Портальна гіпертензія включає в себе комплекс змін, що виникають при утрудненні відтоку крові з портальної системи, викликаному вродженими вадами розвитку судин цієї системи або різними захворюваннями (цироз, фіброз). Ці відхилення зводяться в основному до виникнення високого портального тиску з уповільненим кровотоком, зміни його напрямку, спленомегалії, варикозного розширення вен стравоходу, шлунка, кровотечі з них, розширенню вен передньої черевної стінки, розкриття пупкової вени, асцит. Залежно від локалізації процесу, що викликав порушення в портальному кровообігу, розрізняють Надпечінкова, внутрішньопечінковий, позапечінкові і змішаний типи блокади портальної системи. Портальна гіпертензія найчастіше розвивається за рахунок первинного ураження вен портальної системи і внепеченочной блокади портального кровообігу. Це явище може поєднуватися з фіброзом печінки. Крім того, портальна гіпертензія є ускладненням цирозу печінки - так звана внутрипеченочном форма.
Цей синдром став діагностуватися порівняно недавно завдяки розвитку ангіографічних методів дослідження і в першу чергу - спленопортографії. В даний час основними методами дослідження дітей з підозрою на портальну гіпертензію є ехографіческій (оцінка стану судин печінки) і доплерографіческій (оцінка кровотоку по судинах портальної системи). Загальновизнаним методом лікування внепеченочной форми портальної гіпертензії є портосистемного шунтування - створення різних видів портокавальних анастомозів. Найбільш раціональний вид і спосіб шунтування вибирається індивідуально в залежності від анатомічних особливостей розташування вен портальної системи і їх величини, поширеності блокади, поєднаних аномалій розвитку органів черевної порожнини і ряду інших причин. Питання вибору найбільш оптимального методу лікування можна вирішити, маючи дані про стан судин і кровотоку по ним, на підставі результатів, отриманих при луна і доплерографіческом дослідженнях.
Для оцінки стану ворітної вени використовується звичайна методика дослідження печінки, при цьому оглядається стовбур вени, область її біфуркації, права і ліва гілки. У дітей з внепеченочной формою портальної гіпертензії воротная вена може бути звужена або не мати просвіту на всьому протязі або в якомусь одному відділі (ствол, одна з гілок). Через облітерації основного стовбура вени або її тромбування розвиваються множинні колатералі, які визначаються у вигляді ехосвободная тубулярних структур, часто звивистих, що йдуть уздовж основного стовбура, видимого на екрані єдиним щільним тяжем. Селезінковий вена (методика дослідження у відповідному розділі) розширена, звивистих в області воріт селезінки. Паренхіма селезінки дифузно ущільнена. В області головки підшлункової залози можуть визначатися розширені звиті судини, шлунково-стравоходу вени.
Більшість венозних колатералей при портальній гіпертензії проходить між вінцевими, шлунково-кишковими і припупкову венами. Рідше можуть бути видні анастомози між селезінкової і ниркової венами і між верхньої брижової і нижньої порожнистої венами. Вінцеві вени піднімаються від ворітної вени між двома шарами малого сальника і з'єднуються з венами стравоходу. При їх розширенні вони представляються звитими тубулярна структурами нижче лівої частки печінки, які краще видно при поздовжньому скануванні близько з'єднання селезінкової та ворітної вен. Шлунково-стравохідний варикоз формується збільшеною вінцевої веною і гілками селезінкової вени і представляється як звита анехогенних структура близько стравохідно-шлункового з'єднання. Варикозне розширення вен стравоходу краще спостерігати на поперечному зрізі через ліву частку печінки, коли датчик відхилений краніальної. Вінцевих-шлунково-стравохідний варикоз може бути визначений ехографічно у дітей в 90% випадків.
Однією з ознак портальної гіпертензії може бути потовщення малого сальника, який вимірюється між чревного стволом і нижньою поверхнею печінки на сагиттальном зрізі. У нормі товщина сальника в цьому місці не повинна перевищувати діаметр аорти більш ніж в 1,7 рази. Причиною збільшення товщини малого сальника є наявність звивистих, розширених судин і лімфостаз. Крім портальної гіпертензії, малий сальник може потовщуватись через жировій інфільтрації внаслідок ожиріння або тривалої стероїдної терапії, а також при лімфаденопатії.
Жовчний міхур, як правило, деформований, стінки його значно потовщені, в них можуть визначатися варикозно розширені судини. При важкій формі портальної гіпертензії може розкриватися пупкова вена, яка в цьому випадку видно як ехосвободная тубулярная структура, що йде від області біфуркації ворітної вени до поверхні печінки повз жовчного міхура. Визначення кровотоку по ворітної і пупкової венах є цінним діагностичним ознакою при портальній гіпертензії.
Наявність вільної рідини (асцит), яке може спостерігатися у дітей з портальною гіпертензією, ехографічно визначається з високою точністю. Хворий обстежується в положенні лежачи на спині. Якщо кількість інтраперитонеальної рідини невелике, то вона збирається в латеральних каналах і малому тазі в області сечового міхура. Візуалізується як ехосвободная простір, відсуває кишечник від задньої стінки черевної порожнини, товщина його залежить від кількості рідини.
При подальшому накопиченні вільної рідини вона визначається в околопеченочном просторі у вигляді ехосвободная ділянки, навколишнього печінку і відтісняє нирку, діафрагму, що заходить в ямку жовчного міхура, виділяючи останній. Нарешті, при великому накопиченні рідини вона видна по всій черевної порожнини з плаваючими в ній петлями кишечника; анехогенние простір може заходити в ворота печінки, відсуваючи комірну вену.
Кровотік по ворітної вени різко знижений або визначається тільки в колатералей навколо неї. Якщо має місце внутрипеченочная портальна гіпертензія, то швидкість кровотоку може зберігатися, але змінюється його напрям, тобто кров по ворітної вени йде від печінки. За селезінкової вени швидкість кровотоку і дані об'ємного кровотоку зростають, збільшується і швидкість кровотоку по селезінкової артерії. Якісна оцінка кровотоку, визначення додаткових судин виконуються значно точніше при використанні кольорового допплерівського дослідження.
Після хірургічного лікування, що полягає в накладенні портокавальних або мезокавальних анастомозів, при нормальному функціонуванні шунта спостерігаються зменшення товщини малого сальника, зниження діаметра або повне зникнення колатеральних вен, зменшення діаметра ворітної вени і збільшення нижньої порожнистої вени (при порівнянні з даними доопераційного дослідження). Доплеровське дослідження кровотоку по анастомозу і складовим його судинах дозволяє оцінити прохідність і ефективність накладеного шунта і складових його судин, визначити характер і напрям його по судинах портальної системи. Визначення зворотного напрямку кровотоку по ворітної вени є доказом нормальної роботи анастомозу. За цією ознакою важливо, коли не може бути виявлено місце з'єднання судин.
Динамічні ехографіческіе дослідження проводяться як відразу після операцій, так і в тривалому катамнезе.