Зміни в будові центральної нервової системи.
При патологоанатомічному дослідженні мозку виявляють розширення порожнин шлуночків, витончення речовини мозку, атрофію судинних сплетінь, ущільнення павутинної оболонки мозку, зрощення мозкових оболонок. Ступінь змін речовини мозку залежить від вираженості гідроцефалії. У важких випадках півкулі головного мозку перетворюються в тонкостінні мішки, заповнені цереброспинальной рідиною, кількість якої досягає 1-2 л. Звивини мозку сплощені, борозни згладжені, кровоносні судини зменшені, деформовані. Кістки черепа стоншені, основа його уплощено.
При прогресуючої гідроцефалії діти можуть відставати в розвитку. Вони стають менш рухливими, так як їм важко утримувати голову, пізніше починають сідати, ходити, спостерігається слабкість кінцівок, переважно ніг, гострота зору знижується, нерідкі епілептичні припадки, діти відстають у розумовому розвитку.
У дітей старшого віку і дорослих немає збільшення голови при гідроцефалії (тому, що кістки черепа зростаються і розширення неможливо).
Клінічно гідроцефалія проявляється різними симптомами порушення функції нервової системи: тремтінням рук, підборіддя, ніг, судорожними посмикуваннями або судомами, порушенням руху очних яблук.
Нерідкі головні болі, спостерігається дратівливість, втома, припадки, нездатність концентруватися або запам'ятовувати. Можуть також виникати сонливість і роздвоєне бачення.
Можуть приєднуватися різні вегетативні порушення - блідість шкірних покривів, порушення серцевого ритму.
Все це загальні симптоми при прогресуванні гідроцефалії.
Зовнішні прояви синдрому.
Постійним клінічною ознакою гідроцефалії є прогресуюче збільшення голови. У випадках вродженої гідроцефалії воно може виявлятися при народженні дитини, в перші дні або місяці життя. Череп збільшується у всіх напрямках, але переважно виступають лобові горби. Лобова область як би нависає, внаслідок чого особовий череп здається зменшеним. Іноді череп буває асиметричним через скупчення рідини в певних ділянках шлуночкової системи. Шви черепа розходяться, велике тім'ячко збільшується, вибухає, стає напруженим, пульсує. Відня зводу черепа розширюються, шкіра стає тонкою, стає блискучою. Очні яблука зазвичай повернені вниз (симптом призахідного сонця). Можливі порушення руху очних яблук: розходиться або сходиться косоокість, плаваючі рухи очних яблук, ністагм та ін. Наслідком тиску цереброспинальной рідини на зоровий нерв є його атрофія і прогресуюче зниження зору аж до повної сліпоти. Може спостерігатися зниження слуху. У міру наростання гідроцефалії розвиваються екзофтальм (виступання очних яблук), спастичні парези, паралічі, порушення координації рухів. Страждають вегетативні функції: терморегуляція, потовиділення, водно-сольовий обмін та ін.
Гідроцефалія має прогресуючий або стаціонарне (непрогресуюче) перебіг. Стаціонарна течія спостерігаєте. при компенсації призводять до гідроцефалії патологічних процесів.
4. Психолого-педагогічні особливості дітей з даним синдромом.
При гідроцефалії відбуваються своєрідні зміни психіки. На початку хвороби механічна пам'ять хороша. Хворі швидко запам'ятовують вірші. Переважає механічна пам'ять (проте: ця ознака не є обов'язковою, частіше виражений при компенсованій гідроцефалії). У деяких дітей розвинені музичні або художні здібності. Працездатність носить нерівномірний характер. Порушена цілеспрямована діяльність. Такі діти дуже виснаженість, насилу зосереджуються на чому-небудь, легко відволікатися. Відзначається схильність до коливань настрою, частіше в бік ейфорії (піднесений, веселий настрій). Можливі переходи від імпульсивного до загальмованому станом; у деяких хворих переважає будь-яка з цих станів. У період декомпенсації гідроцефалії спостерігаються елементи некритичність до своєї поведінки.
Порушення інтелекту при гідроцефалії коливаються від глибокої ідіотії до легкої дебільності. Це багато в чому залежить від ступеня компенсації гідроцефалії, характеру викликав її патологічного процесу і ступеня ураження мозку. При компенсованій гідроцефалії інтелектуальний розвиток дитини може бути нормальним, він здатний навчатися в масовій школі. При зниженні інтелекту можливість навчання дитини залежить від ступеня олігофренії. У стані дебільності дітей можна навчати в допоміжних школах для розумово відсталих дітей.
Відзначаються випадки, коли інтелектуально збереженій хворого на гідроцефалію дитини помилково кваліфікують як розумово відсталого. Причинами такої діагностики може бути підвищена виснаженість основних нервових процесів, знижена працездатність, відволікання. Перераховані явища особливо виражені в період декомпенсації - різкого підвищення внутрішньочерепного тиску. До них приєднуються головний біль, нудота, запаморочення, порушення координації рухів. У дітей зі зниженим інтелектом при декомпенсації гідроцефалії зміни поведінки і успішності відбуваються більш різко. Педагог-дефектолог повинен знати про ці особливості перебігу гідроцефалії або гідроцефальний синдрому і вчасно ставити до відома про це невропатолога, психоневролога чи педіатра.
Хворі гідроцефалією діти дошкільного віку можуть здаватися добре розвиненими за рахунок хорошої механічної пам'яті, резонерства, музичних і художніх здібностей. Однак при психологічному дослідженні можна виявити у них слабкість розумових процесів, малопродуктивні мислення, слабку логічну пам'ять, шаблонність мови, малу її виразність, бідність словникового запасу. Все це важливо враховувати педагогу-дефектологу при роботі з дітьми, що страждають гідроцефалією або гидроцефально-гіпертензійним синдромом.
При прогресуванні гідроцефалії у міру наростання атрофії мозку рівень розумового розвитку помітно знижується. Слабшає пам'ять. Мова стає бідною і малоемоціональний. Переважає механічне повторення почутого. Поступово розвивається слабоумство, які згубно дефектами зору, слуху, епілептиформними припадками.
5. Лікування захворювання.
При гідроцефалії проводять дослідження цереброспинальной рідини, електроенцефалографію, ехоенцефалографія, рентгенографію черепа, огляд очного дна, ангіографію, пневмо-енцефалографію, комп'ютерну томографію. Все це роблять з метою виявлення викликало гідроцефалія основного патологічного процесу. Особливо важливо своєчасно діагностувати прогресуючу гідроцефалію, викликану пухлиною головного мозку або поточним запальним процесом - арахноїдитом.
Гідроцефалія лікується різними способами. В основному, призначають засоби, що знижують внутрішньочерепний тиск і дегидратирующие кошти (зменшують кількість рідини), особливо при інфекційних захворюваннях, ударах голови.
Залежно від особливостей самопочуття дитини призначають препарати для поліпшення мозкового кровообігу, полівітаміни, і інші симптоматичні засоби, в тому числі фітопрепарати і гомеопатичні засоби.
У малюків, також застосовують видалення невеликих кількостей спинномозкової рідини шляхом проколу (пункції) в області джерелець з метою зниження внутрішньочерепного тиску.
Надалі необхідно постійне спостереження і лікування у невропатолога.
При відставанні в психічному і мовному розвитку діти потребують спеціальних логопедичних і педагогічних заходах, характер яких багато в чому залежить від ступеня інтелектуального дефекту, вираженості декомпенсації гідроцефалії. У кожному конкретному випадку питання про методи корекції слід обговорювати з лікарем, враховуючи особливості психіки хворих.
При неефективності консервативних методів, на жаль, в більшості випадків доводиться вдаватися до хірургічного лікування.
Найбільшого поширення набула операція - вентрикулоперитонеальное шунтування, коли за допомогою спеціального имплантируемого пристрої (шунта) скидають ліквор з шлуночкової системи головного мозку в інші порожнини організму - передсердя, черевну порожнину і ін.
Шунтирующая система зазвичай встановлюється на дуже тривалий період і безперервно видаляє надлишок ліквору з мозку, підтримуючи внутрішньочерепний тиск в межах нормальних значень. Є багато типів шунтуючих систем.
У кожному конкретному випадку нейрохірург вибирає ту, яка найбільш підходить даному хворому. Дитина з таким шунтом може вести звичайний спосіб життя, відвідувати дитячий садок і школу.
Діти з імплантованими шунтами повинні спостерігатися у нейрохірурга протягом усього життя. Проблеми з інфекцією шунта або збоєм можуть зажадати хірургічної переустановки шунта.
Більшість пацієнтів, які страждають гідроцефалією, після імплантації, їм шунтирующей системи, можуть вести нормальний спосіб життя, але необхідний постійний контроль з боку близьких у співпраці з нейрохірургом.