Патологія наднирників - Хірургічні захворювання
Синдром Кушинга - первинний гиперкортицизм (кортикотропін-незалежний синдром Кушинга). Морфологічно обумовлений: функціонально активними доброякісними і злоякісними пухлинами кори, мікро- і макроузелковой первинної гіперплазією кори. Клініка.
Туловищного (центральне) ожиріння: виборче ожиріння на обличчі (місяцеподібне), шиї в області 7-го шийного хребця (бизоний горб), молочних залоз і тулуба (надключичні жирові подушки) при тонких кінцівках.
Артеріальна гіпертензія (виникає в результаті судинних ефектів кортизолу).
Вторинний цукровий діабет у 20% (підвищений глюконеогенез в печінці і зниження утилізації глюкози).
Олігоменорея, гірсутизм, акне за рахунок гіперпродукції андрогенів надниркових залоз.
Стрий (смуги різної довжини і забарвлення) живота, пахвові областей, плечового пояса, стегон, сідниць.
Основні симптоми: гіпертензія, ожиріння за чоловічим типом, місяцеподібне обличчя, порушення метаболізму глюкози, атрофія і м'язова слабкість, аменорея, гірсутизм, остеопороз, психічні (частіше депресивні) порушення. При розгорнутій клінічній картині присутні головний біль, м'язова слабкість, диспластичний тип ожиріння, гіпотрофія з тонкою кінцівок, фурункульоз, резистентна до лікування артеріальна гіпертензія, недостатність кровообігу, патологічні переломи через остеопорозу. У жінок - гірсутизм, дис-, аменорея. У чоловіків - зниження потенції. Часті синці за рахунок підвищеної ламкості капілярів. Клініка може бути обумовлена однією з таких небезпечних ситуацій, що вимагає діагностичної інтерпретації (УЗД, КТ, ЯМР).
Синдром І-К, обумовлений аденомою наднирників.
Синдром І-К, обумовлений злоякісною кортикостерома.
Синдром І-К, обумовлений мікро- і макроузелковой гіперплазію кори різного генезу (кортикотропін-незалежний синдром Кушинга).
кортікотропінпродуцірующей базофильной або хромофобная аденомою гіпофіза;
гиперсекрецией кортикотропин-рилізинг-гормону (CRG).
ПОРАЗКА МОЗГОВОГО ВЕЩЕСТВА НАДНИРНИКІВ. Феохромоцитома - частий випадок катехоламінсекретірующіх пухлин. Поряд з нею существуютнехромаффінние феохромоцитоми (парагангліоми), які рідко супроводжуються артеріальною гіпертензією і хемодектоми - пухлини з клітин з хеморецепторной функцією. Феохромоцитома - пухлина, яка відбувається з клітин хромаффинной тканини і секретирующая катехоламіни: дофамін, норадреналін, адреналін. Хромафині пухлини поза надниркових залоз (симпатичні ганглії, параганглій і ін.) Секретують тільки норадреналін. Феохромоцитома є причиною у 0,5% хворих з тяжкою гіпертензією і у 0,05% всіх хворих з гіпертензією. У 10% випадках спостерігається спадкова схильність. Виникають спорадично або в складі сімейних синдромів. Синдром Сіппла: множинні феохромоцитоми, медулярная карцинома щитовидної залози, гіпопаратиреоз. Нейрофіброматоз і хвороба Ліндау можуть поєднуватися з феохромоцитомою. Патоморфологія. З однаковою частотою зустрічається у чоловіків і жінок (частіше справа). У 10% випадках ураження двостороннє. У 20% хворих пухлини множинні. У 10% пухлини злоякісні. У 10-20% пухлини поза надниркових залоз. Вненадпочечніковой локалізації: яремна, каротидна, аортальна, сакральні ганглії, внутріорганние скупчення, ортосімпатіческіе хромафінні параганглій, асиметрично розташовані уздовж грудної та черевної аорти, у біфуркації аорти (орган Цукеркандля). Клініка. Первинні ефекти надлишку катехоламінів пов'язані з серцево-судинною системою. Кризовая (напади тривають менше години, посилюються при фізичному навантаженні, наркозі, пальпації) і постійна злоякісна гіпертензія. Серцебиття, пітливість, головний біль виявляються у 90%. Схуднення, нервозність, тремор (гіперглікемія, глюкозурія, підвищений обмін речовин). Як ускладнення у вигляді ангіоспазму, можуть бути ангінозний, церебральний і абдомінальний синдроми. Прогресуюче ускладнення кризів в часі. Для феохромоцитоми характерні:
кризового перебіг артеріальної гіпертензії з високими цифрами АТ (понад 200 мм Нg);
самокупіруемие короткочасні гіпертонічний криз;
зв'язок кризів з вживанням певних продуктів харчування (сир, червоне вино, цитрусові, шоколад, гірчиця) або медикаментів (аерозолі або краплі від нежиті з ефедрином та іншими симпатоміметиками, клофелін, ангідепрессанти, сульпірид, метоклопрамід, налоксан, бета-адреноблокатори);
повторне розвиток гіпертонічних або вегетативно-Висці-ральних кризів в зв'язку з конкретними факторами (переляк, контакт з холодною водою, певне положення або нахил тулуба, акт сечовипускання);
епізодичне або постійне збільшення щитовидної залози з симптомами вегетативної дисфункції і гіперметаболізма (емоційна лабільність, блиск очей, пітливість, спонтанний дермографізм і пілоерекція, субфебрилітет, схуднення, тремор рук і століття, тахікардія).