Портальний цироз печінки (або атрофічний цироз) - захворювання, що викликається порушенням кровообігу в ворітної вени (портальній системі). Ця патологія характеризується цілим комплексом клінічних проявів.
Особливу небезпеку для нормальної роботи всього організму людини являє так званий синдром портальної гіпертензії - сукупність явищ, властивих важким захворюванням печінки і виникають у разі утруднення кровообігу в басейні ворітної вени.
Це захворювання частіше характерно для людей старше 40 років, щодо рідше йому схильні особи більш молодого віку, іноді воно виникає у дітей. До особливої групи ризику належать пацієнти, які зловживають алкоголем та наркотичними речовинами, а також тривалий час приймають деякі види лікарських препаратів.
Печінка і її роль в організмі
Печінка - найважливіший орган, що виконує безліч необхідних функцій для забезпечення нормальної життєдіяльності людини.
По-перше, печінку - це бар'єр і фільтр, через який прокачується і очищається практично вся кров людського організму.
По-друге, саме тут відбувається розпад багатьох з'єднань з подальшим їх знезараженням і видаленням. Це можуть бути речовини або надходять із зовнішнього середовища, або виробляються організмом у кількостях, що перевищують існуючу потребу. До групи ксенобіотиків (чужорідних компонентів) можна віднести деякі лікарські препарати, алергени, токсини, отрути, а до власних речовин організму - гормони, медіатори, вітаміни, а також проміжні продукти обміну, наприклад, фенол і ацетон.
По-третє, ця залоза зовнішньої секреції бере участь в процесі кровотворення, синтезі вітамінів і деяких гормонів, ферментів і ліпідів, жовчі і жовчних кислот.
Крім того, печінка - найважливіший орган травлення і універсальний переробник і накопичувач енергії для забезпечення безперебійного протікання всіх реакцій в організмі.
У зв'язку з величезною кількістю виконуваних залозою життєво важливих функцій, печінка має потужні компенсаторні можливості, які дозволяють їй працювати довгі роки без серйозних розладів і порушень. Але, як і будь-якого іншого органу, печінки притаманний свій резерв, і в ряді випадків можуть виникати збої в її роботі. Зазвичай такі порушення супроводжують важкі патології залозистої тканини печінки, наприклад, органічні ураження, тривалі інтоксикації, гепатити або цироз.
Цироз печінки: характерна картина
Цироз печінки - це важкий, незворотний процес, який є результатом дистрофічних порушень органу, кінцева стадія деяких видів гепатитів, хронічних алкогольних або наркотичних інтоксикацій, тривалого прийому лікарських препаратів.
Для цього явища характерна заміна нормальної (паренхимной) тканини печінки на сполучну, її розростання і повне переродження клітин, закупорка жовчних проток, і, як наслідок, порушення функціонування органу. Як відомо, анатомічно печінку складається з двох часточок, по центру кожної з якої розташована центральна вена. При цирозі відбувається зміщення кровоносних судин в бічне становище печінкової часточки, що, безсумнівно, призводить і до порушення кровообігу в залозі.
Цироз має такі клінічні симптоми як слабкість, порушення травлення (чергування проносу і запору), болі в печінкової області, метеоризм, зниження апетиту. Печінка збільшується в розмірах, чітко проявляється при пальпації. Особливо небезпечним проявом цієї важкої печінкової патології слід виділити синдром портальної гіпертензії.
Механізм розвитку портальної гіпертензії
Портальна гіпертензія - загрозливе життя стан, що зачіпає всі органи в порожнині живота, при якому спостерігається утруднення кровотоку в межах портальної системи (в ворітної вени), і, отже, значне підвищення тиску в цій області (в деяких випадках воно може перевищувати позначку 20 мм рт . ст. в порівнянні з 7-12 мм рт. ст. фізіологічного значення).
Воротна вена - основний кровоносну судину черевної порожнини - місце для збору крові з усіх органів: це і нижній відділ стравоходу, і шлунок, і підшлункова залоза з селезінкою, і практично весь кишечник, крім нижньої третини прямої кишки.
Кровоносні судини перерахованих органів несуть кров в портальну (воротную) вену, що йде в печінку. Тут вона ділиться на кілька невеликих венозних судин, які, в свою чергу, утворюють систему венул. Вся кров проходить через клітини печінки, де вона очищається під дією ферментів, далі - все венули знову утворюють єдину печінкову вену, впадають в нижню порожнисту вену, після чого кров потрапляє у велике коло кровообігу.
Також система ворітної вени має кілька анастомозів, роль яких полягає в швидкому переміщенні крові з ворітної (портальної) вени в загальний кровотік, минаючи печінку. Наприклад, вени, розташовані в нижньому відділі стравоходу, або в прямій кишці завдяки анастомозам можуть безпосередньо взаємодіяти з нижньої порожнистої веною. Механізм розвитку цього явища пояснюється безумовним рефлексом, що виникають у разі потреби відрегулювати тиск в нижньої порожнистої вени при порушенні його балансу. Це буває необхідно, коли потрібно швидко скинути кров в систему великого кола кровообігу, не вдаючись до її очищенню за допомогою ферментів печінки, наприклад, при травмах черевної порожнини.
Портальна гіпертензія виникає у випадках, коли при протіканні крові по басейну ворітної вени має місце виникнення бар'єру - вище, всередині або нижче печінки. Відомо, що в нормі тиск в портальній системі має значення близько 7 мм рт. ст. а при зростанні цього значення до 20 мм рт. ст. відбувається розвиток застійних явищ в венозних судинах, вони розтягуються і, згодом, розриваються.
Для цирозу печінки характерно розвиток кров'яного застою в області стравоходу, шлунка і кишечника, часто (в близько третини випадків) розвиваються кровотечі, що є причиною смерті близько 50% пацієнтів з цією патологією.
У механізмі розвитку синдрому портальної гіпертензії виділяють 4 стадії:
- Початкова (функціональна);
- Помірна (компенсована);
На цій стадії асцит (скупчення рідини в черевній порожнині) відсутня, вени стравоходу розширені незначно. - Виражена (декомпенсована);
Асцит і набряки більш виражені, селезінка збільшена в розмірах, присутній геморагічний синдром. - Портальна гіпертензія, що супроводжується кровотечею з вен стравоходу, прямої кишки, шлунка;
Часто супроводжується печінковою недостатністю і перитонітом.
Види портальної гіпертензії і стадії розвитку патологічного процесу
Існує кілька класифікацій портальної гіпертензії:
- Залежно від ступеня охоплення зони підвищеного тиску в портальній вені:
- Тотальна портальна гіпертензія;
- Сегментарна портальна гіпертензія.
- Залежно від локалізації процесу:
- предпеченочной;
- Внутрішньопечінковий;
- постпеченочную;
- Змішана.
Клінічні прояви синдрому портальної гіпертензії
Первинними симптомами цієї печінкової патології можна відзначити різні диспепсичні розлади, такі як тяжкість в шлунку, нудота, нерегулярний, нестійкі випорожнення, метеоризм, зниження апетиту, болю в шлункової області та правому підребер'ї.
Часто у хворого спостерігається різке схуднення, слабкість, швидка стомлюваність, жовтяниця.
Наступний симптом портальної гіпертензії - спленомегалія - збільшення розмірів селезінки. Орган прощупується при пальпації, розміри його можуть зменшуватися у випадках шлунково-кишкових кровотеч, коли знижується тиск в басейні портальної вени.
Явище спленомегалії може поєднуватися з анемією, лейкопенією, тромбоцитопенією, частковим накопиченням в селезінці елементів крові.
Ще одна характерна риса, притаманна синдрому портальної гіпертензії - асцит - накопичення зайвої рідини в області живота. Клінічно дане явище виражається збільшенням розмірів черевної порожнини, набряками, «головою медузи» - мережею капілярів на передній черевній стінці у вигляді специфічного малюнка.
Кровотечі червоного кольору з вен прямої кишки, шлунка, стравоходу - характерні і небезпечні складові синдрому портальної гіпертензії. Вони розвиваються раптово, мають схильність до рецидивів, протікають рясно, часто призводять до постгеморагічної анемії. Такі кровотечі можуть бути спровоковані підвищенням внутрішньочеревного тиску, зниженням згортання крові, травмами слизової.
Діагностика портальної гіпертензії
Діагноз «портальна гіпертензія» може бути поставлений після проведення комплексного обстеження, що включає в себе як вивчення докладної клінічної картини, так і проведення інструментальних методів діагностики.
При зовнішньому огляді пацієнта особливу увагу звертають на візуальні зміни черевної порожнини: наявності асциту, розширених вен в області пупка, навколопупковій грижі, і на появу гемороїдальних вузлів.
До інструментальних методів виявлення портальної гіпертензії відносяться:
- Езофагографія - дослідження стравоходу рентгенологічним методом із застосуванням сульфату барію, що дозволяє побачити зміна контуру органу за рахунок розширених вен;
- Гастродуоденоскопия - метод, заснований на візуальному огляді шлунка, за допомогою гастроскопа - оптичного пристрою, що вводиться через стравохід;
- Ректороманоскопія - дослідження прямої кишки на наявність гемороїдальних вузлів;
- УЗД - метод, необхідний для визначення наявності або відсутності тромбозів, оцінки діаметрів селезінкової і портальної вен;
- Венографія і ангіографія - рентгенологічне дослідження контурів вен і артерій.
Крім усього перерахованого може бути проведена біопсія і лапароскопія печінки з метою визначення точного захворювання, яке стало першопричиною поратльной гіпертензії.
Часто при, здавалося б, очевидних симптомах портальної гіпертензії у лікаря виникає необхідність виключити інші схожі патології, такі як:
- Асцитичної синдром при туберкульозі;
- Кіста яєчників у жінок (це захворювання візуально схоже з асцитом);
- Здавлюють перикардит;
- Хвороби крові, супроводжувані збільшенням селезінки.
З цією метою вузькими спеціалістами проводиться ще ряд додаткових досліджень, що дозволяють диференціювати ці стани.
Лікування портальної гіпертензії
Терапія даної судинної патології проводиться консервативними і хірургічними методами.
В першу чергу лікарями в клініці купіруються небезпечні для життя прояви портальної гіпертензії, такі як кровотечі, печінкова енцефалопатія, асцит.
Далі необхідно діагностувати основне захворювання, яке стало першопричиною застою крові в ворітної вени і разом з цим спробувати усунути або мінімізувати клінічні прояви цієї патології. Для цього проводяться різні заходи для зупинки кровотеч, відновлення об'єму крові, нормалізації процесу її згортання, усунення печінкової недостатності.
На початкових етапах захворювання успішно лікується консервативними методами, на більш пізніх - часто виникає необхідність у використанні хірургічних способів лікування. Операції можуть бути проведені або планово, або екстрено.
Протипоказаннями для проведення хірургічного втручання є супутній туберкульоз, похилий вік, пухлини злоякісного характеру, вагітність, деякі захворювання внутрішніх органів.
Операції в разі наявності портальної гіпертензії проводяться за кількома напрямками:
- Виведення рідини з черевної порожнини при асциті;
- Створення додаткових шляхів для відтоку крові;
- Блокада зв'язків між венами шлунка і стравоходу.
Як правило, портальна гіпертензія - це захворювання, характерне для дорослого населення, але іноді воно зустрічається і у дітей. Головна причина цього - вроджені особливості будови ворітної вени, а також пупковий сепсис новонароджених.
Лікування дітей, так само, як і дорослих, проводиться хірургічними і консервативними методами. Своєчасно розпочата терапія зводить до мінімуму ризик подальшого розвитку захворювання та інвалідизації маленького пацієнта.
Ускладнення портальної гіпертензії і можливі прогнози захворювання
До найбільш вірогідним ускладнень при такій судинної патології, як портальна гіпертензія, відносяться:
- Порушення з боку системи крові:
- Блювота або з кров'ю яскраво-червоного кольору (при кровотечі із стравоходу), або забарвлення «кавовій гущі» (при шлункових кровотечах);
- Виділення крові з калом - при наявності геморою.
- Порушення з боку нервової системи:
- Печінкова енцефалопатія - неврологічні порушення, що розвиваються через наявність токсичних речовин в організмі хворого.
Цей стан може проявлятися безсонням, або постійно сонливістю аж до коми, сплутаністю свідомості.
- Печінкова енцефалопатія - неврологічні порушення, що розвиваються через наявність токсичних речовин в організмі хворого.
- З боку інших органів і систем:
- сепсис;
- Ниркова недостатність;
- У чоловіків - збільшення грудних залоз.
Прогноз при портальній гіпертензії залежить, в першу чергу, від стадії і перебігу основного захворювання. Внепеченочная форма захворювання протікає значно легше і має більш сприятливий прогноз у порівнянні з внутрішньопечінкової.
Своєчасно проведене консервативне лікування і хірургічне втручання здатне продовжити життя пацієнту на 10-15 років.