Набряк Квінке (ангиоотек) - гостро розвивається локальна набряклість шкіри, підшкірної клітковини, слизових оболонок алергічної або псевдоаллергической природи, найбільш часто виникає на обличчі (на губах, повіках, щоці, мовою), рідше - на слизових оболонках (дихальні шляхи, шлунково-кишковий тракт, сечостатеві органи). При розвитку гострого ангіоневротичного набряку Квінке в області мови і гортані може порушуватися прохідність дихальних шляхів, і виникати загроза асфіксії.
Набряку Квінке схильні і дорослі, і діти, але частіше захворювання зустрічається в молодому віці, особливо у жінок. У дітей і літніх людей спостерігається рідко. У 25% пацієнтів діагностується спадкова форма, у 30% - придбана, в інших випадках виявити причинний фактор не вдається. За даними статистики, протягом життя набряк Квінке зустрічається приблизно у 20% населення, причому в 50% випадків ангиоотек поєднується з кропив'янкою.
Види набряку Квінке
Набряк Квінке в залежності від природи виникнення, буває двох видів:
- Алергічний набряк Квінке. Даний вид набряку проявляється у формі специфічного відповіді з боку організму, що виникає при його взаємодії з алергеном. Найчастіше алергічний набряк проявляється у випадку з харчовою алергією.
- Неалергічний набряк Квінке. У цьому випадку утворення набряку актуально серед тих людей, у яких є вроджена патологія, яка сформувалася в системі комплементу (білкового комплексу, що є в розпорядженні свіжа сироватка крові), переданого дітям від батьків. Система комплементу за рахунок власних особливостей, відповідає за забезпечення імунного захисту організму. При попаданні алергену в організм, відбувається активація білків, після чого для усунення подразника захисними механізмами проводиться гуморальна регуляція.
Порушення системи комплементу визначає мимовільність в активізації білків, що стає відповіддю організму на ті чи інші подразники (хімічного, теплового або фізичного характеру). Як підсумок - розвиток масивної алергічної реакції.
У випадку з загостренням набряку Квінке і його симптомів неалергічного виду утворюються набряклі зміни шкіри, а також слизових дихальних шляхів, кишечника і шлунка. Спонтанність загострення псевдоалергічного набряку може бути спровокована такими факторами, як зміна температури, травма або емоційні переживання.
Причини набряку Квінке
Набутий набряк Квінке нерідко розвивається у відповідь на проникнення в організм алергену - медикаментозного засобу, харчового продукту, а також при укусах і ужалениях комах. Виникає при цьому гостра алергічна реакція з викидом медіаторів запалення підвищує проникність судин, розташованих в підшкірно-жирової клітковини і підслизовому шарі, і призводить до появи локального або поширеного набряку тканин на обличчі і в інших місцях організму. Набряк Квінке може розвиватися і при псевдоаллергии, коли гіперчутливість до деяких медикаментів, харчових продуктів і добавок до їжі розвивається при відсутності імммунологіческой стадії.
Ще один з причинних факторів, що сприяють виникненню набряку - прийом таких лікарських препаратів, як інгібітори АПФ (Каптоприл, Еналаприл), а також антагоністів рецепторів ангіотензину II (Валсартан, Епросартан). В цьому випадку ангіоотек спостерігаються в основному в осіб похилого віку. Механізм виникнення набряку при вживанні цих препаратів зумовлений блокадою ангіотензинперетворюючого ферменту, в результаті чого знижується судинозвужувальну дію гормону ангіотензину II і сповільнюється руйнування вазоділататора брадикинина.
Набряк Квінке може розвиватися також при вродженому (спадковому) або придбаному дефіциті C1-інгібітора, що регулює активність системи комплементу, згортання крові і фібринолізу, калікреїн-кінінової системи. При цьому дефіцит C1-інгібітора виникає як при його недостатньому утворенні, так і при підвищеному використанні і недостатню активність цього компонента. При спадковому набряку в результаті генних мутацій порушується структура і функція C1-інгібітора, виникає надлишкова активація комплементу і фактора Хагемана, і як наслідок - підвищене утворення брадикініну і C2-кініну, які підвищують судинну проникність і призводять до утворення ангіоотек. Набутий набряк Квінке, обумовлений дефіцитом C1-інгібітора, розвивається при його прискореному витрачанні або руйнуванні (вироблення аутоантитіл) при злоякісних новоутвореннях лімфатичної системи, аутоімунних процесах, деяких інфекціях.
Іноді зустрічається варіант спадкового набряку Квінке з нормальним рівнем C1-інгібітора, наприклад, при сімейної мутації гена фактора Хагемана, а також у жінок, коли посилена продукція брадикинина і його уповільнене руйнування обумовлено гальмуванням активності АПФ естрогенами. Нерідко різні причинні фактори поєднуються між собою.
Класифікація набряку Квінке
За клінічними проявами розрізняють гострий перебіг набряку Квінке, продовжує менш 1,5 місяців і хронічний перебіг, коли патологічний процес триває 1,5-3 місяці і довше. Виділяють ізольовані і поєднуються з кропив'янкою ангіоотек.
Залежно від механізму розвитку набряку розрізняють захворювання, зумовлені порушенням регуляції системи комплементу: спадкові (мається абсолютний або відносний дефіцит C1-інгібітора, а також його нормальна концентрація), придбані (з дефіцитом інгібітора), а також ангиоотек, що розвивається при вживанні інгібіторів АПФ, внаслідок алергії або псевдоаллергии, на тлі аутоімунних та інфекційних захворювань. Виділяють і ідіопатичний набряк Квінке, коли виявити конкретну причину розвитку ангіоотек не вдається.
Симптоми набряку Квінке
Набряк Квінке розвивається, як правило, гостро протягом 2-5 хвилин, рідше ангиоотек може формуватися поступово з наростанням симптоматики протягом декількох годин. Типові місця локалізації - ділянки тіла, де є пухка клітковина: в області століття, щік, губ, на слизовій оболонці порожнини рота, на мові, а також на мошонці у чоловіків. Якщо набряк розвивається в області гортані, з'являється осиплість голосу, порушується мова, виникає свистяче стридорозне дихання. Розвиток в підслизовому шарі травного тракту призводить до картини гострої кишкової непрохідності - появі сильних болів в області живота, нудоти. блювоти. розлади стільця. Значно рідше зустрічається набряк Квінке з ураженням слизової оболонки сечового міхура і сечовипускального каналу (відзначається затримка сечі, болі при сечовипусканні), плеври (болю в грудній клітці, задишка. Загальна слабкість), головного мозку (симптоми минущого порушення мозкового кровообігу), м'язів і суглобів .
Набряк Квінке при алергічної і псевдоаллергической етіології в половині випадків супроводжується кропив'янкою з сверблячкою шкіри, пухирями. а також може поєднуватися з реакціями з боку інших органів (порожнину носа, бронхолегеневої системи, шлунково-кишкового тракту), ускладнюватися розвитком анафілактичного шоку.
Спадковий набряк, пов'язаний з порушенням роботи системи комплементу, як правило, виникає у віці до 20 років, проявляється повільним розвитком симптомів захворювання і їх наростанням протягом доби і поступовим зворотним розвитком протягом 3-5 днів, частим ураженням слизової оболонки внутрішніх органів (абдомінальний синдром, набряк гортані). Набряк Квінке внаслідок спадкових порушень має тенденцію до рецидиву, повторюючись від декількох разів на рік до 3-4 разів на тиждень під впливом самих різних провокуючих чинників - механічного пошкодження шкірних покривів (слизової оболонки), простудного захворювання, стресу, прийому алкоголю, естрогенів, інгібіторів АПФ і т.д.
Ускладнення набряку Квінке
Найбільш загрозливим ускладненням може бути розвиток набряку гортані з наростаючими симптомами гострої дихальної недостатності. Симптоми набряку гортані - охриплість голосу, гавкаючий кашель, прогресуюче утруднення дихання. Набряк слизової шлунково-кишкового тракту може симулювати гостру абдоминальную патологію, при цьому можуть спостерігатися диспепсичні розлади, гострий біль у животі, посилення перистальтики кишечника, іноді - симптоми перитоніту. Поразка урогенітальної системи проявляється симптомами гострого циститу і може привести до розвитку гострої затримки сечі.
Найбільш небезпечною є локалізація набряку на обличчі, оскільки при цьому можливе залучення в процес мозкових оболонок з появою менінгеальних симптомів або лабіринтових систем, що проявляється ознаками синдрому Меньєра (запаморочення. Нудота, блювота). При відсутності невідкладної кваліфікованої допомоги такої набряк може спричинити за собою летальний результат. Можливо поєднання гострої кропив'янки та набряку Квінке.
Діагностика набряку Квінке
Характерна клінічна картина, типова для набряку Квінке з локалізацією на обличчі та інших відкритих ділянках тіла, дозволяє швидко встановити правильний діагноз. Важче ситуація з появою картини «гострого живота» або транзиторної ішемічної атаки, коли доводиться диференціювати спостерігаються симптоми з цілим рядом захворювань внутрішніх органів і нервової системи. Ще складніше розмежувати спадковий і набутий ангиоотек, виявити конкретний причинний фактор, що викликав його розвиток.
Ретельний збір анамнестичних відомостей дозволяє визначити спадкову схильність в плані алергічних захворювань, а також наявність у родичів хворого випадків набряку Квінке без виявлення у них будь-яких аллергозов. Варто розпитати і про випадки смерті родичів від задухи або частих звернень до пластичних хірургів з приводу нападів повторних сильних болів в животі без проведення ним будь-яких оперативних втручань. Необхідно також з'ясувати, чи хворів сам пацієнт будь-яким аутоімунним або онкологічним захворюванням. приймає він інгібітори АПФ, блокатори рецепторів ангіотензину II, естрогени.
Аналіз скарг і даних огляду нерідко дозволяє орієнтовно розмежувати спадковий і набутий набряк Квінке. Так, для спадкових ангіоотек характерні повільно наростаючі і тривало зберігаються набряки, часто вражають слизову гортані і травного тракту. Симптоматика нерідко з'являється після незначної травми у молодих людей при відсутності будь-якого зв'язку з алергенами, до чого антигістамінні препарати і глюкокортикоїди неефективні. При цьому немає інших проявів алергії (кропив'янки, бронхіальної астми), що характерно для набряків алергічної етіології.
Лабораторна діагностика при ангіоотек неаллергической природи дозволяє виявити зниження рівня і активності C1-інгібітора, аутоіммунну патологію і лімфопроліферативні захворювання. При набряку Квінке, пов'язаному з алергією, виявляється еозинофілія крові, підвищення рівня загального IgE, позитивні шкірні проби.
При наявності стридорозне дихання при набряку гортані може знадобитися проведення ларингоскопії, при абдомінальному синдромі - уважний огляд хірурга і проведення необхідних інструментальних досліджень, в тому числі ендоскопічних (лапароскопія, колоноскопія).
Диференціальна діагностика набряку Квінке проводиться з іншими набряками, зумовленими гіпотиреоз, синдромом здавлення верхньої порожнистої вени, патологією печінки, нирок, дерматомиозитом.
Лікування набряку Квінке
В першу чергу при набряку Квінке будь-якої етіології необхідно усунути загрозу для життя. Для цього важливо відновити прохідність дихальних шляхів, в тому числі шляхом інтубації трахеї або коникотомии. При алергічному ангіоотек вводяться глюкокортикоїди, антигістамінні препарати, усувається контакт з потенційним алергеном, виконується інфузійна терапія, ентеросорбція.
Невідкладна перша допомога при набряку Квінке:
- При зниженні артеріального тиску - підшкірно вводять 0,1-0,5 мл 0,1% розчину адреналіну;
- При асфіксії (набряк слизової оболонки дихальних шляхів) ін'єкції адреналіну;
- Гормональна терапія: глюкокортикоїди (преднізолон 60-90 мг в / м або в / в; дексазон 8-12 мг в / в);
- Десенсибілізуючу лікування: антигістамінні засоби (супрастин 2% - 2,0 в / м, Кларитин, Зіртек, Еріус, Телфаст).
- Сечогінні препарати: лазикс 40-80 мг в / в стуйние в 10-20 мл фізіологічного розчину;
- Препарати інгібітори протеаз: контрикал - 30000 ОД в / в в 300 мл фізіологічного розчину, епсилон-амінокапронова кислота 5% - 200 мл в / в крапельно, потім - по 100 мл через 4 години або по 4 г per os 4-5 разів на день до повного усунення реакції;
- Дезінтоксикаційна терапія - гемосорбція, ентеросорбція;
- Госпіталізація в алергологічне відділення.
При набряку Квінке спадкового генезу в гострий період рекомендується введення C1-інгібітору (при наявності), свіжозамороженої нативної плазми, антифібринолітичних лікарських засобів (амінокапронової або транексамовой кислоти), андрогенів (даназол, Станозола або Метилтестостерон), а при ангіоотек в області обличчя і шиї - глюкокортикоїдів, фуросеміду. Після поліпшення стану і досягнення ремісії лікування андрогенами або антифібринолітиків продовжують. Застосування андрогенів протипоказано в дитячому віці, у жінок під час вагітності та годування груддю, а також у чоловіків із злоякісними пухлинами передміхурової залози. У цих випадках використовують прийом всередину розчин амінокапронової (або транексамовой) кислоти в індивідуально підібраних дозах.
Хворим зі спадковим набряком Квінке перед проведенням стоматологічних процедур або оперативних втручань в якості короткостроковій профілактики рекомендується прийом транексамовой кислоти за дві доби до операції або андрогенів (при відсутності протипоказань) за шість діб до хірургічної процедури. Безпосередньо перед інвазивним втручанням рекомендується провести інфузію нативної плазми або амінокапронової кислоти.
Прогноз і профілактика набряку Квінке
Результат набряку Квінке залежить від тяжкості проявів і своєчасності проведення лікувальних заходів. Так набряк гортані при відсутності невідкладної допомоги закінчується смертю. Рецидивуюча кропив'янка, що поєднується з набряком Квінке і триває протягом шести місяців і більше, у 40% пацієнтів далі спостерігається ще протягом 10 років, а у 50% може наступити тривала ремісія навіть без підтримуючого лікування. Спадкові ангіоотек періодично рецидивують протягом усього життя. Правильно підібране підтримуючу терапію дозволяє уникнути ускладнень і значно покращує якість життя хворих набряком Квінке.
Єдиною обгрунтованою профілактикою є уникнення контакту з алергенами. При алергічному генезі захворювання важливо дотримуватися гіпоалергенні харчування, відмовитися від прийому потенційно небезпечних медикаментів. При спадковому ангіоотек необхідно уникати ушкоджень, вірусних інфекцій, стресових ситуацій, прийому інгібіторів АПФ, естрогенсодержащих засобів. Пацієнтам, які перенесли ангиоотек у важкій формі, рекомендують постійно мати при собі індивідуальний шприц-тюбик з розчином адреналіну для надання невідкладної допомоги в разі рецидиву.
