислота) може провокувати кровотечі. Деякі інші ліки також можуть впливати на згортання крові. Завжди запитуйте лікаря, які ліки не заподіє Вам шкоди.
4. Регулярно звертайтеся до Вашого лікаря або медичної сестри.
У клініці або Центрі з лікування гемофілії Вам нададуть допомогу і дадуть пораду про те, як стежити за здоров'ям.
5. Уникайте внутрішньом'язових ін'єкцій.
Хворим на гемофілію не протипоказане ін'єкції, що запобігають інші захворювання. Проте, введення голки в м'яз може викликати хворобливе кровотеча. Щеплення для хворого на гемофілію не становлять небезпеки. Більшість інших ліків йому слід ковтати або вводити їх не внутрішньом'язово, а внутрішньовенно.
6. Бережіть зуби.
Видалення зубів викликає кровотеча. Для запобігання проблем регулярно чистите зуби і дотримуйтесь порад Вашого дантиста.
7. Носіть з собою паспорт хворого на гемофілію.
Постійно носіть із собою паспорт хворого на гемофілію з інформацією про Вашу хворобу, щоб у разі нещасного випадку люди легко могли про неї дізнатися і надати вам необхідну допомогу.
8. Отримайте основні навички надання першої допомоги. Використовуйте їх для зупинки кровотечі.
Пам'ятайте, що невеликі порізи, подряпини і синці зазвичай не є небезпечними. Як правило, вони не мають потреби в лікуванні. Тут часто досить першої допомоги.