Лефевр-Папійона СИНДРОМ (P. Lefevre, франц. Дерматолог, рід. В 1891 р .; М. М. Papillon, сучасна, франц. Дерматолог) - симптомокомплекс, що характеризується утворенням патологічних зубо-ясенних кишень, розхитування і втратою зубів, вираженим зроговінням долонь і підошов. Описано вперше в 1924 р Папійона і Лефевром.
Вважають, що симптомокомплекс є наслідком глибоких нейроендокринних порушень. Відзначено прояв цього захворювання у декількох членів однієї сім'ї, однак довести спадкову природу його не вдалося.
Захворювання являє собою поєднання симптомів, характерних для важкої форми пародонтозу і кератодермії (див. Кератоз). Розвиток захворювання можливо в дитячому віці (3-6 років), у віці 14-15 років і пізніше. У дітей захворювання починається з розхитування і випадання (через 2-3 роки) молочних зубів, а потім і постійних зубів - незабаром після їх прорізування внаслідок деструкції кісткової тканини в області альвеол щелеп, а також гінгівіту - освіти Патол, зубодесневих кишень з гнійними виділеннями. значним набряком і кровотечею ясен. Зуби рухливі, зміщені. В окремих випадках у дорослих на слизовій оболонці порожнини рота можуть спостерігатися ділянки зроговіння (лейкоплакія).
Рентгенологічновизначається атрофія ділянок альвеолярного відростка верхньої щелепи і альвеолярного краю нижньої щелепи. Поразка носить прогресуючий характер і зазвичай призводить через кілька років до повної втрати зубів.
Одночасно зі змінами в порожнині рота розвивається кератодермія долонь і підошов: шкіра стає товстою, сухий з вираженим лущенням і утворенням тріщин. Шкіра розгинальних поверхонь ліктьових і колінних суглобів піддається помітному ороговению (див. Кератоз). Відзначається зміна нігтів - вони стають нерівними, тьмяними. Можливе збільшення лімф, вузлів, порушення функції щитовидної залози.
Діагноз ставлять на підставі типової клин, картини. Диференціальний діагноз проводять з еозинофільної гранульоми (див.), Пародонтоз (див.).
Лікування симптоматичне. Проводять видалення зубних відкладень, вишкрібання Патол, зубодесневих кишень, при необхідності висічення патологічно змінених тканин ясен і видалення зубів з рухливістю III ступеня. Одночасно призначають курс лікування вітамінами: Аевіт, А, B1. О 6. О 12. З, ретіноновой к-тій; зовнішнє лікування ділянок кератозу; за показаннями - препарати щитовидної залози. Проводять протезування зубів (знімні протези), обов'язковий ретельний догляд за порожниною рота.
Прогноз для життя сприятливий.
Бібліогр .: Жіц М. 3. Гребенников В. А. і Литаково Г. І. Випадок кератодермії типу Папійона-Лефевра, Клин, мед. т. 55, № І, с. 129, 1977; Кунин А. А. Випадок синдрому папілом-он-Лефевра, Стоматологія, т. 52, № 3, с. 74, 1973; Papillon et Lefevre P. Deux cas de keratodermie palmaire et plantaire symetrique familiale (maladie de Meleda) chez le fr ^ re et la soeur, coexistence dans les deux cas d'alterations den-taires graves, Bull. Soc. frang. Derm. Syph. t. 31, p. 82, 1924.