Саркома Юінга щелепи дітей. Ретикулярна саркома і рабдоміосаркома
Саркома Юінга - злоякісна пухлина, зустрічається виключно в дитячому віці, джерелом зростання є щелепна кістка. Клінічно пухлина характеризується гіпертрофією тканин у ділянці ураження, розхитування зубів, спонтанної болем, іноді підвищенням температури тіла до 39-40 ° С, симптомами інтоксикації. Гемодинамічні порушення представлені лейкоцитозом, вторинної анемією і підвищеною ШОЕ. Шкіра і слизова над освітою гіперміровани, температура в області пухлини підвищена. Для саркоми Юінга характерний хвилеподібний перебіг з періодами загострення і ремісії. У стадії ремісії біль стихає, пухлина зменшується в розмірах, знижується ступінь розхитування зубів. Подібне перебіг захворювання симулює остеомиелитического процес і помилкова постановка діагнозу «остеомієліт» типова для пухлини Юїнга. Саркома Юінга активно метастазує, характерним є ураження регіонарних лімфатичних вузлів, множинні метастази можуть з'явитися в перші місяці захворювання.
На рентгенограмі пухлина представлена осередком деструкції щелепної кістки.
Лікування саркоми Юінга консервативне (променева і хіміотерапія), так як пухлина високочутлива до протипухлинних препаратів і випромінювання. Комбіноване лікування дозволяє домагатися стійкого вилікування пухлини і її метастазів.
Ретикулярна саркома - це злоякісна пухлина, джерелом її зростання є ретикулярна тканина, виникає вона частіше у дітей. У старшому дитячому віці ретикулярна саркома розвивається повільно і в початковій стадії захворювання доброякісна. Тривалий час пухлина, розвиваючись, не поширюється за межі руйнується кістки.
Загальний стан пацієнта не страждає, відзначаються підвищення температури в області пухлини, помірний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ. Невідповідність між характером деструктивних змін кістки і благополучним загальним станом пацієнта вважається відмітним для ретикулярної саркоми явищем.
Нерідко хворі вперше звертаються до лікаря через 6 місяців після появи перших ознак пухлини. Для молодшого дитячого віку характерно бурхливий перебіг захворювання, деформація щелепної кістки швидко наростає і супроводжується явищами запалення. Ретикулярна саркома схильна до метастазування, уражаються легені, лімфатичні вузли, кісткова тканина.
Рентгенологічно ретикулярна саркома представлена безліччю осередків деструкції кісткової тканини, округлої форми і без чітких меж. Диференціальна діагностика проводиться з литической остеогенною саркомою, еозинофільної гранульоми, остеомієліт і периоститом.
Лікування ретикулярної саркоми комбіноване, хірургічне та цитостатическое. Висока радіочутливість пухлини дозволяє використовувати променеву терапію в якості самостійного методу лікування.
Оперативні методи застосовуються рідко.
Рабдоміосаркома - мезенхимальная пухлина ембріонального походження, є найбільш поширеним видом саркоми м'яких тканин у дітей, улюблена локалізація - щелепно-лицьова область, голова, шия.
Діагностується рабдоміосаркома зазвичай після появи деформації щелепно-лицевої ділянки, так як первинні її симптоми не специфічні, зростання повільний, прихований, на пізніх стадіях розвитку метастазує в легені і лімфатичні вузли. Остаточний діагноз встановлюється після біопсії.
Лікування пацієнтів з рабдоміосаркома комплексне, в залежності від стадії пухлини різні комбінації хірургічних методів, променевої і хіміотерапії.