Ознаки вроджених імунодефіцитів. Дефіцит клітинного імунітету у новонародженого
Найважливішими клінічними проявами вроджених або придбаних імунних дефіцитів є різко знижена опірність до інфекцій, яка характеризується:
1) збільшенням частоти інфекційних захворювань;
2) вагою їх перебігу;
3) тривалістю інфекційних процесів;
4) розвитком важких незвичайних ускладнень і проявів;
5) наявністю інфекційних хвороб, обумовлених мікроорганізмами з низькою патогенностио.
Постійними є повторні інфекції респіраторного тракту, що супроводжуються важкими бактеріальними ускладненнями (пневмонії, менінгіт, сепсис), що повторюються проноси і загальна затримка фізичного розвитку дитини. Частими, але не постійними симптомами є недорозвинення мигдалин і лімфатичних вузлів, порушення процесів всмоктування в кишечнику, виникнення хронічних отитів, синуситів, кон'юнктивітів, піодермії.
До більш рідкісним симптомів відносяться гангренозна вакцини, пневмоцистна пневмонія, різні шкірні висипи, алопеція артрити, гепато- і спленомегалія, лімфаденопатії, різні порушення з боку периферичної крові - лейкоцитоз, лейкопенія, анемія, тромбоцитопенія.
При дефекті гуморального імунітету є схильність до інфекційних захворювань, що викликаються грамположітельпимі бактеріями, при дефекті клітинного імунітету - грибами, вірусами, мікобактеріями і грамнегативними мікробами. Прогноз несприятливий. Діти частіше гинуть в перші місяці або роки життя.
Патологоанатомічні зміни характеризуються відсутністю в тимусі акцидентальной інволюції при інфекційних захворюваннях, недорозвиненням Т-або В-залежних зон в лімфоїдних органах. Зміни в кістковому мозку відпо ють гематологічним симптомів в клініці.
Інфекційні вогнища в органах і тканинах відрізняються особливою тяжестьк структурних змін і часто обумовлені змішаною і умовно-патогенною флорою.
Дефіцит клітинного імунітету у новонародженого
Ретикулярна дисгенезії характеризується дефіцитом всього лімфоцітарпого (Т і В) і мієлоцитарного паростків, що супроводжується повною відсутністю специфічного і неспецифічного імунітету. Дуже рідкісне захворювання, описаний ное вперше О. De Vaal і V. Seynhacve в 1964 р К. Haas і зі авт. в 1977 р Припускають, що захворювання успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Патогенез невідомий.
В органах імуногенезу відзначається різке зниження вмісту лімфоцитів. В тимусі - відсутність лімфоцитів, відсутність формування тимических тілець, часточки мають залозистий вид. В кістковому мозку - відсутність моноціто- і гранулоцітопоеза, він представлений ретикулярними стромальних клітинами, мегакариоцитами і клітинами червоного паростка. В інфекційних вогнищах є некротичні зміни (некротичні пневмонії, ентероколіти та ін.).