З різних форм порфірії найбільш часто зустрічається пізня шкірна порфірія (синоніми: porphiria cutanea tarda, уропорфірія).
Клінічна картина характеризується розвитком подепідермальних бульбашок на відкритих ділянках шкірного покриву, головним чином на обличчі і тильній поверхні кистей. Бульбашки з'являються після механічної травми, расчесов, схильні збільшуватися. На їх місці після розтину утворюються корки, по відторгненні яких завжди залишаються рубці.
Уражена шкіра має специфічну (темну або сіру) забарвлення, на тлі якої видно депігментовані рубці, кров'янисті кірки, кісти і поодинокі бульбашки. Характерною особливістю є темна червонувато-коричневе забарвлення сечі внаслідок вмісту в ній великої кількості уропорфіріна. Як правило, у всіх хворих пізньої шкірної порфірією вражена печінка (хронічний гепатит). Захворювання виникає переважно у чоловіків у віці 30-50 років, що зловживають алкоголем.
Діагностика грунтується на досить специфічної забарвленням відкритих ділянок тіла, на тлі якої видно подепідермальние бульбашки, кірки і рубці, здатності до утворення міхурів після незначної травми, темної забарвленням сечі і високому вмісті в ній уропорфіріна.
Пізню шкірну порфірію необхідно диференціювати від інших форм порфірії, світловий віспи, бульозної вродженого епідермоліз.
Ерітропоетіческая уропорфірія (вроджена ерітропоетіческая порфірія) на відміну від пізньої шкірної порфірії є аутосомно-рецесивним захворюванням, виникає у дітей, супроводжується виключно високою чутливістю до інсоляції і важкими трофічними змінами (мутіляціі, контрактури, алопеція).
Ерітропоетіческая протопорфірія характеризується розвитком на ділянках шкіри, схильних до інсоляції, невеликих бульбашок, на місці яких виникають маленькі рубчики, а також гіалінові відкладення, що нагадують пахідермія. що нехарактерно для пізньої шкірної порфірії.
Протокопропорфірія (змішана порфірія) також успадковується аутосомно-домінантно і характеризується клінікою пізньої шкірної порфірії, гострими шлунково-кишковими розладами і нейрососудістимі кризами, які можуть чергуватися з шкірним симптомокомплексом.
Світлова віспа відрізняється від пізньої шкірної порфірії насамперед характером елементів висипу, які мають вигляд кулястих бульбашок з пупкообразное вдавлення в центрі, а також тим, що захворювання виникає у дітей, а не у чоловіків середнього віку, і відсутністю патологічних змін печінки.
Повернутися до списку статей про шкірних захворюваннях