У статті обговорюються основні аспекти діагностики нормотензівной гідроцефалії: тріада Хакіма - Адамса, ефективність розвантажувальної проби, характерна картина при проведенні МРТ. Наводиться клінічне спостереження випадку нормотензівной гідроцефалії.
Normotensive hydrocephaly. Clinical observation
The article discusses the main aspects diagnostics of normotensive hydrocephaly: the triad of Hakim - Adams, the efficiency of the discharge of the sample, characteristic picture during MRT. Clinical observation of the case normotensive hydrocephaly is given.
Розвиток НТГ обумовлене дисбалансом секреції і резорбції ЦСР і порушенням ліквородинаміки [9, 10]. Анатомічно основним місцем розробці ліквору у людини є конвекситальной субарахноїдальні простору в області верхнього сагітального синуса [11]. Резекція судинних сплетінь, як правило, не виліковує гідроцефалію, що пояснюють екстрахороідальной секрецією ліквору [12], яка до сих пір вивчена дуже погано. НТГ у дорослих може бути наслідком субарахноїдального і внутрижелудочкового крововиливи, черепно-мозкової травми, запального процесу, перинатального ураження головного мозку і мозкових оболонок, об'ємних інтракраніальних утворень (пухлини, аневризми мозкових судин), аномалій розвитку мозку, перенесених операцій на головному мозку та інших ситуацій , що створюють механічні перешкоди нормальної циркуляції ЦСР [13].
Для НТГ характерно поступовий розвиток тріади Хакіма - Адамса [1, 2, 14-16], в більшості випадків порушення ходьби є першим симптомом, потім виникає деменція і пізніше приєднуються тазові розлади [6]. Порушення ходьби включають в себе елементи апраксии ходьби з «магнітної» ходою короткими кроками, поганим контролем рівноваги і утрудненням поворотів. Характерна шаркающая хода на широко розставлених ногах, нестійкість при поворотах [2, 6, 14-17]. При НТГ не відзначається будь-яких змін рухи співдружності рук при ходьбі [17]. Порушення ходьби можуть значною мірою регресувати відразу після виведення великої кількості (20-50 мл) ЦСР при люмбальної пункції ( «tap-test») [6, 17]. На думку E. Blomsterwall і співавт. [18], «tap-test» більшою мірою покращує рівновагу, ніж ходьбу пацієнтів, і не залежить від етіології НТГ. М'язовий тонус в ногах, як правило, підвищений по пластичному типу [19]. У більш важких випадках в нижніх кінцівках виникають спастичность, гіперрефлексія, виявляється патологічний рефлекс Бабинського [2, 6, 8, 16].
Когнітивні порушення виникають у більшості хворих на початку захворювання [16]. Вони проявляються зниженням пам'яті, уповільненням швидкості психічних процесів і психомоторнихреакцій, апатією, що пов'язано з дисфункцією передніх відділів головного мозку і характерно для так званої субкортикальной деменції [1, 2, 8, 15, 20-22]. Виразність когнітивних розладів може також зменшуватися після виведення 20-50 мл ЦСР [6]. Для НТГ характерна наявність аспонтанности, благодушності, дезорієнтацію, більше в часі, ніж в місці. Хворі не можуть викласти історію свого захворювання, у деяких можливий розвиток галюцинацій, манії, делірію, депресії [2, 16, 23].
Вже на ранніх стадіях НТГ при активному, цілеспрямованому расспросе вдається виявити скарги хворих на прискорене сечовипускання і никтурию. Надалі приєднуються імперативні позиви і неутримання сечі. Хворі перестають усвідомлювати позиви до сечовипускання і індиферентно ставляться до факту мимовільного сечовипускання, що характерно для лобного типу тазових розладів. Від хворих з іншими причинами деменції пацієнтів з НТГ відрізняє наявність тазових розладів на ранніх стадіях захворювання і часткове відновлення контролю за тазовими органами після евакуації 40-60 мл ліквору [2]. Може відзначатися також постуральний тремор, своєрідний акінетіко-ригідний синдром, що характеризується феноменом «застигання» [24], відсутністю ахейрокинез [17], паратоніческая ригідність в аксіальних м'язах і в м'язах кінцівок, псевдобульбарний і пірамідний синдром.
Хоча гідроцефалію досить просто можна діагностувати за допомогою КТ, всім хворим рекомендується МРТ головного мозку, що дозволяє одержати більш докладне зображення мозкових структур [15]. Розміри шлуночкової системи при використанні КТ і МРТ оцінюються з однаковою точністю, проте МРТ краще дозволяє візуалізувати наявність трансепендімального проникнення ЦСР [17]. Наявність перивентрикулярной трансепендімальной пенетрации ЦСР (підвищений сигнал в Т2-і режимі протонної щільності - за даними МРТ, гіподенсівние зони на КТ) в поєднанні з розширеними шлуночками є характерним нейровізуалізаційні ознакою НТГ у літніх хворих в разі відсутності внутрішньочерепного окклюзірующего процесу [6, 17]. При НТГ особливо значно розширені III шлуночок, скроневі і фронтальні роги бокових шлуночків, що призводить до появи характерної форми шлуночкової системи у вигляді «метелика» на аксіальних зрізах [17].
Ускладнення після шунтування відзначаються у 31-38% хворих [6, 14, 26]. До основних ускладнень відносяться [13]: в окремих випадках - субдуральна гематома внаслідок швидкого зменшення розміру шлуночків, що вимагає повторної операції; синдром лікворної гіпотензії, що виявляється головним болем при вставанні, профілактикою якого є індивідуальний підбір шунта низького, середнього і високого тиску. Для профілактики ускладнень рекомендується індивідуальний підбір шунта.
Наводимо власне спостереження.
В молодості пацієнт займався боксом. Близько 10 років тому була травма голови з втратою свідомості (удар по голові). З цього приводу пацієнт не звертався за медичною допомогою і не лікувався. Близько 30 років тому, зі слів пацієнта, лікувався з приводу інтенсивних болів у ділянці нирок і ногах, пересувався на милицях. У 1975 році, за даними амбулаторної картки, лікувався амбулаторно і стаціонарно з діагнозом: поперековий остеохондроз, правобічна люмбоішалгія. Протягом 2-3 місяців біль регресувати.
Неврологічний статус при надходженні: легке симетричне підвищення м'язового тонусу в кінцівках, паратоніческая ригідність, більше в правої нижньої кінцівки. Зниження колінного і ахіллового рефлексів праворуч на тлі загального пожвавлення пропріорефлексов. Гіпоалгезія з рівня L2 справа по проводниковому типу, зниження суглобово-м'язового і двумерно-просторового почуття в правої нижньої кінцівки. М'язова сила в кінцівках - 5 балів. У пробі Ромберга - погойдування, більше назад і вліво, посилюється при закритих очах (аж до падіння). Пальці-носову і п'яткової-колінну проби пацієнт виконував впевнено. Хода уповільнена, шаркающая на широко розставлених ногах. Гипомимично особи, брадикінезія, зниження виразності мовлення. Пацієнт не зміг послідовно викласти анамнез. MMSE - 18 балів; тест малювання годин - 5 балів (рис. 1). Соматичний статус без патології.
Малюнок 1. Тест малювання годин до проведення tap-тесту (Рекомендований час - 11 годин 15 хвилин)
МРТ головного мозку (1,5 Тл): виражене розширення шлуночків мозку, зовнішніх субарахноїдальних просторів, переважно в лобно-тім'яних областях, зони лейкоареоза навколо рогів бічних шлуночків мозку (рис. 2). МРТ поперекового відділу хребта і спинного мозку (1,5 Тл): ознак об'ємного процесу, осередкової патології спинного мозку не виявлено. Грижі міжхребцевих дисків LII-SI розмірами 5-6 мм, протрузії міжхребцевих дисків ThXI-SI. Деформуючийспондилоартроз ThXI-SI.
Малюнок 2. МРТ головного мозку пацієнта Ч. розширення шлуночків мозку, зовнішніх субарахноїдальних просторів, зони лейкоареоза навколо рогів бічних шлуночків мозку
Пацієнт консультував психіатром - експлозівная особистість з нестійкою компенсацією.
З огляду на наявність порушень ходьби, тазових розладів і когнітивних порушень, розширення шлуночкової системи, був виставлений попередній діагноз: нормотензивна гідроцефалія. Пацієнту була проведена розвантажувальна проба (tap-test). Початкове тиск ліквора120 ммводного стовпа. Евакуйовано 40 мл цереброспінальної рідини. Склад цереброспинальной рідини нормальний.
На наступний день пацієнт відзначив поліпшення ходьби, стійкості, припинення нічних позивів на сечовипускання. Зменшилися явища паратоніческой ригідності в кінцівках, в пробі Ромберга був стійкий. Зазначалося наростання мовної експресії і рівня уваги. Тест MMSE - 26 балів, тест малювання годин - 10 балів (рис. 3).
Пацієнту призначена консультація нейрохірурга для вирішення питання про можливість ликворного шунтування.
Малюнок 3. Тест малювання годин після евакуації 40 мл спинномозкової рідини
Е.І. Гісматулліна, Н.В. Токарєва, Р.Г. Єсін
Казанська державна медична академія
Республіканська клінічна лікарня № 2 МОЗ Республіки Татарстан
Єсін Радій Германович - доктор медичних наук, професор кафедри неврології і мануальної терапії
3. Adams R.D. Fisher C.M. Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - Vol. 273. - P. 117-126.
4. Hakim S. Adams R.D. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodinamics // J. Neurol. Sci. - 1965. - Vol. 2. - P. 307-327.
9. Dandy W.E. Extirpation of the choroid plexus of the lateral ventricles. Ann Surg 68: 569-579, 1918.
12. Milhorat T.H. Hammock M.K. Fenstermacher J.D. Levin V.A. Cerebrospinal fluid production by the choroid plexus and brain. Science. Тисяча дев'ятсот сімдесят один Jul 23; 173 (994): 330-2.
13. Виноградова І.М. Нормотензивна гідроцефалія і її лікування // Зап. нейрохірург. - 1986. - № 4. - С. 46-49.
14. Moretti J.-L. Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics / In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B.L. Holman. - New York etc. Churchill Livingstone, 1985. - P. 185-223.
16. Ojemann R.G. Fisher C.M. Adams R.D. et al. Further experience with the syndrome of «normal» pressure hydrocephalus // J. Neurosurg. - 1969. - Vol. 31, N 3. - P. 279-294.
19. Chawla J.C. Woodward J. Motor disorder in «normal pressure» hydrocephalus // Brit. Med. J. - 1972. - Vol. 1. - P. 485-486.
20. Adams R.D. Fisher C.M. Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - Vol. 273. - P. 117-126.
23. Kwentus J.A. Hart R.P. Normal pressure hydrocephalus presenting as mania // J. Nerv. Ment. Dis. - 1987. - Vol. 175, N 8. - P. 500-502.
26. Jack C.R. Mokri B. Laws E.R. et al. MR findings in normal-pressure hydrocephalus: Significance and comparison with other forms of dementia // J. Comput. Assist. Tomogr. - 1987. - Vol. 11, N 6. - P. 923-931.