Псевдоневріт (псевдозастой) зорового нерва - дополиго поширена аномалія зорового нерва, при якій диск має нечіткі межі і злегка проминирует. Аномалія частіше двостороння.
Патогенез. Існує кілька розрізняються по патогенезу клінічних варіантів псевдозастоя, серед яких можна виділити наступні:
- друзи диска зорового нерва;
Найбільш часто причиною псевдозастоя є друзи диска зорового нерва. Які процеси призводять до формування друз, залишається неясним. В основі однієї з гіпотез лежить припущення про відносну вузькість склеральним каналу у пацієнтів з псевдоневрітом. Через канал проходить понад 1 млн нервових волокон. Вузькість каналу призводить до розвитку аксоплазматіческого стаза і хронічної втрати аксонів. Накопичуються в ході розпаду аксонів деривати можуть в подальшому призводити до утворення друз, які являють собою гіаліноподібні матеріал з включеннями кальцію. Описані випадки домінантного успадкування друз. Втім, ці факти не виключають можливості успадкування членами однієї сім'ї певних анатомічних особливостей будови склеральним каналу, що в підсумку призводить до розвитку аксоплазматіческого стаза. При офтальмоскопії друзи диска зорового нерва виявляють у 0,3-1% обстежуваних, при гістологічному дослідженні - у 2%.
У ряді випадків псевдозастой не пов'язаний з друзами зорового нерва. Елевація диска відзначається в 5% випадків при синдромі Дауна. Ознак внутрішньочерепної гіпертензії або друз зорового нерва у цих пацієнтів при параклінічних та морфологічних дослідженнях не встановлено.
У атипових випадках мієлінові волокна можуть розташовуватися по краях диска зорового нерва, обумовлюючи їх проміненціі. Межі диска при цьому виглядають фестончастими (рис. 13.36).
Елевація диска у пацієнтів з гіперметропія пов'язана, ймовірно, з звуженням склеральним каналу або гіперплазію гліальних тканини.
Іноді псевдозастой є вторинним проявом аномальної персистенції залишків гиалоидной артерії або соска Бергмейстера (Bergmeister). Первинне персистирующее склоподібне тіло може бути наслідком порушеною інволюції глиальной оболонки Бергмейстера, що огортає задню порцію ембріональної гиалоидной системи. Це призводить до ретенції фіброзної і гліаль- ної тканини з формуванням в подальшому фіброгліальной епіпапіллярной мембрани або «хвостика» ( «горбка») тканини на диску зорового нерва (рис. 13.37), що є причиною едеваціі диска і зрідка імітують його набряк.
Клінічні прояви. При офтальмоскопії виявляють промінірующій рожевий диск зорового нерва зі злегка знітився кордонами (рис. 13.38).
Фізіологічна екскавація диска дуже маленька або відсутній. У ряді випадків створюється враження гіперемії диска зорового нерва. У пацієнтів з друзами, що локалізуються в прікраевих областях, краю диска виглядають фестончастими і нечіткими. Схожа картина спостерігається при атиповому розташуванні мієлінових волокон Найчастіше друзи розташовуються в носовій половині диска. Друзи диска зорового нерва з віком стають більш помітними при офтальмоскопії.
Іноді проминенция і нечіткість меж диска поєднуються з аномаліями судин, які починають ділитися частіше і трохи раніше, ніж зазвичай. Центральні судини діляться вже в центрі диска біля виходу з воронки, а в зоні поділу артеріоли і венули утворюють три гілки. Можуть зустрічатися незвичайний звивистою хід судин, а також їх перегин через нейроретінального край, що нагадують Офтальмоскопически симптоми, характерні для застійного диска.
У деяких пацієнтів з псевдозастоем при офтальмоскопії виявляють крововиливи в тканину диска, мимовільно розсмоктуються протягом 1-2 міс. Припускають, що причиною дрібних геморагії при псевдозастое є механічне пошкодження стінок дрібних судин при контакті з друзами.
Для діагностики друз зорового нерва можна використовувати радіологічні дослідження або B-ехографію. Внаслідок високої щільності друзи візуалізуються при КТ у вигляді дрібних гіперденсівних вогнищ (рис. 13.39).
По-ехографія також дозволяє виявити друзи диска зорового нерва у вигляді дрібних ділянок підвищеної ехогенності (калишфікація) і виміряти рівень проміненціі диска зорового нерва.
Зорові функції і психофізичні дослідження. Гострота зору і поле зору зазвичай зберігаються нормальними. Кольорове зір у дітей з псевдоневрітом теж не змінено. У хворих з псевдозастоем, обумовленим друзами диска зорового нерва, гострота зору може бути знижена, а при периметрії нерідко виявляють розширення сліпої плями, центральні або центроцекальной скотоми. Ці зміни можуть прогресувати, що часто призводить до діагностичних помилок.
D.Kamin і співавт. (1973) описали 8-річного хлопчика з псевдозастоем без будь-яких зорових порушень. Проведені нейрорадіологіческом дослідження не виявили порушень. У віці 14 років у хлопчика знизилася гострота зору обох очей до 0,5. а в поле зору з'явилися центральні скотоми. При офтальмоскопії були виявлені друзи диска зорового нерва обох очей. Через рік гострота зору у пацієнта впала до 0,02 і 0,1. Зміни в поле зору зберігалися. При повторних радіологічних дослідженнях, люмбальної пункції, каротидної артериографии і пневмоенцефалографія змін не виявили. Проте для виключення передбачуваної внутрішньочерепної гіпертензії і новоутворення интракраниальной локалізації дитині провели трансфронтальную експлораторного краніотомії. В ході операції досліджували хиазму і зорові нерви, які опинилися інтактними. При подальшому спостереженні протягом декількох років негативної динаміки зорових функцій і на очному дні не відзначено.
Таким чином, при псевдоотеке в ряді випадків досить складно провести диференціальну діагностику з застійним диском. Іноді для цього поряд з рутинними офтальмологічними методами необхідно використовувати електрофізіологічні дослідження, оптичну когерентну томографію, ФАГ, В-сонографію, КТ та МРТ.
Електрофізіологічні дослідження. Загальна ЕРМ і ЗВП у відповідь на спалах у дітей з псевдоневрітом не змінені. Зрідка відзначають зниження амплітуди компонента Р100 патерн-реверсивних ЗВП в області високих і середніх частот.
Флюоресцентная ангіографія. У пацієнтів з псевдозастоем, обумовленим друзами диска зорового нерва, визначається крайова гіперфлюоресценція диска в артериовенозной і пізньої фазах. Межі диска зорового нерва при цьому виглядають фестончастими. Аномалій центральних ретінальних судин не виявляється.
Диференціальна діагностика. Псевдоневріт необхідно диференціювати від оптичного невриту і застійного диска.
Диференціальна діагностика з оптичним невритом грунтується на даних анамнезу і офтальмоскопії. У пацієнтів з оптичним невритом гострота зору різко знижується протягом декількох годин або днів. Для дітей характерний продромальний період з субфебрилитетом, головними болями і ознаками ГРВІ. При псевдоневріте немає гіперемії диска зорового нерва і зпіпаінллярной ексудації в склоподібному тілі, судини видно на всьому протязі в межах кордонів диска і перипапиллярной сітківки, а не «тонуть» в набряклою тканини, як у пацієнтів з невритом зорового нерва (рис. 13.40).
При відсутності змін на очному дні у хворих з ретробульбарного невритом важливе діагностичне значення має симптом Утхофф (транзиторне зниження зору після фізичного навантаження або при підвищенні температури тіла), що зустрічається у 50% пацієнтів навіть після «одужання». У сумнівних випадках необхідні периметрия, реєстрація ЗВП, ФАГ і нейрорадіологіческом дослідження. При реєстрації ЗВП у відповідь на спалах або реверсивні патерни у пацієнтів з гострим оптичним невритом виявляють виражене зниження амплітуди і подовження латентності компонента РПО. При ФАГ у хворих з гострим папіллітом відзначається наростаюча від артеріальної фази дослідження до пізньої фазі гіперфлюоресценція диска зорового нерва.
При підозрі на внутричерепную гіпертензію важливим діагностичним симптомом, що свідчить про нормальний внутрішньочерепного тиску, є спонтанна пульсація центральної вени сітківки в області диска.
Диференціальна діагностика псевдозастоя з застійним диском грунтується на результатах офтальмоскопии і біомікроскопії з використанням лінзи Гольдману або 90 дптр. При застої судини диска зорового нерва як би губляться в набряклою тканини (рис. 13.41), екскавація не визначається, видно множинні крововиливи в тканину диска і періпапіллярную сітківку, недіфференціро спонтанна пульсація
При спостереженні пацієнтів з псевдозастоем в динаміці бажано фотографувати диск зорового нерва. Нерідко для диференціальної діагностики псевдозастоя і засгонного диска застосовують ФАГ. У хворих з застійним диском при ФАГ визначають розширення судин і виражену екстравазальна гіперфлюоресценція. Якщо в ходу нейроофтальмологічної обстеження не вдається прийти до остаточного висновку R користь псевдозастоя, допомога в діагностиці може надати Офтальмоскопически обстеження інших членів сім'ї, так як можливі випадки домінантного успадкування друз диска зорового нерва.
У складних випадках необхідні нейрорадіологіческом дослідження. Відносна безпеку і доступність сучасних КТ і МРТ дозволяє вдаватися до їхньої допомоги в сумнівних випадках незалежно від віку пацієнток.
Лікування. Лікування псевдозастоя з неускладненим перебігом НС потрібно. Необхідно тривале спостереження таких пацієнтів з проведенням ретельного нейроофтальмологічної обстеження при кожному візиті для виключення діагностичних помилок і своєчасного виявлення можливих ускладнень.
Атлас очних хвороб | Патологія диска зорового нерва
Частота патології зорового нерва серед захворювань очей порівняно невелика: близько 0,8% серед амбулаторних хворих і близько 2% - серед стаціонарних.
Подвоєння диска зорового нерва
Подвоєння диска зорового нерва - надзвичайно рідкісна вроджена аномалія, при якій в ході офтальмоскопії виявляють два диска зорового нерва, що
Мегалопапілла - вроджена одно- або двостороння аномалія, при якій диск зорового нерва має незвично великий діаметр. Патогенез. Можливо, в ряді
Друзи соска зорового нерва
Друзи соска зорового нерва - захворювання рідкісне. Вони подаються у вигляді невеликих множинних округлих утворень сірувато-білого кольору, які виступають