Білірубін - що це і навіщо він потрібен?
В організмі людини щодня оновлюються клітини червоної крові - еритроцити. Нові утворюються в кістковому мозку і виходять в периферичну кров, а старі, які втратили свій функціонал, розпадаються з утворенням особливих речовин, пігментів. Якраз білірубін і відносять до цих самих пігментів: він утворюється на 85% саме з старіючих еритроцитів, а частина, що залишилася - з особливих речовин: міоглобіну і цитохромів. Близько 1% від всіх еритроцитів щодня піддається руйнуванню в області селезінки і печінки, а також частково кісткового мозку, що в результаті дає приблизно 300 мг білірубіну. Але ця кількість не потрапляє в кров. а активно переробляється ферментами печінки, і в плазмі крові виявляється тільки невелика, безпечне для життя і здоров'я кількість білірубіну, причому, в основному, у вигляді нетоксичного його фракції.
Білірубін дорослого: етапи перетворень
В цілому, всі етапи метаболізму білірубіну дорослої людини принципово нічим не відрізняються від такого у дітей будь-якого віку. При руйнуванні еритроцитів формується особливий вид білірубіну, нерозчинний у воді і володіє токсичністю. Цей білірубін не може виводитися з сечею, і його переробляє печінку. У неї він доставляється за допомогою особливих білків плазми (альбумінів). Близько печінкових клітин він звільняється від білка і всередині гепатоцита (печінкової клітини) зв'язується з глюкуроновою кислотою. За рахунок цього він втрачає токсичність і набуває властивість розчинятися у воді. Саме такий білірубін дорослого виводиться в подальшому жовчю і сечею. У кишечнику він перетворюється в Стеркобіліноген - дає забарвлення стільця. Невелике його кількість всмоктується в кров і фільтрується в сечу, перетворюючись в уробіліноген, який впливає на забарвлення сечі. За рахунок такого метаболізму білірубін дорослого, якщо людина здорова, не перевищує мінімальних концентрацій в плазмі крові і не надає токсичного ефекту на організм.
Білірубін в крові: нормальні значення
Весь білірубін в крові прийнято поділяти на певні фракції - це загальна фракція, а також прямий і непрямий типи білірубіну. Для того, щоб розуміти, що це, необхідно коротко пояснити, що це за різновиди.
Непрямий білірубін в крові - це якраз продукт розпаду гемоглобіну, речовина нерозчинний у воді і токсична. Також його називають непов'язаним, вільним - тобто, він не утворює комплекси всередині клітин печінки з глюкуроновою кислотою. Його рівень у плазмі крові не повинен в нормальних умовах перевищувати 16,4 мкмоль / л.
Прямий білірубін в крові - це той, що пройшов через печінку і зв'язався з глюкуроновою кислотою, втратив токсичність і став водорозчинним. Його завжди мало, так як він в нормальних умовах активно виводиться з організму через кишечник і нирки. Нормальним його рівнем прийнято вважати від 0 до 5,1 мкмоль / л. Відповідно, загальний білірубін в крові - це сума двох фракцій, і норма його становитиме у нормальної людини від 0,5 до 20,5 мкмоль / л.
Про що свідчить зміна рівня білірубіну
При різного роду патологіях, причому стосуються не тільки печінки, але і багатьох інших органів і систем, рівень білірубіну може підвищуватися за рахунок як прямої, так і непрямої фракції. Незалежно від того, який з білірубіну буде підвищено, такий стан називають гіпербілірубінемією (збільшення даної речовини в крові). Желтушность у дорослої людини починає проявлятися при перевищенні рівень білірубіну більше 34-36 мкмоль \ л. У деяких, особливо важких випадках рівень білірубіну підвищується в десятки разів, що ставить під загрозу не тільки здоров'я, а й життя хворого. Тоді необхідний для проведення невідкладних заходів, щоб якомога швидше знизити рівень білірубіну в плазмі крові.
Якщо білірубін підвищений: розвиток жовтяниці
Логічно думати, що якщо обмін білірубіну відбувається, в основному, в печінці, значить, першими ознаками його підвищення будуть розлади з боку саме цього органу. Якщо білірубін підвищений, це може означати три особливі ситуації:
- Кількість що надходить в печінку білірубіну перевищує її можливості по знешкодженню даного пігменту. Такий стан типово для масивного гемолізу еритроцитів (руйнування їх раніше терміну під дією негативних факторів).
- Печінка пошкоджена і не може в повній мірі виконувати свої функції по знешкодженню білірубіну (таке буває при різного роду запальних процесах печінки - гепатитах).
- Печінка знешкоджує білірубін, але його відтік разом з жовчю в кишечник утруднений через перешкоди в області жовчних ходів (якщо печінкові ходи закупорені камінням, пухлинами, запалені або жовч сильно загусла).
Якщо білірубін підвищений, першою ознакою даного стану буде розвиток жовтяниці. Однак ступінь вираженості її багато в чому залежить від індивідуальних особливостей: повні люди, особливо при наявності набряків менш жовті, ніж худі і жилаві.
Якщо говорити про клінічні прояви підвищеного білірубіну, що виражається в жовтяниці, то він виникає в певній послідовності. Перш за все, жовтіти починають склери очей і слизові в порожнині рота, потім приєднується жовтизна обличчя. Поступово фарбуються підошви і долоні і потім вже все тіло. Залежно від виду жовтяниці і причин її розвитку, забарвлення шкіри має різні відтінки і супроводжується цілою низкою інших симптомів (нудота, головний біль, зміни забарвлення сечі і стільця).
Варто пам'ятати про те, що жовтизна шкіри далеко не завжди буде ознакою підвищеного білірубіну і страждання печінки (особливо, якщо склери при цьому не пофарбовані). Іноді легка жовтушність може стати результатом вживання в їжу великої кількості продуктів з каротином, а також бути результатом цукрового діабету або гіпотиреозу.