вроджена пойкілодермія
Вроджена пойкілодермія або синдром Томсона виявляється в перший рік життя і часто поєднується з іншими вадами розвитку (вродженою катарактою, аномаліями будови нігтів, зубів, затримкою росту і іншими). Вроджена пойкілодермія - ембріональні пошкодження екто- і мезодерми. Синдром Томсона відносять до числа вроджених захворювань з рецесивним типом успадкування. Доволі частими є сімейні випадки захворювання пойкілодермія, частіше у сестер і братів.
При вродженої пойкілодерміі шкірні зміни починаються на першому році життя, рідше у віці двох-трьох років. На підборідді, щоках, лобі, вушних раковинах з'являються набряклість і еритрема, поступово поширюються на поверхню ніг, рук, сідниць. Надалі починає розвиватися плямиста, сітчаста атрофія депігментації і гіперпігментації. Через два-три роки зміни стану шкірних покривів перестають наростати і приймають персистуючий характер. На тулуб зміни шкіри зустрічаються рідко. Описано ліхеноідние і фолікулярні папули, гіперкератози, лущення і сухість шкіри. Веррукозной тип вродженої пойкілодерміі виділяється бородавчастими гіперкератозами. У частини пацієнтів спостерігається підвищена чутливість до променів сонця, що виявляється в посиленні змін шкірних покривів в формі буллезного дерматиту, свербежу. З віком вираженість змін зменшується.
При вродженої пойкілодерміі зустрічаються кісткові аномалії: «дірчастий череп», порушення осифікації довгих кісток, трикутне обличчя з широким високим чолом і вузьким підборіддям, готичне небо, гіпо- або аплазія фаланг, фронтальні гіперостози і інші. Досить часто спостерігаються аномалії зубів і гіпотрихоз. Маленький зріст пацієнтів в більшості випадків захворюванню на синдром Томсона.
придбана пойкілодермія
Придбана пойкілодермія розвивається під впливом зовнішніх факторів. При тривалому контакті зі шкірою смол, дьогтю, машинних олій, деяких косметичних засобів, іонізуючого опромінення, високої температури. При придбаної пойкілодерміі найчастіше уражаються шкірні покриви шиї, обличчя, верхньої частини грудей. Пойкілодермія може також відзначатися при деяких захворюваннях - лейкозах, Ліхеноїдний і бляшечная паропсоріазе, дерматомиозите, склеродермії, ендокринних захворюваннях. Перебіг пойкілодерміі придбаної хронічне, вогнища ураження симетричні, іноді спостерігається лущення, свербіж, як правило, не спостерігається. Поступово, протягом декількох років, шкіра в осередках ураження стає в'ялою, набуває застійну забарвлення, з'являється сітчаста гіперпігментація, дрібні білуваті ділянки атрофії, телеангіектазії.
Атрофічна судинна пойкілодермія Якобі
Етіологія і патогенез не встановлені. У фахівців немає єдиної думки щодо самостійності пойкілодерміі. Звичайно, ідіопатична форма існує, але, в основному, пойкілодермія зустрічається вторинна, побічна при грибоподібному мікозі, паропсоріазе, дерматотіозіте і інших хронічних дерматозних ураженнях шкіри, а також при комбінованому впливі шкідливих факторів, таких як продукти переробки нафти, надлишкова інсоляція, інтоксикації шкідливих речовин (вісмут, миш'як і інші)
Характерна яскраво виражена клінічна картина, обумовлена поєднанням не різко вираженою Еритремія, сетчато розташованих атрофічні зміни, пурпура, гіперпігментації, телеангіоектазій. Пушкова волосся в осередках випадають, шкіра суха, лущиться. Іноді відзначається слабке свербіння. Поразка шкіри поширене, може бути універсальним. Атрофічна судинна пойкілодермія може розвиватися в будь-якому віці, починаючи з дитячого.
При гістологічному діагностуванні виявляють стоншення епідермісу шкіри, вакуольна дистрофію базальних клітин, в дермі - на ранній стадії розвитку захворювання розширення судин, інфільтрацію периваскулярну, що складається з меланофаги, лімфоцитів, гістіоцитів, на пізній стадії - зникнення еластичних волокон і фрагментацію.
Диференціальна діагностика
Захворювання необхідно відрізняти від рентгенівського пошкодження шкіри, червоного вовчака. старечої атрофії, пойкілодерматоміозіта, ідіопатичною прогресуючої атрофії шкіри, Ліхеноїдний парапсоріаз, пелагри, вроджених пойкілодермія, синдрому Іценко-Кушинга.
Прояви рентгенівського пошкодження шкіри, на відміну від судинної атрофической пойкілодерміі, обмежуються зоною рентгенівського впливу: кисті рук у працівників рентгенологічних кабінетів, у пацієнтів - різні ділянки шкіри, на які чинився опромінення рентгенівськими променями. Стареча атрофія спостерігається на відкритих ділянках тіла, судинний компонент і строкатість осередку ураження менш виражені, ніж при пойкілодерміі. При ідіопатичною прогресуючої атрофії шкіри, на відміну від пойкілодерміі, зміни з'являються головним чином на кінцівках, рідко уражається обличчя і тулуб, переважає виражена атрофія шкіри. Строкатість вогнища не характерна для пойкілодерміі. Процеси розвитку хвороби повільні. Прояви пелагри розташовуються на відкритих ділянках тіла, пігментація не має сітчастого виду, характерного для пойкілодерміі, атрофічні ураження розвиваються при довгостроково поточних не розпізнає формах, характерні порушення нормальної діяльності шлунково-кишкового тракту і центральної нервової системи.