Недоліки у функціонуванні сечоводів - досить поширене захворювання репродуктивної та сечовидільної системи. На їх частку припадає 13,4% від усіх дефектів у розвитку нирок і верхніх сечових шляхів.
Основоположними ознаками классифицирования аномалій у розвитку сечоводів вважаються: їх чисельність, розташування, форма і будова.
В даний час існує, визнана всіма, класифікація, затверджена на другому Всесоюзному зборах урологів в 1978 р .:
- відхилення в числі нирок (аплазія, збільшення числа нирок вдвічі, втричі і інші);
- порушення в розташуванні нирок (ретрокавальний або ретроілеальний сечовід, ектопія мочеточникового просвіту);
- дефекти форми нирок (штопоровідний або кільцеподібний);
- дефекти будови нирок (гіпоплазія; нейром'язова дисплазія, включаючи ахалазію; мегауретер; гідроуретеронефроз; уретероцелє; клапани; дивертикули).
Аномалії в числі сечоводів
Аплазія, або агенезія сечоводу - особливо рідкісний тип аномалії. Дефективність, що виникає з двох сторін, найчастіше супроводжується нирковою агенезией, яка також виникає з двох сторін. Не так часто вона супроводжується двосторонньої многокістозной ниркою. Така аномалія вважається смертельною.
Збільшення числа сечоводів вдвічі вважається однією з найчисельніших вроджених дефектів сечовидільної системи. Такий дефект характеризується одночасним розвитком двох сечоводів від двох сечоводо джерел нефрогенної бластеми або поділом одного мочеточникового джерела. При цьому один з них може рости правильно, а другий - з порушеннями. Характерно те, що один сечовід транспортує сечу з верхньої частини нирки, а другий - з нижньої частини. При тому, що верхня частина має менші розміри і складається в основному лише з 2-3 чашок. Подвоєння сечоводу буває повним (ureter duplex) і частковим (ureter fissus). Частковий тип порушення з'являється через поділу протоки мезонефроса (до моменту об'єднання з метанефрогенной бластеми) на розгалуження раніше нормального терміну. Такий поділ цілком може початися як у віддалених ділянках, так і розташованих ближче до центру районах сечоводу.
Розвиток повного подвоєння йде за допомогою появи двох проток мезонефроза на одній стороні, що прямують до метанефрогенной бластеми. Відповідно до закону Meyer-Weigert, від частини нирки, що знаходиться вгорі, сечовід потрапить в міхур нижче, і в місце, що знаходиться ближче до серединної поздовжньої площини (ектопічний сечовід) по відношенню до сечоводу, який дренує нижню частину (ортотопіческій сечовід). У разі подвоєння кількості сечоводів, вони часто спрямовані в одному фасциальном руслі. Більш детально цей різновид відхилення описана в розділі, відведеному аномалій кількості нирок. Збільшення числа сечоводів до трьох (потроєння) спостерігається в дуже рідкісних випадках.
Відхилення нормального розташування сечоводів
Ретрокавальний сечовід - щодо нечасте відхилення в розвитку - всього 0,21%, що характеризується спіралеподібним охопленням нижньої порожнистої вени на висоті L3-4 правим мочеточником.
Ретроіліакальний сечовід - вельми рідкісне відхилення, обумовлене розміщенням сечоводу за загальною або зовнішньої клубової веною. Екскреторна урографія, як правило, визначає J-подібний прогин верхньої третьої частини сечоводу за допомогою обструкції в позадікавальной зоні, і лише ретроградна уретерографія дає шанс визначити S-подібний вигин.
Кавографія не додавати до допоміжними даними, комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія теж сприяють виявленню уровазального невідповідності. Якщо потрібно, КТ можна використовувати як додатковий варіант ретроградної уретерографіі. Спіральний тип комп'ютерної томографії дає можливість наочно показати хід сечоводу. Такі відхилення супутні симптоми появи уретерогідронефрозу. Метою лікування є поправка уродинаміки за винятком позадікавальной або позадіілеакальной зони сечоводу. Здійснюється відкритим і лапароскопічним методом.
Патологія розвитку, при якій отвір сечоводу роздвоєне і розташоване неправильно, а також, якщо його просвіт виходить в порожнину уретри або піхви, називається ектопією отвори сечоводу.
В основному, ектопія мочеточникового отвори супроводжується таким відхиленням в будові сечовидільної системи, як уретерогідронефроз. Проте, ектопія сама по собі важко піддається діагностуванню за допомогою УЗД. Однак МРТ і МСКТ дозволяють поставити точний діагноз навіть у важких випадках, коли функції нирок сильно знижені. Вилікувати ектопію можна тільки хірургічним шляхом. При звуженні (стриктуре) термінального сегмента сечоводу виконують уретероцістостомію. При термінальних зміни нирок виконують нефректомію.
Патології будови і форми сечоводів
Сечовід в формі кільця або штопора - така патологія зустрічається вкрай рідко. Виявлена вона була М.Є. Кемпбеллом, який провівши розтин 12080 дітей, зустрів її тільки двічі. При цьому відхилення сечовід кілька разів обертається навколо нирок, при цьому розвивається гідронефроз і звуження ЛМС.
Порушення розвитку ембріона, виражене в зменшенні в розмірах (гіпоплазії) сечоводу і пов'язаної з ним нирки або її половини, часто супроводжується наявністю Мультікістозная дисплазії нирки. При цьому сечовід сильно звужується в перетині, а на деяких відрізках може бути і зовсім облітерірован.
Досить поширене відхилення в будові сечоводів - це стеноз. Звуження сечоводу найчастіше виявляється в лоханочно-сечовідному сполучення, міхурово-сечоводо сегменті, а в окремих випадках - в зоні перехрещення з клубових судинами. Визначити, чи були звуження просвіту сечоводу вродженими або ж розвинулися пізніше, неможливо ні клінічними, ні гістологічними способами. Корекцію даної патології проводять хірургічним шляхом. Якщо нирки продовжують функціонувати, то проводиться відновлення сечовидільної функції. У разі якщо відбулися термінальні зміни нирки і верхніх сечових шляхів - її видаляють шляхом нефректомії.
Дуплікатура, що складається з тканини уротеліальной оболонки, утворює клапан сечоводу. У деяких випадках такий клапан формується відразу з усіх видів тканин стінки сечоводу. Виявляють клапани найчастіше в околопузирного, окололоханочном, а також тазовому відділах сечоводу. Діагностують це порушення в рівній мірі рідко, як у хлопчиків, так і у дівчаток. Клапани можуть формуватися як в правому, так і в лівому сечоводі. Дана патологія призводить до порушення виведення сечі, і, як наслідок - уретерогідронефроз. Як правило, корекцію проводять хірургічно.
Пустотіле новоутворення, яке з'єднується з просвітом сечоводу, називається дивертикулом. Як правило, воно локалізується в нижній частині сечоводу. Може бути як одиничним, так і множинним. Однак дане відхилення спостерігається вкрай рідко. За структурою тканин, дивертикул дещо нагадує стінки сечоводу. Виявити дивертикул можна за допомогою екскреторних урограм. Виглядає він як затемнення мешковидной або кулястої форми на сечоводі в тазової області.
Кістовідного збільшення розміру внутріпузирного відділу сечоводу називають уретероцелє. Дане порушення виражається в кістовідного Випирання однієї зі стінок дистального відділу сечоводу всередину сечового міхура, що не дозволяє сечі вільніше потрапляти з нирок в сечовий міхур. Зовні уретероцелє захищено слизовою оболонкою сечового міхура, а порожнину його має Сечоводо слизову оболонку. Складається це кістовідного освіту з клітин стінок сечоводу.
Патологію розвитку уретероцелє діагностують досить часто, на її частку припадає 1,6% відхилень у будові верхніх сечових шляхів і нирок. При роздвоєнні сечоводів уретероцелє зустрічається досить часто, при цьому воно може бути як одно-, так і двостороннім. Основна причина виникнення уретероцелє - недостатньо розвинений нервово-м'язовий апарат в дистальному відділі сечоводу при зниженому діаметрі гирла. В переважній більшості в урологічних відділеннях переважають пацієнти, які страждають ектопічним уретероцелє - їх близько 80%. Пов'язано це з високою здатністю уретероцелє руйнувати тканини нирок через порушення циркуляції сечі. Дорослих частіше вражає ортотопіческого уретероцелє.
Варто відзначити, що ортотопіческого уретероцелє здатне досить довго не проявляти зовнішніх симптомів і не призводити до порушення сечовивідної функції і застою сечі. В такому випадку коригувати його не обов'язково. Способів діагностики цієї патології в даний час досить багато, тому виявити її досить просто. УЗД - одна з обов'язкових діагностичних процедур. що дозволяє виявити уретероцелє. Також ефективні: екскреторна урографія, ретроградна цистографія, щоб встановити наявність міхурово-сечовідного рефлюксу, магнітно-резонансна урографія, МРТ, комп'ютерна томографія, МСКТ. На рентгенівських знімках уретероцелє виглядає як трохи більше контрастне округле пляма в місці з'єднання сечоводу з сечовим міхуром. МРТ і МСКТ також дозволяють розглянути кругле порожнисте утворення на кордоні сечоводу і сечового міхура.
Медики розходяться в думках щодо доцільності прямого оперативного втручання, при цьому багато хто виступає за ендоскопічний метод лікування уретероцелє. Малоінвазивні операції з видалення уретероцелє можуть бути декількох видів:
- хірургічний розріз уретероцелє за допомогою одноетапною уретероцістостоміі, що виконується навіть в тих випадках, коли половина нирки, або вона вся, функціонує на мінімальному рівні;
- якщо функціональна здатність нирки збережена, виконують пієло- або уретеро-уретеростомію. При цьому уретероцелє може бути видалено, розсічене або ж залишено в початковому стані;
- гемінефректомія, яка може супроводжуватися розрізом або видаленням уретероцелє, або не супроводжуватися.
Такі операції зустрічають схвалення у більшій частині дитячих урологів. Висока ймовірність утворення міхурово-мочеточного рефлюксу після ендоскопії з розтином уретероцелє - це, мабуть, найбільш вагомий аргумент прихильників операцій відкритого типу. Ендоскопічний метод втручання був вперше озвучений доктором Зелінські в 1962 році. І хоча лікарі і допускають імовірність ПМР при ендоскопії, вихід, на їхню думку, є. Для тих 30% пацієнтів, у яких утворюється рефлюкс, його пропонується коригувати за допомогою реконструктивних операцій. В даному випадку за допомогою ендоскопії проводиться перший етап лікування верхніх сечових шляхів для зниження їх розширення. Це істотно полегшує проведення подальшого лікування. Приблизно у 52,38% пацієнтів уретероцелє протікає без затримки сечі в нирках і порушень сечовивідної функції. В такому випадку пацієнт просто знаходиться під наглядом, а хірургічна корекція не проводиться.
Дуже часто бувають випадки, коли вроджені патології ВМП і нирок сприяють розвитку інших захворювань сечовивідної системи, таких як: сечокам'яна хвороба. уретерогідро- і гідронефрози, гострий пієлонефрит. пухлини нирок. Оскільки прояви їх багато в чому схожі, то причини і наслідки під час діагностики можуть бути неправильно витлумачені.
Звідси і складнощі в лікуванні тих чи інших захворювань. Додаткову складність представляє вплив тієї чи іншої патології на метод лікування, а також на проведення операцій.
Сучасні технології в лікуванні та діагностиці вад розвитку ВМП і нирок дозволяють з точністю визначати тип порушення, стан прилеглих органів і їх взаємодія з сечовивідної системою. Дослідження в області мало- і неінвазивних методів лікування стали в даний час дуже актуальні, оскільки пряме відкрите втручання і застаріла техніка давали лише неясну картину захворювання ще якесь десятиліття тому.
САМІ ЦІКАВІ НОВИНИ