Синдром Папійона-Лефевра - симптомокомплекс, що характеризується утворенням патологічних зубоясенних кишень, розхитування і втратою зубів, вираженим зроговінням долонь і підошов.
Синдром Папійона-Лефевра вперше описаний французькими дерматологами P. Lefevre і M. M. Papillon в 1924 році.
Етіологія і патогенез
Вважається, що симптомокомплекс Папійона-Лефевра є наслідком глибоких нейроендокринних порушень. Відзначено прояв цього захворювання у декількох членів однієї сім'ї, однак довести спадкову природу його не вдалося.
Захворювання являє собою поєднання симптомів, характерних для важкої форми пародонтозу і кератодермії.
Розвиток захворювання можливо в дитячому віці (3-6 років), у віці 14-15 років і пізніше. У дітей синдром Папійона-Лефевра починається з розхитування і випадання (через 2-3 роки) молочних зубів, а потім і постійних зубів - незабаром після їх прорізування. Причиною злучити деструкція кісткової тканини в області альвеол щелеп, а також гінгівіт - утворення патологічних зубоясенних кишень з гнійними виділеннями, значним набряком і кровоточивістю ясен. Зуби рухливі, зміщені.
В окремих випадках у дорослих на слизовій оболонці порожнини рота можуть спостерігатися ділянки зроговіння (лейкоплакія).
При рентгенологічному обстеженні визначається атрофія ділянок альвеолярного відростка верхньої щелепи і альвеолярного краю нижньої щелепи. Поразка носить прогресуючий характер і зазвичай призводить через кілька років до повної втрати зубів.
Одночасно зі змінами в порожнині рота розвивається кератодермія долонь і підошов: шкіра стає товстою, сухий з вираженим лущенням і утворенням тріщин. Шкіра розгинальних поверхонь ліктьових і колінних суглобів піддається помітному зроговіння.
Відзначається зміна нігтів - вони стають нерівними, тьмяними. Можливе збільшення лімфатичних вузлів, порушення функції щитовидної залози.
діагностика
Діагноз ставлять на підставі типової клінічної картини.
Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз синдрому Папійона-Лефевра проводять з еозинофільної гранульоми. пародонтоз.
- видалення зубних відкладень;
- вишкрібання патологічних зубоясенних кишень;
- при необхідності висічення патологічно змінених тканин ясен і видалення зубів з рухливістю III ступеня.
- курс лікування вітамінами: Аевіт, A, B1. B6. B12. C, ретиноєвої кислотою;
- зовнішнє лікування ділянок кератозу;
- за показаннями - препарати щитовидної залози.
Проводять протезування зубів (знімні протези), обов'язковий ретельний догляд за порожниною рота.
Прогноз при синдромі Папійона-Лефевра сприятливий для життя.
Велика медична енциклопедія 1979 р
Кератодермія Папійона-Лефевра
Диференціальна діагностика шкірних хвороб