Первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна) - надлишкова секреція альдостерону корою наднирників незалежно від зовнішньої її стимуляції. Прояви первинного гіперальдостеронізму були вперше описані Дж. Кінному (1956).
Етіологія і патогенез первинного гіперальдостеронізму
Первинний гіперальдостеронізм може бути обумовлений аденомою, карциномою і двосторонньої гіперплазією кори надниркових залоз. Найчастіше зустрічається аденома кори надниркових залоз, яка виникає зазвичай у жінок у віці від 30 до 50 років. Первинний гіперальдостеронізм вважають причиною 1% випадків артеріальної гіпертензіі.Ізбиточное виділення альдостерону призводить до посиленої реабсорбції натрію в дистальних канальцях нирок. В результаті затримки води збільшується позаклітинний обсяг рідини. У зв'язку з цим реабсорбция натрію в проксимальних канальцях зменшується, що призводить до деякої стабілізації стану обміну натрію в організмі. Зі збільшенням обсягу позаклітинної рідини пов'язані основні прояви первинного гіперальдостеронізму - артеріальна гіпертензія і зниження активності реніну плазми.
Альдостерон посилює секрецію калію і водню в дистальних канальцях, яка може наростати навіть при стабілізації обміну натрію.
Клініка первинного гіперальдостеронізму
Основний клінічний прояв - артеріальна гіпертензія, яка іноді супроводжується ортостатичну гіпотензію. Хворі часто скаржаться на головний біль, шум у вухах, порушення зору, можуть спостерігатися порушення мозкового кровообращенія.Характерни розлади обміну електролітів - гіпокаліємія, гіпернатріємія та метаболічний алкалоз. Саме гіпокаліємія обумовлює інші важливі прояви цього синдрому - м'язову слабкість, поліурія, особливо по ночах, полідипсія і парестезії. При важкої гіпокаліємії можуть розвиватися періодичний параліч кінцівок і навіть тетанія. Супутня ортостатичнагіпотензія не супроводжується рефлекторною тахікардією. При артеріальній гіпертензії і гіпокаліємії розвиваються дистрофічні зміни міокарда, з'являються аритмії, зокрема екстрасистолія, а також збільшується зубець U на ЕКГ. Набряки кінцівок малохарактерні. При тривалому перебігу хвороби розвиваються ураження нирок і серця.
Діагноз і диференційний діагноз первинного гіперальдостеронізму
Первинний гіперальдостеронізм слід підозрювати у хворих з діастолічною гіпертензією без набряків і низьким рівнем реніну плазми, який не збільшується під впливом різних стимулів, зокрема при збільшенні вмісту натрію в їжі. Екскреція альдостерону з сечею підвищена і не знижується при навантаженні натрієм. Характерна стійка гіпокаліємія. Слід пам'ятати, що гіпокаліємія у хворих на артеріальну гіпертензію може швидко розвиватися при лікуванні діуретиками (тіазиди, фуросемід), тому визначати рівень калію в крові слід до початку лікування. Якщо лікування діуретиками вже розпочато, то його слід припинити і призначити хворому препарати хлориду калію всередину на 1-2 тижні. Слід мати на увазі, що рівень реніну плазми низький, приблизно у 1/4 хворих на гіпертонічну хворобу без гиперальдостеронизма. Однак в цьому випадку він підвищується під впливом різних стимулів, що зменшують обсяг плазми. При наявності лабораторних ознак гіперальдостеронізму проводять комп'ютерну томографію наднирників для уточнення можливої локалізації аденоми.
Артеріальна гіпертензія, близька до злоякісної, може протікати з гіпокаліємією і гиперальдостеронизмом. Однак на відміну від первинного гіперальдостеронізму при цьому рівень реніну плазми підвищено. Первинна гіперплазія кори надниркових залоз з альдостеронізмом супроводжується на відміну від аденоми кори надниркових залоз менш вираженою гипокалиемией, нижчою секрецією альдостерону і більш високим рівнем активності реніну плазми. Надійним методом їх диференціальної діагностики є комп'ютерна томографія наднирників.
Аденоми кори надниркових залоз, секретирующие дезоксикортикостерон, на відміну від альдостером характеризуються нормальним рівнем альдостерону в плазмі, хоча активність реніну плазми знижена. Підвищення секреції мінералокортикоїдів може бути пов'язано з спадковим дефектом деяких ферментів. дефіцит 11-
Вторинний гіперальдостеронізм розвивається у відповідь на активацію системи ренін - ангіотензин. Цей стан виникає при нормальній вагітності, артеріальної гіпертензії з тенденцією до злоякісного перебігу, особливо вазоренальної гіпертензії, набряковому синдромі, цирозах печінки, нефротичному синдромі, застійної серцевої недостатності. У цих ситуаціях посилення секреції альдостерону буває обумовлено артеріальною гиповолемией і гіпотензією.
Ендокринологи в Москві
Ціна: 1500 руб. 1350 руб.
Спеціалізації: Дієтологія, Ендокринологія.
Ермекова Батіма Кусаіновна
Ціна прийому: 15001350 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 150 руб.
Ціна: 1800 руб. 1620 руб.
Спеціалізації: Ендокринологія.
Караваєва Тетяна Геннадіївна
Ціна прийому: 18001620 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 180 руб.
Ціна: 1800 руб. 1620 руб.
Спеціалізації: Ендокринологія.
Колобова Юлія Володимирівна
Ціна прийому: 18001620 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 180 руб.