Розвиток нейроендокринних синдромів пов'язано з органічним ураженням або генетичної дефектностью гіпоталамуса. Відіграє певну роль патологія вагітності, родова травма. Захворювання можуть проявлятися в дитячому віці або при статевому дозріванні. Поразка гіпоталамуса можливо при різних черепно-мозкових травмах, при нейроінфекціях (енцефаліт, менінгоенцефаліт) - частіше в дитячому віці; при гострих і хронічних інтоксикаціях, в тому числі професійних; при пухлинах і судинних захворюваннях головного мозку (атеросклероз, вроджені аневризми).
Нейроендокринної-обмінна форма нейроендокринних захворювань включає в себе наступні провідні синдроми:
1) змішане церебральний ожиріння;
2) синдром Іценко-Кушинга;
3) адипозо-генітальна дистрофія;
4) синдром Клейне-Левіна;
5) синдром персистуючої галактореї-аменореї;
6) акромегалія;
7) нецукровий діабет;
8) центральна олігурія (синдром Пархона);
9) синдром Морганьї-Стюарта-Мореля;
10) синдром порожнього турецького сідла і деякі інші.
Причини і прояви нейроендокринних захворювань
- Змішане церебральний ожиріння. Найбільш часто зустрічається синдром. Причиною розвитку можуть стати інфекційне, посттравматичний, пухлинне ураження гіпоталамуса або його конституціональна дефектність, психотравмирующая ситуація. Спостерігається надмірна маса тіла, порушення менструального циклу, Стрий, підвищення цукру крові натще, затримка рідини з набряками, артеріальна гіпертензія.
- Синдром Іценко-Кушинга. Може бути обумовлений гіперпродукцією гормону АКТГ внаслідок патології гіпоталамуса і при пухлини гіпофіза. Характерно виборче відкладення жиру в ділянці обличчя, шиї і тулуба при тонких кінцівках. Постійна сухість шкіри, червоні стрії, порушення статевої функції, стійке або тимчасове підвищення артеріального тиску. На рентгенограмах виявляються остеопороз, зміна конфігурації хребців. У крові - гіпокальціємія, підвищення холестерину і цукру (стероїдний діабет).
- Адипозо-генітальна дистрофія (хвороба Бабинського-Фреліха) включає комплекс порушень, що розвиваються внаслідок пухлин і поразки гіпоталамуса. Спостерігається надлишкове відкладення жиру, особливо в області живота і стегон, гіпогонадизм, аменорея, безпліддя, зниження потенції. При початку захворювання в дитячому віці - затримка росту і розумовий недорозвиток.
- Синдром персистуючої галактореї-аменореї обумовлений гіперпродукцією гормону пролактину або при пухлини гіпофіза. Причиною можуть бути і медикаментозні препарати. Виявляється у жінок безпліддям, порушенням менструального циклу, лакторея, зниженням лібідо; у чоловіків - імпотенцію, гинекомастией, лакторея.
- Синдром Клейн-Левіна проявляється станом підвищеної сонливості тривалістю 18-20 годин на добу і більше, пріступообразним підвищенням апетиту, руховим занепокоєнням, гіперсексуальністю, ожирінням. Як правило, синдром спостерігається у хлопчиків в період статевого дозрівання і зазвичай проходить до 20 років.
- Нецукровий діабет - синдром, обумовлений дефіцитом антидіуретичного гормону. Свідчить про поразку гіпоталамуса. Найбільш поширені причини нейрогенного нецукрового діабету - черепно-мозкова травма, пухлина мозку, в тому числі метастатична, артеріальна аневризма передньої сполучної артерії, хірургічні втручання на гіпофізі, енцефаліт. Основне і первинне прояв захворювання - поліурія (підвищений сечовиділення) з сильною спрагою (хворі випивають додатково до 5-20 літрів води в залежності від тяжкості діабету). Спостерігається астенічний синдром, вираженість якого істотно позначається на стані хворих.
- Центральна олігурія (гіпергідропексіческій синдром Пархона). Внаслідок гіперпродукції антидіуретичного гормону спостерігається періодична затримка рідини в організмі з олігурією (питома вага сечі до 1020-1030), збільшенням маси тіла, набряками, відсутністю спраги. Спостерігаються також головні болі (набряк оболонок мозку), безсоння, підвищена стомлюваність, адинамія, аменорея, ожиріння. Найчастіше у жінок. Прояви синдрому найбільш виразні в передменструальному періоді. Провокувати напад може емоційний стрес.
- Синдром Морганьї-Стюарта-Мореля. В основі захворювання лежить гіперсекреція гормону АКТГ і соматотропного гормону внаслідок гіпоталамо-гіпофізарної дисфункції різної етіології. Клінічно характеризується поєднанням церебрального ожиріння з гіперостоз лобової кістки і вірилізму. Спостерігається в поєднанні з порушенням менструального циклу, артеріальною гіпертонією, мігренню, цукровий діабет. Зустрічається у жінок. Початок захворювання в 20-40 років.
- Синдром порожнього турецького сідла - симптомокомплекс, обумовлений поразкою гіпоталамо-гіпофізарних структур при вродженому дефекті діафрагми турецького сідла. Серед етіологічних факторів відзначені також множинні вагітності, тривала гормональна терапія, гіпертензивний лікворному синдром різного генезу. Клінічна картина: широкий спектр нейроендокринних порушень, властивих поразки гіпоталамо-гіпофізарної області. Можливі головні болі, носова лікворея, хіазмальний синдром, вегетативна дисфункція.
- Акромегалія. Етіологія: пухлина гіпофіза, гіпоталамуса. Зазвичай захворювання виявляється після 20 років, розвивається поступово. Спочатку відзначається гіпертрофія м'яких тканин обличчя і кінцівок, потовщення носа, пізніше - нерівномірний розростання скелета, непропорційне збільшення кісток черепа, нижньої щелепи, рук, стоп. Супутні клінічні ознаки: деформують артропатии, гіпогонадизм, гірсутизм, ожиріння, сальність шкіри, цукровий діабет, м'язова слабкість, головний біль, сонливість. Можливо поєднання акромегалії з гігантизм, що свідчить про початок захворювання в дитинстві.
У лікуванні даних синдромів основне значення має виявлення пухлин. Активно застосовують гормонзаместітельную терапію, психотропні засоби, антидепресанти препарати гіпофіза, дієтотерапію, психотерапію, ЛФК. При наявності пухлинного процесу проводять оперативне і променеве лікування. При явищах остеопорозу призначають препарати кальцію і фосфору.
При відсутності протипоказань (пухлинного процесу, недостатності кровообігу вище II стадії, ожиріння IV стадії) призначають симптоматичне лікування:
корекцію синдрому метаболічних порушень (ензімстімулірующіе методи - кисневі, озонові ванни, оксігенобаротерапія); корекцію центральних механізмів адіпостаза (гормонкоррегірующіе методи - транскраніальна електроаналгезія, трансцеребрального УВЧ-терапія, СВЧ-терапія, вуглекислі, радонові ванни); ліпокоррігірующіе методи (віброваккуум-терапія, сегментарна баротерапия); методи, що підвищують мікроциркуляцію (вазоактивні методи-душ Шарко, циркулярний душ).