Що таке Наднирковозалозна гіперандрогенія -
Вирилизация наднирковозалозної генезу проявляється розвитком адреногенитального синдрому (АГС) - в результаті вродженої дисфункції кори надниркових залоз. Це генетично обумовлене захворювання, успадковане за аутосомно-рецесивним типом. АГС пояснюється неповноцінністю ферментних систем в залозі: у 80- 90% хворих неповноцінність проявляється дефіцитом С21-гідроксилази.
Патогенез (що відбувається?) Під час надниркової гиперандрогения:
Основним патогенетичним механізмом АГС є вроджений дефіцит ферменту С21-гідроксилази, який бере участь в синтезі андрогенів в корі надниркових залоз. Освіта С21-гідроксилази забезпечує ген, локалізований в короткому плечі однієї з 6-ї пари хромосом. Патологія може не проявлятися при спадкуванні одного патологічного гена і маніфестує при наявності дефектних генів в обох аутосомах 6-ї пари. Часткова блокада синтезу стероїдів при вродженому дефіциті С21-гідроксилази збільшує синтез андрогенів.
До певного віку не різко виражений дефіцит С21-гідроксилази в надниркових залозах компенсується. При посиленні функції надниркових залоз (емоційний стрес, початок статевого життя, вагітність) порушується синтез стероїдів в сторону гіперандрогенії, що в свою чергу гальмує виділення гонадотропінів і порушує циклічні зміни в яєчниках.
При цьому в яєчниках можливі:
- • придушення зростання і дозрівання фолікулів на ранніх стадіях фолікулогенезу, що приводить до аменореї;
- • гальмування росту, дозрівання фолікула і яйцеклітини, нездатною овуліровать, що проявляється ановуляцією і олигоменореей;
- • овуляція з неповноцінним жовтим тілом: незважаючи на регулярні менструації, є недостатність лютеїнової фази циклу.
При всіх цих варіантах гіпофункції яєчників виникає безпліддя. Частота невиношування вагітності при АГС досягає 26%.
Симптоми надниркової гиперандрогения:
Залежно від вираженості дефіциту С21-гідроксилази і відповідно гіперандрогенії виділяють класичну форму АГС і легкі, або пізні (пубертатний та Постпубертатная), форми АГС.
Класична форма АГС супроводжується вродженої гіперплазією наднирників. Така вирилизация призводить до патології зовнішніх статевих органів (помилковий жіночий гермафродитизм) і неправильного визначення статі при народженні. Дітям з такою патологією проводять хірургічну корекцію иола, подальше лікування та спостереження забезпечує дитячий ендокринолог.
В пубертатному періоді основними скаргами хворих є гірсутизм, вугрі, нерегулярні менструації. Менархе настає в 15-16 років, в подальшому менструації нерегулярні, є тенденція до олігоменореї. В цьому періоді більш виражений гірсутизм: ріст волосся по білій лінії живота, на верхній губі, внутрішньої поверхні стегон. Шкіра жирна, пориста, з множинними акне, великими плямами гіперпігментації. У статурі також помітно вплив андрогенів: різко виражені чоловічі риси з широкими плечима і вузьким тазом, вкорочення кінцівок, невисокою зростання. Після появи гірсутизму молочні залози гіпоплазірована.
У пацієнток з іостпубертатной формою АГС порушені менструальна і репродуктивна функції. Постпубертатная форма АГС маніфестує перериванням вагітності на ранньому терміні. Виразність порушень репродуктивної функції залежить від ступеня дефіциту С21-гідроксилази: від зниження репродуктивної функції внаслідок ановуляторних циклів до невиношування вагітності через формування неповноцінного жовтого тіла. Гірсутизм виражений незначно: убоге оволосіння білої лінії живота, окремі волоски над верхньою губою. Статура жіночого типу, молочні залози досить розвинені, метаболічні порушення нетипові.
Діагностика надниркової гиперандрогения:
При расспросе виявляють порушення менструального циклу у сестер і родичок пацієнтки по материнській і батьківській лінії. При АГС рано і швидко розвивається надмірне статеве оволосіння, пізно настає менархе і в подальшому менструації нерегулярні.
Для АГС патогномонічні спортивна статура, гіпертрихоз, вугрі, помірна гіпоплазія молочних залоз. АГС не супроводжується підвищенням маси тіла на відміну від інших ендокринних порушень з гіпертрихоз.
Основна роль в діагностиці АГС належить гормональним дослідженням. Для уточнення походження андрогенів проводять гормональні дослідження до і після дексаметазоновой проби. Зниження рівнів 17-КС в сечі, тестостерону і Дегідроепіандростерон в крові після прийому препаратів, що гальмують виділення АКТГ, вказує на надниркової походження андрогенів.
Діагностика Постпубертатная АГС заснована на:
- • гіпертрихозі і зниженні репродуктивної функції у сестер пацієнтки по материнській і батьківській лінії;
- • пізньому менархе (14-16 років);
- • гіпертрихозі і нерегулярних менструаціях з періоду менархе;
- • вирильная рисах морфотіпа;
- • підвищення вмісту 17-КС в сечі, тестостерону і Дегідроепіандростерон в крові і зниження їх рівня до норми після прийому дексаметазону.
Дані УЗД яєчників свідчать про ановуляции: фолікули різної зрілості не досягають преовуляторних розмірів. Базальна температура з розтягнутою першої і укороченою другою фазою свідчить про недостатність жовтого тіла, тип вагінальних мазків андрогенний.
Лікування надниркової гиперандрогения:
Вибір лікувальних препаратів у хворих з АГС визначається метою терапії: нормалізацією менструального циклу, стимуляцією овуляції, придушенням гипертрихоза.
З метою корекції порушень гормональної функції кори надниркових залоз використовують глюкокортикостероїдні препарати. Дозу дексаметазону визначають відповідно до рівня змісту 17-КС в сечі, дегідроепіандростерона і тестостерону в крові (на фоні лікування рівень цих гормонів не повинен перевищувати верхню межу норми). Ефективність лікування, окрім гормональних досліджень, контролюють шляхом вимірювання базальної температури і спостереження за менструальним циклом. При неповноцінною другій фазі менструального циклу необхідна стимуляція овуляції з 5-го по 9-й день, на тлі якої часто настає вагітність. Щоб уникнути мимовільного викидня терапію глюкокортикостероїдами слід продовжити, її тривалість визначають індивідуально.
Якщо жінка не зацікавлена в вагітності, а основною скаргою є гіпертрихоз і гнійничкові висипання на шкірі, рекомендуються препарати, що містять естрогени і антіандрогени. На гіпертрихоз ефективно впливає Діані, особливо в поєднанні з Андрокуром в перші 10-12 днів. Діані призначають з 5-го по 25-й день менструального циклу протягом 4-6 міс.
Антиандрогенний ефект дає верошпирон, в результаті придушення освіти дигидротестостерона з тестостерону в шкірі, волосяних фолікулах і сальних залозах. Верошпирон призначають по 25 мг 2 рази на день. Застосування верошпирона протягом 4-6 міс знижує на 80% рівень тестостерону, але зниження рівня кортикотропного і гонадотропних гормонів не відзначено.
Застосування синтетичних прогестинів також зменшує гіпертрихоз, але використання цих препаратів у жінок з АГС не повинно бути тривалим, тому що придушення гонадотропінів небажано при пригнобленої функції яєчників.
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Наднирковозалозна гіперандрогенія:
Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про надниркової гиперандрогения, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.
У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.