Це захворювання ще відоме під назвою отоспонгіоз.
Що таке отосклероз
Отосклероз - розвиток кісткової дистрофії переважно кортикального шару вушного лабіринту в області овального вікна.
За даними статистичних досліджень, отосклерозом страждає 1% населення Європи. По країнах СНД - приблизно 0,2%. При цьому захворюванні в лабіринтовою кістки з'являється і розвивається вогнище дистрофії. Після того як дистрофічний процес досягне овального вікна, рухливість пластинки стремена порушується. Прагнучи виявляється фіксованим і вже не може передавати механічні коливання барабанної перетинки і ланцюга слухових кісточок в лабіринт, в результаті чого знижується слух. В основному від отосклероза страждають дорослі (у жінок отосклероз розвивається в 5-6 разів частіше, ніж у чоловіків), однак отосклероз може зустрічатися і у дітей. Необхідно зауважити, що у дітей це захворювання розвивається швидше, ніж у дорослих. Перші ознаки отосклероза виявляються вже у віці після 13-14 років, в подальшому клінічна картина розвивається по висхідній.
причини отосклероза
Етіологія отосклерозу з точністю невідома. Існує кілька теорій, що пояснюють етіологію і патогенез хвороби - запальна теорія, гормональна теорія, травматична теорія (механічна або звукова травма), теорія порушення кровопостачання. Здебільшого вчені вважають, що в основі розвитку отосклерозу лежать ендокринні порушення і порушення мінерального обміну. У розвитку отосклерозу чимале значення має обтяжена спадковість. Імовірність виникнення отосклероза у дитини підвищується, якщо в організм надходить дуже багато вітаміну D (неконтрольований лікарем прийом вітаміну).
Найбільш обгрунтована думка, що захворювання успадковується по аутосомно-домінантним типом, пов'язаному з метаболічними порушеннями кальцієвого обміну в кістковій тканині. Отосклеротіческого вогнища зустрічаються у 40% носіїв різних генетичних дефектів. Вважають, що розвиток отосклерозу пов'язано з дисфункцією ендокринної системи. Характерно прогресування процесу у вагітних. Вважається також, що певне значення в проявах отосклероза належить гіпервітамінозу Д2. Встановлено, що цим захворюванням страждає близько 1% населення земної кулі, частіше хворіють жінки.
Патогенез. Суть процесу полягає в розбалансування взаємодії остеокластів і остеобластів в щільній кістковій тканині. Переважання остеокластичної активності призводить до утворення губчастої (спонгиозной) кістки замість компактної кістки кортикального шару, що дало підставу К. Л. Хилово називати процес отоспонгіоз. Такий процес може мати місце на будь-якій ділянці кісткового скелета, тому у людей з отосклерозом відзначається підвищена ламкість кісток. Улюблене місце отосклеротіческого вогнища - капсула вушного лабіринту в області овального вікна і кільцеподібної зв'язки підніжної пластинки стремена, причому найчастіше є симетричний процес зліва і справа. Новостворена губчаста кістка порушує рухливість стремена і призводить до кондуктивної приглухуватості. Згодом губчаста кістка в капсулі лабіринту заміщається зрілої пластинчастої кісткою, істотно перешкоджає руху стремена і, відповідно, всього ланцюга слухових кісточок.
Симптоми і ознаки отосклероза
Про цю хворобу прийнято говорити, що вона «підкрадається непомітно». Ознаки отосклероза розвиваються поступово і дуже повільно, тому хворий протягом тривалого часу не помічає їх. Але одного разу хворий виявляє, що недочує, туговухість має прогресуючий характер. Хворого все більше турбують вушні шуми, з часом шуми стають для хворого болісними - вони заважають йому спати, стають причиною підвищеної нервозності. Коли захворювання тільки починається, страждати може і одне вухо, в подальшому друге вухо теж втягується в болісний процес. Як правило, ступінь приглухуватості у хворого отосклерозом однакова з обох сторін. Необхідно зауважити, що туговухість збільшується при фізичному і психічному перевтомі, при стресах, тому протягом дня вона може бути різною. Помітне погіршення слуху має місце в передменструальному періоді. Характерний для отосклерозу наступний симптом: шепотную мова хворий чує краще, ніж мова розмовну. Ще одна характерна ознака: в шумі руху транспорту, в шумі працюючих механізмів, в шумі натовпу страждає від отосклероза людина краще чує розмовну мову, ніж в умовах тиші (явище це називається Paracusis Willisii); пояснення даному «поліпшення» слуху просте: в галасливій обстановці люди з нормальним слухом починають говорити голосніше, часто навіть не помічаючи цього.
При отоскопії визначається сухість і атрофія шкіри зовнішнього слухового проходу, витончення і напівпрозорість барабанної перетинки, недолік вушної сірки. Однак частіше місцеві і загальні симптоми представляються змазаними, отоскопіческая картина близька до нормальної. Аудіологічне обстеження виявляє симптоми, характерні для порушення апарату звукопроведенія: розрив між кривими кісткового і повітряного сприйняття звуку на тональної аудіограмі (резерв равлики), Латералізація звуку в досліді Вебера, негативний досвід Рінне, нормальний досвід Швабаха. Для отосклероза характерний негативний камертональні досвід Желле, що показує порушення рухливості стремена. У нормі існує хвилеподібний сприйняття звучного басового камертона з тімені при згущенні і розрідженні повітря в зовнішньому слуховому проході (позитивний досвід Желле), при отосклерозі звук не змінюється. Об'єктивізації досвіду Желле проводять за допомогою импедансометрии, при якій на тімпанометріческіх кривих спостерігається порушення рухливості барабанної перетинки. При отосклерозі часто присутній своєрідний симптом, званий паракузісом Віллізій.
Паракузіс Віллізій - суб'єктивне парадоксальне поліпшення слуху при вібраційно-шумових впливах (гуркоті барабана, їзді в трамваї). Припускають, що низькочастотний шум і вібрація сприяють розгойдування системи слухових кісточок.
лікування отосклерозу
Отосклероз підлягає хірургічному лікуванню в ЛОР-клініці, оперативне посібник спрямований на поліпшення слуху. Одним з піонерів впровадження в широку практику слухополіпшуючих операцій при отосклерозі в СРСР був видатний представник вітчизняної оториноларингології К. Л. Хілов, зазначений Ленінською премією. Протипоказанням для операції є висока активність отосклеротіческого процесу або супутня перцептивная туговухість (кохлеарна форма отосклерозу). Існують 2 основних типи операцій, що поліпшують слух, - фенестрація лабіринту і стапедопластика.
Фенестрація. Створюють нове вікно в латеральному півколових каналів, і звукові хвилі надходять у внутрішнє вухо, минаючи нерухоме стремено в овальному вікні. В даний час даний метод застосовують переважно при адгезивних отитах.
Стапедопластика - ендауральний мікрооперація, суть якої полягає в заміні підніжної пластинки стремена аутотрансплантатом (жиром, венозної стінкою), ніжки стремена замінюють тефлоновим або протезом з іншого матеріалу. Звукопроведеніе здійснюється нормальним шляхом через ланцюг слухових кісточок, і операція дає хороший стійкий ефект (до 80-90% випадків).
Консервативне лікування застосовують нечасто. Терапія направлена на ослаблення активності отосклероза застосуванням спеціальних дієт з обмеженням солі, використовують вітамінотерапію, препарати кальцію, фосфору і фтору, вітамін D3.
Реабілітація та профілактика. Хворі повинні перебувати під наглядом (диспансеризація). Не рекомендується приймати сонячні ванни (освіта в шкірі вітаміну D2). Після оперативного лікування слід уникати максимальних фізичних навантажень, підводного плавання (небезпека крововиливу в лабіринт і середнє вухо). Необхідно також своєчасно і повноцінно лікувати гострі отити та тубоотіти.
Особливу групу негнійних захворювань внутрішнього вуха представляють лабіринтопатії.
Хворому отосклерозом може бути призначено консервативне або хірургічне лікування. Для прийому всередину призначають вітаміни: аскорбінову кислоту, вітамін Е, вітаміни групи В, Також показані фтористий натрій, препарати фосфору і кальцію. Якщо хворого турбує сильний шум у вухах, лікар рекомендує той чи інший препарат брому - натрію бромід, калію бромід. Деякого ефекту можна домогтися за допомогою физиолечения. Хворому на область соскоподібного відростка роблять електрофорез Калид йодиду, призначається ендауральний (внутрішньовушний) електрофорез сульфату магнію, фтористого натрію і т.д. Прогрівати вуха при отосклерозі ні в якому разі не можна.
Зазвичай консервативне лікування отосклерозу є малоефективним, може тільки трохи покращитися самопочуття хворого, знизитися шум у вухах. Оперативне лікування ефективніше. До нього вдаються при значному зниженні слуху - більш ніж на 30-35 децибел. Операція - стапедектомія (вона буває часткова або повна). Встановлюється протез. При приглухуватості значній мірі, при прогресуванні отосклерозу хворому рекомендують користуватися слуховим апаратом.
Поради практичного лікаря. Простіше не допустити розвитку отосклерозу, ніж потім лікувати його.
Тому рекомендації стосуються, головним чином, профілактики цього захворювання:
- Слід вести розмірений (за розпорядком дня), спокійний спосіб життя. Крім того, потрібно уникати надмірних фізичних і психічних навантажень, стресів.
- При складанні харчового раціону віддавати перевагу молочної та рослинної їжі!
- У раціоні хворого потрібно обмежити продукти, які є для організму джерелами вітаміну D. Це такі продукти, як вершкове масло, яєчний жовток, печінка, ікра, риб'ячий жир та ін.
- Здійснювати тривалі прогулянки на свіжому повітрі, більше часу проводити в сільській місцевості, на дачі.
- Уникати тривалого впливу на шкіру сонячних променів. У шкірі під дією ультрафіолетових променів активно виробляється вітамін D, що впливає на мінеральний обмін.
- Обстежитися у дільничного ЛOP-лікаря не рідше одного разу на рік.