Вроджені аномалії будови судин сітківки ока призводять до розвитку цілого ряду захворювань, які належать до групи ангіоматозу сітківки.
Одним з представників цього розділу очної патології є вроджене пухлиноподібне геморрагическое ураження судин периферичного відділу сітківки, або ретиніт Коатса.
Поширеність і причини
Захворювання частіше реєструється у чоловіків - 8 з 10 хворих є особами чоловічої статі. Максимальне число випадків виявлення цієї судинної аномалії доводиться на вік до 20 (частіше 5-10) років. Найбільш поширене одностороннє ураження ока, але в 10% випадків може бути і двосторонній ретиніт.
До цих пір достовірно не встановлені причини, що призводять до хвороби Коатса.
Деякі дослідники вважають, що в розвитку захворювання провідну роль відіграє високий рівень фібробластів в крові. Дані інших вчених, засновані на частому поєднанні випадків ретиніт з різними вродженими аномаліями (наприклад, хворобою Альпорта, туберозний склерозом, синдромом Паррі-Ромберга), свідчать про спадково обумовленому дефекті в генах, що відповідають за будову судин ока.
Симптоми і класифікація
Залежно від віку пацієнта, в якому з'являються перші ознаки хвороби, виділяють ювенальну форму (5-10 років) і сенільний форму (рідкісна форма, проявляється в 40-60 років, характеризується крім твердого ексудату відкладенням холестерину). Також в основу класифікації ретиніт Коатса належить перебіг захворювання за стадіями:
- Початкова стадія - протікає безсимптомно, або з неспецифічними симптомами (поява плям перед одним оком, спотворення предметів, косоокість, червоний очей). Ретиніт на початковій стадії виявляється випадково при звичайному профілактичному огляді дитини перед садком або школою у офтальмолога, який побачить на очному дні велике число дрібних розширених судин - телеангіоектазій і микроаневризм. За даними офтальмоскопії початкову стадію можна розділити на стадію Іа, коли виявляється безліч дрібних вогнищ твердого ексудату в периферичних відділах очного дна, і стадію Іб, при якій ексудативні вогнища з'являються в центральних відділах (макуле).
- Розвинена стадія - клінічно проявляється різким погіршенням гостроти зору. На очному дні збільшується кількість вогнищ ексудації, вони зливаються і нагадують пухлиноподібне утворення ( «туморообразний депозит»); змінені і розширені дрібні судини на периферії виглядають як червоне намисто; на декількох ділянках сітківки спостерігається обмежена відшарування.
- Далеко зайшла стадія - характеризується тотальною пузиревідной відшаруванням сітківки, розвитком запалення всієї судинної оболонки (увеитом), появою катаракти і утворенням нових судин райдужки (рубеоза).
- Термінальна стадія - ретиніт Коатса на цій стадії представляє з себе неоваскулярную глаукому (стадія IVа) і субатрофію очного яблука (стадія IVб). Зазвичай таке важкий перебіг хвороби спостерігається в ранньому дитячому віці, коли перші симптоми з'являються ще в дитячому періоді і швидко наростають. І вже до 5-6 років без лікування формується повна відшарування сітківки або субатрофия очі.
Діагностика і лікування
Підтвердити ретиніт Коатса можна за даними декількох досліджень:
- Непряма офтальмоскопия і біомікроскопія - дають можливість детально вивчити стан очного дна, оцінити кількість і поширення ексудативних вогнищ.
- Флюоресцентная ангіографія - дозволяє побачити всі судинні аномалії, ділянки сітківки з порушеним кровообігом.
- Периметрія - використовується в динаміці для оцінки прогресування захворювання.
- Оптична когерентна томографія - застосовується для деталізації вогнищ ексудації в макуле.
- УЗД з кольоровим доплер-картування, що КТ і МРТ - призначаються в деяких випадках (при наявності туморообразних депозитів) для проведення диференціальної діагностики із злоякісними новоутвореннями сітківки, що мають схожу клініку - ретинобластому, медуллоепітеліомой і ін.
Тактика ведення хворих з діагнозом ретиніт Коатса полягає в постійному спостереженні з боку лікаря на всіх стадіях - як при відсутності явних клінічних симптомів, так і у випадках повної відшарування сітківки без шансу на відновлення зору. Метою лікування захворювання є спайка змінених судин і припинення освіти вогнищ ексудації. Залежно від стадії ретиніт це досягається наступними методами:
- Лазеркоагуляція (на початкових стадіях без ознак відшарування).
- Кріокоагуляція (при незначному відшаруванні сітківки).
- Вітреоретинальна хірургія (при повній відшаруванні сітківки).
Без відсутності своєчасного лікування прогноз при ретиніті Коатса песимістичний - хвороба поступово прогресує, призводячи до сліпоти і втрати ока. У науковій літературі зустрічаються описи рідкісних випадків самовільного розсмоктування ексудату при хворобі Коатса і припинення прогресування хвороби без лікування, однак зорові функції при цьому не відновлювалися.
Крім того, навіть при легкому перебігу захворювання і досягнення повної ремісії (одужання), через 5-10 років можливі рецидиви ретиніт. Тому пацієнт з подібним діагнозом повинен перебувати під постійним наглядом лікаря-спеціаліста та своєчасно отримувати адекватну терапію.