Вроджена діафрагмальна грижа
Порок розвитку діафрагми, що виникає в результаті порушення процесу облітерації плевроперітонеальной каналу або неспроможності діафрагми, що призводить до порушення поділу черевної порожнини і грудної клітки, зміщення шлунка, селезінки, кишечника і / або печінки в грудну порожнину.
Пренатальна діагностика
Один з основних ехографічних ознак вродженої діафрагмальної грижі - зміщення серця (вправо або вліво), а також поява в грудній клітці патологічних енехогенних утворень. Пренатальна ультразвукова доплерографія вже з кінця I триместру вагітності може виявити в грудній клітці вміст черевної порожнини. Точність пренатальної діагностики складає 82-95%. Складаючи постнатальний прогноз при пренатально виявленої вродженої діафрагмальної грижі, особливе значення надають оцінці об'єму легенів: виконують розрахунок відносини окружності голови плода до площі контралатерального легкого (LHR). Ступінь гіпоплазії легенів розраховують як відношення індивідуального LHR до нормального LHR: 45% - незначна.
синдромологією
Супутня патологія зустрічається в 15-30% випадків: вроджені вади серця (дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки), урологічна патологія (крипторхізм, гідронефроз), патологія шлунково-кишкового тракту (атрезія стравоходу, трахео свищі), патологія центральної нервової системи.
Хромосомні аномалії поєднуються з діафрагмальної грижею рідко і представлені синдромами: трисомія хромосоми 18, синдром Тернера (45Х0), синдром Фрінза, синдром Гольденхара, синдром Беквита-Відеманн, синдром П'єра Робена, синдром Гултс-ГуЛена.
Класифікація
За типом грижі:
- помилкова - немає грижового мішка;
- істинна - є грижової мішок, витончення тканин діафрагми.
За локалізацією дефекту:
- лівостороння - постлатеральная грижа Бохдалека; вміст - тонкий кишечник, шлунок, товстий кишечник, селезінка, ліва частка печінки; # 9642; правобічна - передня грижа Морганьи; вміст - печінку, товстий кишечник, тонкий кишечник;
- двостороння.
Терміни і методи розродження
Терміни і спосіб розродження при внутрішньоутробному діагнозі вродженої діафрагмальної грижі у плода визначаються акушерськими показаннями. Тут немає суттєвої різниці між новонародженими, котрі народилися в результаті мимовільних пологів і шляхом кесаревого розтину.
клінічна картина
Клінічні прояви вродженої діафрагмальної грижі при народженні: ціаноз, задишка, тахі-, брадіпное, апное, участь допоміжної мускулатури, роздування крил носа, асиметрична грудна клітка, човноподібний (втягнутий) живіт, зниження або відсутність функцій дихання на боці ураження, зміщення серця в контралатеральную сторону.
діагностика
Для підтвердження діагнозу необхідна рентгенографія.
На рентгенограмі органів середостіння (трахея, серце, стравохід) зміщені в протилежну від грижі сторону. З боку діафрагмальної грижі визначається або затемнення (якщо повітря ще не заповнив кишечник), або заповнені повітрям кишкові петлі, шлунок. Контралатеральное легке зменшено в розмірі.
Для діагностики діафрагмальних гриж широко використовують УЗД органів грудної та черевної порожнини. Інформативність УЗД становить близько 96%. Важливо пам'ятати, що в 20% випадків у хворих з діафрагмальної грижею діагностують вроджений порок серця, тому необхідно виконати ехокардіограму.
Заходи в пологовому залі
Вони складаються в негайної інтубації трахеї і переведення на штучну вентиляцію легенів в нежорстких режимах, постановці шлункового зонда. Масочная вентиляція легенів виключена.
Основна причина високої летальності новонароджених з вродженою діафрагмальної грижею в пологовому будинку - виникнення ускладнень через неадекватну і некваліфікованої респіраторної поддержкі.Інтенсівная терапія починається з моменту народження дитини і повинна бути спрямована на забезпечення адекватного газообміну і стабілізацію показників гемодинаміки.
лікування
Стратегія і тактика ведення новонароджених з вродженою діафрагмальної грижею будується на п'яти принципах.
# 9679; Строгий лікувально-охоронний режим.
Профілактика гіпоксії, гіпо- / гіпертермії, анемії, психомоторного збудження (яскраве світло, шум, надмірна активність персоналу), болі.
# 9679; Респіраторна терапія. Проведення штучної вентиляції легенів м'яких режимах направлено на профілактику пневмоторакс. При важкої дихальної недостатності рекомендовано переведення на високочастотну осциляторний штучну вентиляцію легенів.
# 9679; Підтримка системного артеріального тиску і адекватної перфузії тканин. Оптимальний варіант судинного доступу в пологовому залі - катетеризація пупкової вени. Слід уникати катетеризації внутрішньої і зовнішньої яремних вен в зв'язку зі зміщенням органів середостіння!
# 9679; Терапія легеневої артеріальної гіпертензії. Через гіпоплазії легенів дуже високий ризик розвитку асоційованої форми легеневої артеріальної гіпертензії. Основа лікування легеневої артеріальної гіпертензії - застосування вазодилататорів. В даний час в РФ немає препаратів, зареєстрованих для застосування у новонароджених у цієї категорії хворих. При гострій фазі рекомендовано починати з інгаляції оксидом азоту, а при недостатньому і негативній відповіді - підключати до терапії інфузію простагландину Е1. Крім того, при важкому стані хороший вазодилатаційний ефект дає застосування препаратів силденафілу перорально через зонд.
# 9679; Оперативне втручання може бути проведено через 12-24 год після досягнення стабільних показників оксигенації, серцевої діяльності; зниження ступеня легеневої гіпертензії або її стабілізації - за даними ехокардіографії, без легенево-гіпертензійного кризів; стабільного темпу діурезу, компенсованих значень кислотно-основного стану рівня лактату. Проведення оперативного втручання в екстреному порядку - без досягнення стабілізації показників - наводить практично до 100% летальності в цій групі пацієнтів.
транспортування
Транспортування новонародженого з вродженою діафрагмальної грижею на всіх етапах (з пологового залу в палату інтенсивної терапії або ВРІТ, з пологового будинку в стаціонар, з ОРИТ в операційну і назад) здійснюється тільки після стабілізації показників гемодинаміки та дихання.
Оцінку ризику транспортування новонародженого можна провести, використовуючи формулу Червоного хреста:
(Fr × paCO2 × FiO2 × MAP × 100) ÷ (paO2 × 6000), де
Fr - частота вентиляції;
paCO2 - парціальний напруга вуглекислого газу в артеріальній крові пацієнта;
paO2 - парціальний напруга кисню а артеріальної крові;
MAP - середній тиск в дихальних шляхах;
FiO2 - фракційна концентрація кисню.
Оцінка ризику транспортування в залежності від отриманого при розрахунках значення:
- до 10 балів - транспортування можна проводити;
- 10-20 балів - потрібен нагляд і корекція за допомогою інтенсивної терапії протягом 30-60 хв;
- вище 20 балів - ризик летальності під час транспортування дитини дуже високий.
прогноз
Новонароджені з встановленим діагнозом вродженої діафрагмальної грижі потребують перекладу в дитячий хірургічний стаціонар для проведення обстеження і оперативного лікування при стабілізації показників гемодинаміки та дихання. Рівень виживання таких дітей сильно розрізняється в різних лікувальних установах. Серед тих, які народилися безпосередньо в медичній установі, де виконують оперативне втручання, летальність може перевищувати 50% (за рахунок випадків важкої некурабельной гіпоплазії легенів). Серед пацієнтів з дихальною недостатністю, відносно благополучно перенесли транспортування в дитячі хірургічні центри, летальність становить 30-40%.
Релаксація купола діафрагми
Релаксація діафрагми - високе стояння і відсутність нормальних дихальних рухів діафрагми. Синоніми: евентрація, параліч, релаксація і парез діафрагми.
Епідеміологія
Релаксація діафрагми зустрічається рідко - окремі випадки або невеликі групи спостережень.
Пренатальна діагностика
Внутрішньоутробно вияляют картину вродженої діафрагмальної грижі.
синдромологією
Релаксація діафрагми буває вроджена (порок розвитку передніх рогів шийних хребців) і придбана (травма диафрагмального нерва при пункції і катетеризації підключичної вени, при родової травми; в післяопераційному періоді після операцій на шиї і середостінні; запальні захворювання і пухлини в області шиї).
клінічна картина
Якщо ділянки релаксації невеликі, клінічні прояви можуть бути відсутні. Звичайний ознака релаксації діафрагми - дихальна недостатність. Проводячи огляд, слід звертати увагу на супутні паралічі кінцівок, форму живота: при релаксації він запалий, човноподібний. З інших клінічних ознак нерідко відзначають відрижки, респіраторні інфекції та непереносимість фізичного навантаження.
діагностика
Діагноз уточнюють за допомогою УЗД або рентгенографії грудної клітини. Синхронні дихальні рухи діафрагми відсутні, частіше вона буває нерухомою, але можливі і парадоксальні руху. При вдиху на здоровій стороні діафрагма опускається вниз, на ураженій - піднімається догори, при видиху все навпаки. Це так званий симптом гойдалок. Диференціальну діагностику проводять в основному з істинною діафрагмальної грижею, коли виявляють гіпоплазію всього купола діафрагми або з пухлинами.
лікування
Невелика локальна релаксація, що протікає безсимптомно, оперативного лікування не вимагає. Релаксації значного розміру вимагають хірургічного лікування навіть при відсутності симптомів, оскільки це несприятливо впливає на функцію легкого.
Виходячи і прогноз
Зазвичай після операції стан дітей швидко починає поліпшуватися. Результати операції залежать від ступеня вираженості приєдналися запальних змін в легенях.