Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу, синдром дуги аорти, хвороба відсутності пульсу) - хронічний васкуліт, що вражає аорту і відходять від неї гілки. Починається зазвичай у віці від 10 до 30 років, поступово прогресуючи в наступні роки; 80-90% хворих - жінки. Найчастіше зустрічається в країнах Азії.
Етіологія і патогенез неспецифічного аортоартериита
Етіологія невідома. Поєднання з такими хворобами, як ревматоїдний артрит, анкілозуючий спондиліт, неспецифічний виразковий коліт, говорить про можливість аутоімунної природи. Передбачається зв'язок захворювання з перенесеним туберкульозом, стрептококової інфекцією.
Спостерігається часткове або генералізована поразка висхідній і (або) низхідній аорти та її гілок, іноді - легеневої артерії. Уражаються середня і зовнішня оболонки судини або все оболонки (панартериит). Характерна інфільтрація лімфоцитами, плазматичними клітинами, гістіоцитами, іноді нейтрофилами і багатоядерними гігантськими клітинами. У термінальних стадіях інфільтрати зникають, розвивається фіброз. Потовщення внутрішньої оболонки і фіброз середньої і зовнішньої оболонок призводять до звуження або облітерації просвіту судини. Можуть бути аневризми, розшарування стінки судин, іноді з її розривом. Іноді уражаються аортальний клапан і коронарні судини, аортальний отвір стає розширеним, що призводить до аортальної недостатності.
Клініка неспецифічного аортоартериита
На ранній стадії відзначаються системні ознаки - стомлюваність, зниження маси тіла, невисока лихоманка, артралгії або помірний синовит. Пізніше з'являються ішемічні симптоми - зниження пульсу і (або) шуми. Верхні кінцівки стають холодними, розвиваються слабкість в руках, швидка втома, кульгавість, болі по ходу судин. Часто спостерігаються запаморочення і непритомність, особливо при переході з горизонтального положення у вертикальне, в результаті оклюзії сонних артерій. Можливі нудота, головний біль, погіршення зору або ішемічні виразки; звуження аорти або ниркових лртерій може привести до артеріальної гіпертензії. II деяких випадках артеріальна недостатність може викликати атрофію і виразка шкіри на обличчі, волосистій частині голови, втрату волосся і (або) чубів, деменцію, болі в животі, ішемію міокарда. Розриви аневризми або розшарування артерій можуть привести до раптової смерті.
При обстеженні основне значення має визначення пульсу на променевих, плечових, сонних артеріях, аорті, аускультація великих судин, АТ слід вимірювати на обох руках і ногах. Характерно асиметричне ослаблення або зникнення пульсу на руках, асиметрія АТ. Над стенозірованних судинами може вислуховуватися грубий систолічний шум. Більш ніж у половини хворих артеріальний тиск підвищений.
На плечах або в інших місцях може бути виявлено колатеральний кровообіг. Може спостерігатися аортальна недостаточность.В активній фазі хвороби ШОЕ збільшена, може відзначатися помірна анемія. Число лейкоцитів зазвичай нормальне або злегка підвищений. Часто підвищений рівень гамма-глобулінів сироватки.
Діагноз і диференційний діагноз неспецифічного аортоартериита
На ранній стадії хвороби, коли є лише загальні неспецифічні симптоми (схуднення, лихоманка, артралгії), діагноз поставити важко, але про можливість аортоартериита слід завжди думати при розвитку таких симптомів у молодої жінки. Розпізнавання аортоартериита в подібних випадках грунтується на виявленні шумів або зниженого пульсу на великих артеріях. При розгорнутій картині хвороби діагноз грунтується на виявленні церебрального ішемічного синдрому, ішемічного ураження кінцівок зі зниженням пульсу на великих судинах, вазоренальної гіпертензією.
Діагноз підтверджують при ангіографії або доплерографії, реовазографії. На артеріограмми виявляють звуження - осередкове або по всій долині - судинних сегментів, ділянки розширення. Ці зміни частіше спостерігаються в проксимальної аорті та її гілках. Уражені артерії зазвичай дуже великі, щоб робити їх біопсію, але при хірургічному втручанні їх обов'язково треба досліджувати.
Диференціальну діагностику проводять з артритами, що спостерігаються при ревматизмі, анкілозуючому спондиліті, хвороби Рейтера, сифіліс, вазоренальної гіпертензією при атеросклерозі і фібромишечной дисплазії ниркових судин.
Ревматологи в Москві
Ціна: 2100 руб. 1 365 руб.
Спеціалізації: Терапія, Ревматологія.
Халідова Кістеман Карпушевна
Ціна прийому: 21001365 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 735 руб.
Ціна: 2100 руб. 1 365 руб.
Спеціалізації: Кардіологія, Терапія, Ревматологія.
Славіна Ірина Борисівна
Ціна прийому: 21001365 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 735 руб.
Ціна: 3500 руб. 2275 руб.
Спеціалізації: Терапія, Нефрологія, Ревматологія.
Сегельман Віктор Соломонович
Ціна прийому: 35002275 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 1225 руб.