Нирково-клітинна аденокарцинома (гипернефрома) - клініка, стадії
Клітини, що утворюються при цьому типі пухлини. походять з епітелію самих ниркових канальців. Тому, замість терміна «гипернефрома», для цієї пухлини зараз вважають за краще використовувати назву «нирково-клітинна аденокарцинома». У 1986 р була розроблена нова класифікація цих пухлин, заснована на гістологічних і морфологічних ознаках.
Згодом в цю класифікацію були додані молекулярно-біологічні характеристики пухлин. Найбільш поширеним типом пухлин є світлоклітинний карцинома, яка становить три чверті від усіх пухлин нирок. Для неї характерна делеция або інактивація гена VHL. Решта пухлини, в основному, представлені хромофільнимі (або папілярним) карциномами (12% від усіх пухлин).
Зазвичай пухлина поширюється за рахунок локального зростання, а також за участю лімфатичної і кровоносної системи. Тому, приблизно в третини всіх випадків захворювання застосування хірургічного методу недоцільно і технічно нездійсненно.
У більш, ніж 20% випадків пухлина зачіпає близько розташовані тканини, і в 8% спостерігаються метастази в регіонарні лімфатичні вузли. Часто спостерігається ураження ниркової вени, за рахунок поширення пухлини на нижню порожнисту вену, хоча, в більшості випадків, при передопераційному обстеженні це може залишитися непоміченим.
Імовірність дисемінації пухлини залежить від ступеня диференціювання її клітин. У хворих з початковою стадією карциноми ймовірність утворення метастазів дуже мала. Сучасна система оцінки стану пухлини, TNM, в основному, заснована на даних, отриманих при проведенні операції. Прогноз перебігу захворювання тісно пов'язаний з його стадією. За даними обстежень в 2-3% випадків пухлина вражає обидві нирки.
Клінічна картина гіпернефроми
Розвиток аденокарциноми нирки супроводжується різноманітною симптоматикою. Приблизно у половини хворих спостерігається гематоурія, часто незначна, але іноді досить сильна і здатна привести до анемії. До числа класичних симптомів відносяться болі в області попереку, а також наявність пальпованих ущільнень, часто досягають значного розміру. Хворі скаржаться на загальну слабкість і втрату ваги.
У багатьох випадках у них виявляються симптоми. що свідчать про поширення метастазів, наприклад крихкість кісток при метастазах в кістки, задишка і кашель при метастазах в область середостіння, воріт легких або в легені, і навіть напади епілепсії при метастазах в головний мозок. Приблизно у чверті хворих на рак нирки при обстеженні виявляються метастази. Добре відомо, що пухлини ниркових клітин служать причиною підйому температури, причому розвитку гарячкового стану часто вже не супроводжують інші симптоми.
Приблизно у 5% хворих розвивається поліцитемія і гіперкальціємія. У 2% випадків у чоловіків спостерігається зазвичай лівосторонній варикоцеле, викликане окклюзией вени яічка.Прі дослідженні функціональної активності печінки навіть у хворих з відсутністю метастазів можуть бути отримані дані, що свідчать про її порушення. Однак вони не говорять про існування пухлини.
Навіть при підозрах на карциному ниркових клітин постановка остаточного діагнозу може виявитися скрутною. При проведенні внутрішньовенноїурографії (IVU), УЗД або КТ зазвичай в області коркового речовини виявляється об'ємна маса, часто проникає в область ниркових чашок.
Зазвичай спостерігається кальцифікація нирки. яка проявляється у формі характерного обідка. Додаткова інформація може бути отримана при використанні методу МРТ. Перед операцією необхідно провести рентгенографію органів грудної клітини, яка дозволяє виявити метастази. Бажано також виконати КТ-обстеження, оскільки при стандартній процедурі рентенографіі можна виявити лише великі метастази, діаметр яких становить щонайменше 2 см.
При ізотопний скануванні кісток. особливо у хворих з пальпована вогнищами первинної пухлини, також можна виявити існування метастазів. Цінними виявляються результати дослідження функціональної активності нирок і печінки. Перед операцією також доцільно провести ізотопну ренографію з тим, щоб мати можливість оцінити функціональну повноцінність другої нирки.
б - артеріограмми нирки (пізня артеріальна фаза). Видно область гіперваскулярізація, відповідна великий пухлини, що займає дві третини нирки.