Неоссіфіцірующая фіброма - це найбільш поширене непухлинні фиброзное ураження кісток. За своєю природою це більший вид фіброзного кортикального дефекту (<3 см); оба состояния отражают термин фиброксантома или метафизарный фиброзный дефект.
Епідеміологія
Неоссіфіцірующая фіброма дуже часто зустрічається у дітей і підлітків і є найбільш частими фіброзним ураженням кісток в цій віковій групі, з піком її виявлення 10-15 років [4]. Поширеність составлеят до 30-40% серед здорових дітей. У хлопчиків зустрічається в два рази частіше ніж у дівчаток [6]. Зазвичай не зустрічається після 30 років, оскільки самостійно спонтанно виліковується, поступово заміщаючи кістковою тканиною.
клінічна картина
Більшість неоссіфіцірующіх фибром безсимптомно. Великі поразки можуть бути болісними і такими, послаблюючи кістка, бути фактором для виникнення патологічного перелому. Множинні неоссіфіцірующіе фіброми поєднуються з нейрофіброматозом I типу. фіброзної дисплазією і синдромом Яффі-Кампаначі (Jaffe-Campanacci syndrome). Рідко неоссіфіцірующая фіброма може викликати гіпофосфатемічний вітамін-D-резистентний рахіт [5].
Неоссіфіцірующая фіброма макроскопически є м'ясисте, волокнисте, жовте або коричнево-коричневе поразку з ділянками крововиливів [3].
Мікроскопічно поразки характеризується високою клітинної, з наявністю веретеновидних клітин, на тлі строми, формуючи так званий «муаровий» візерунок. Зустрічаються пінисті гістіоціт і багатоядерні гігантські клітини. Митотические фігури і / або дисплазія не характерні для фіброксантома [3]. Вважається, що кісткові острівці є самовилікуватися фіброксантома.
діагностика
Рентгенографія / Комп'ютерна томографія
Неоссіфіцірующая фіброма характеризується дольчатой формою, зазвичай має склеротичний ободок. Локалізуються ексцентрично, в прилеглому до ростової платівці метафізі. З ростом пацієнта, зміщується і віддаляється від ростової пластинки. Чи не поєднується з периостальною реакцією, порушенням цілісності кортикальної пластинки і не має мягкоткпнного компонента.
Магнітно-резонансна томографія
МР картина різноманітна і залежить отдлітельності захворювання і репаративної фази, при якій отримані зображення. На початку захворювання, ураження характеризується високим або проміжним сигналом на Т2 зважених зображеннях, оточеним по периферії низькоінтенсивних обідком, що відбиває склеротичну кордон. З початком оссификации сигнал стає низькоінтенсивних на всіх послідовностях [2]. Контрастне посилення варіює.
сцинтиграфия
Дані сцинтиграфії залежать від фази ураження. В цілому вони негативні; проте, під час процесів репарації присутсвуют помірна гіперемія і помірне поглащение. Якщо є виражене поглинання або гіперемія, слід розглянути альтернативний діагноз або запідозрити перелом [3].
Лікування та прогноз
Диференціальний діагноз
- неоссіфіцірующая фіброма
- неоссіфіцірованная фіброма кістки
- фіброзний кортикальний дефект
- фіброксантома
- метафізарний фіброзний дефект