(Insufficientia valvulae mitralis)
Ізольована недостатність мітрального клапана зустрічається рідко, приблизно у 2% хворих з вадами серця.
Значно частіше мітральна недостатність поєднується зі стенозом мітрального отвору, а також з аортальним вадами.
Розрізняють недостатність мітрального клапана функциональ-ву (відносну) і органічну.
При функціональної мітральноїнедостатності неповне за-поневірянь мітрального отвору може бути наслідком:
1) розширення порожнини лівого шлуночка ( "митрализация") при захворюваннях міокарда, що ведуть до гемодинамічної перевантаження цього відділу серця;
2) зміни тонусу папілярних м'язів і прискорення кровотоку при вегетативних дистоніях.
Незважаючи на те, що функціональна недостатність мітраль-ного клапана не є пороком серця в звичайному сенсі слова, гемодинамічні порушення мають такий же характер, як при орга-ническом пороці.
Органічна мітральна недостатність - це наслідок анатомічного ураження самого клапана або сухожильних ниток, що утримують клапан.
Етіологія. Причиною виникнення органічної форми міт-ральной недостатності в 75% всіх випадків цієї вади є ревматизм, значно рідше - атеросклероз і затяжний септичний ендокардит. Як казуїстика мітральна недостатність може бути травматичного походження.
Патогенез і зміни гемодинаміки. Неповне змикання стулок мітрального клапана обумовлює зворотний потік крові з же-лудочка в передсердя під час систоли шлуночків. Величина обрат-ного струму крові (регургітація) визначає тяжкість мітральної недо-статочно.
Внаслідок зворотного закиду крові в ліве передсердя в ньому накопичується більше, ніж в нормі, кількість крові. Надмірна кількість крові, що складається з регургітаціонного і нормально надходить з малого кола в ліве передсердя, розтягує його стінки і викликає гіпертрофію.
При ослабленні лівого передсердя під впливом потужних штовханини-ков регургітаціонной хвилі передсердя втрачає свій тонус і ділатірующее. Тиск в порожнині лівого передсердя підвищується і далі ретроградно передається на легеневі вени. Виникає пасивна (ве-нозний) легенева гіпертензія, при якій значного підйому тиску в легеневій артерії не настає і відповідно не дос-Тігана високих ступенів гіпертрофія і дилатація правого шлуночків-ка, а так як в лівий шлуночок кров надходить в більшому обсязі, то він теж спочатку гіпертрофується, а потім і ділатірующее. В тер-номінальної стадії внаслідок ослаблення скорочувальної функції лівого шлуночка, збільшення застійних явищ в малому колі кровообігу настає декомпенсація і правого шлуночка з роз-ством застійних явищ у великому колі кровообігу.
Клінічна картина. Мітральна недостатність проходить в своєму розвитку ряд стадій, кожна з яких має певну клінічну картину.
Скарги у хворих з'являються тільки при зниженні скороти-котельної функції лівого шлуночка, який бере участь в когось компенсаці¿ цього пороку і підвищенні тиску в малому колі. Внача-ле задишка і серцебиття виникають при фізичному навантаженні, а при наростанні застійних явищ в малому колі з'являється задишка в спокої і можуть бути напади серцевої астми.
У деяких хворих з легеневою гіпертензією спостерігається ка-шель, сухий або з відділенням невеликої кількості мокротиння, часто з домішкою крові. При розвитку правошлуночкової недостатністю-ти з'являються набряки і болі в правому підребер'ї внаслідок збільшен-ня печінки і розтягування її капсули. Нерідко виникають ниючі, колючі, що тиснуть болі в області серця без чіткого зв'язку з фізичним-чеський навантаженням. У хворих з великою регургитацией спостерігається акроціаноз, а у молодих може бути і facies mitralis.
У хворих з вираженою гіпертрофією і дилатацією лівого шлуночка спостерігається зліва від грудини "серцевий горб", посилений і розлитий верхівковий поштовх, що локалізується в п'ятому міжребер'ї назовні від среднеключичной лінії, і збільшення щодо відповідності-ної тупості серця вліво, а також збільшення меж серця вгору за рахунок гіпертрофованого і дилатированного лівого передсердя (його вушка). Збільшення відносної тупості вправо внаслідок дилатації правого передсердя спостерігається зазвичай в термінальній стадії тотальної серцевої недостатності.
Найбільш інформативні ознаки мітральної недостатністю-ти дає аускультація серця. При цьому пороці перший тон ослаблений або повністю відсутній, так як відсутній "період замкнутих клапанів". Ослаблення першого тону може бути обумовлено насл-Іван на нього коливань, викликаних хвилею регургітації, Совпа-дають з ним за часом.
З розвитком застійних явищ в малому колі виникає акцент
II тону над легеневою артерією. Часто там же вислуховується розщеп-ня II тону внаслідок того, що період вигнання збільшеного ко-лічества крові з лівого шлуночка стає більш продолжитель-ним і аортальний компонент II тону запізнюється.
Часто у верхівки серця вислуховується III тон. Як відомо, III тон в нормі може з'являтися у людей молодого віку і у де-тей. Цей тон обумовлений коливаннями стінок лівого шлуночка при вступі до нього крові з передсердь. При мітральноїнедостатності появи III тону сприяє збільшена кількість крові, що надходить з лівого передсердя.
Найбільш характерним аускультативним симптомом мітральноїнедостатності є систолічний шум. Цей шум виникає при проходженні зворотної хвилі крові (хвилі регургітації) з ле-вого шлуночка в ліве передсердя через відносно вузьке отвер-стіе між нещільно зімкнутими стулками мітрального клапана. Інтенсивність систолічного шуму варіює в широких межах і пов'язана зазвичай з виразністю клапанного дефекту. Тембр шуму різний - м'який, що дме або грубий. Він може поєднуватися з пальпаторно відчутним систолічним тремтінням на верхівці. Найкраще вислуховується систолічний шум в області верхівки серця. Однак, якщо хворого повернути на лівий бік (в такому положенні на фазі виходу після попередньої фізичного навантаження аускультативна симптоматика стає більш чіткою), то місце наилуч-шего вислуховування зміщується латеральнее, ближче до передньої і навіть середній пахвовій лінії.
Систолічний шум може займати частину систоли або всю сис-толу (пансистолічний шум). Чим голосніше і триваліший Систо-металевий шум, тим важче мітральна недостатність. Проведення систолічного шуму залежить при мітральноїнедостатності від напрямку струменя регургітації. Якщо регургітація здійснюється по задній комісурі, то шум проводиться в ліву пахвову об-ласть. Якщо регургітація здійснюється по передній комісурі, то шум проводиться вздовж лівого краю грудини до основи серця.
Рентгенологічне дослідження. У передньо-задній проекції на-блюдается закруглення 4-й дуги на лівому контурі серця внаслідок дилатації і гіпертрофії лівого шлунок. Збільшення лівого перед- сердитися особливо чітко виявляється в першій косою або лівої бічній проекції, де цей відділ серця зміщує контрастували їжі-вод по дузі великого радіусу (більше б см). При великому збільшен-ня лівого передсердя тінь останнього може виступати за правий контур серця у вигляді додаткової тіні. У випадках вираженої мітральноїнедостатності можна спостерігати систолічний вибухне лівого передсердя. Цей феномен особливо чітко проявляється куль-саціей тіні стравоходу, а також коромислоподобнимі рухами в місці зіткнення контуру лівого передсердя з контуром лівого шлуночка.
В стадії легеневої гіпертензії, а також при недостатності правого шлуночка останній може бути теж збільшений.
Зміни з боку малого кола проявляються симптомами венозно-легеневої гіпертензії: розширенням коренів легких з непарне-кими контурами і простежуваності судинного малюнка до пери-ферії легеневих полів.
ЕКГ-дослідження: на електрокардіограмі при мітральноїнедостатності знаходять різні зміни в залежності від ви-вираз клапанного дефекту і ступеня підвищення тиску в ма-лом колі.
При незначно і помірно вираженій ваді ЕКГ може залишатися нормальною. У більш виражених випадках спостерігаються ознаки гіпертрофії лівого передсердя. Виявляються також ознаки гіпертрофії лівого шлуночка:
1) у відведеннях V5-6 збільшується зубець R,
2) у відведеннях V1-2 збільшується зубець S,
3) у відведеннях V5-6 (рідше в aVL, 1) можуть спостерігатися зміни в кінцевій частині желудочкового комплексу у вигляді зсуву вниз інтервалу S-T і зміни зубця Т (знижений, згладжений, двох-фазний і навіть негативний). Ці зміни S-T і Т зустрічаються досить рідко, мабуть, у зв'язку з помірним розвитком гіпер-трофі лівого шлуночка в умовах об'ємної (або діастолічної) його перевантаження.
Електрична вісь серця може розташовуватися в нормальних межах, а також відхилятися вліво (при вираженій гіпертрофії лівого шлуночка) або вправо (при розвитку гіпертрофії правого шлуночка).
У випадках вираженої гіпертензії малого кола на ЕКГ появ-ляють ознаки гіпертрофії правого шлуночка у вигляді збільшення зубця R у відведеннях V, ^. І тоді ЕКГ стає характерною для гіпертрофії обох шлуночків. Можуть з'являтися ознаки гіпер-трофі і правого передсердя.
Фонокардиограмма для діагностики недостатності клапана має найбільшу інформативність, так як дозволяє дати доста-точно детальну характеристику систолическому шуму. Це тим бо-леї важливо, що систолічний шум часто вислуховується і у здорових людей.
При записі ФКГ з верхівки серця в виражених випадках по-року амплітуда I тону значно зменшується. Перший тон може зливатися з систолічним шумом, і тоді чіткіше він обнаружи-ється на низькочастотному каналі.
Інтервал Q-I тон може бути збільшеним до 0,07-0,08 с в результаті збільшення тиску в лівому передсерді і деякого запізнювання закривання стулок мітрального клапана.
При записі ФКГ з верхівки серця (на низькочастотному каналі) визначається III тон серця, де його видно у вигляді 2-4 рідкісних осциляцій. Інтервал між II і III тоном повинен бути не менше 0,12 с. Це дуже важлива ознака для диференціації III тону і "тону відкриття" мітрального клапана, що спостерігається при мінімальному сте-нозе, зареєстрованого на високих частотах на відстані до 0,12 с від II тону.
Систолічний шум записується відразу після I тону і займає всю систолу або більшу її частину. Амплітуда шуму тим більше, ніж більш виражена недостатність клапана. Іноді шум закінчується тільки після II тону. Таке пізніше його закінчення пов'язане з наличи третьому регургітації і в ранньому періоді діастоли.
Ехокардіографія є непрямі ознаки мітральноїнедостатності:
а) збільшення розмірів лівого передсердя з підвищеною амп-літудой скорочення його стінки;
б) дилатація порожнини лівого шлуночка з підвищеною амплітудою-дою скорочення його задньої стінки;
в) несмиканіе стулок мітрального клапана в систолу. Допплерехокардіографія (ДЕхоКГ) виявляє потік регургітації через отвір митри, його інтенсивність і величина позволя-ють судити про ступінь мітральної недостатності.
Діагностика мітрал'ной недостатності грунтується на ви-явище так званого синдрому регургітації. Це комплекс при-знаків, що включає в себе "прямі" симптоми: систолічний шум, ослаблення I тону і часто наявність III тону на верхівці серця, регі-страції потоку регургітації на ДЕхоКГ; і "непрямі" симптоми:
збільшення лівого шлуночка, посилення верхівкового поштовху, роз-ширення серця вліво, ознаки гіпертрофії лівого передсердя і лівого шлуночка на ЕКГ і дилатації їх при рентгенологічному дослідженні.
Течія. При помірному ступені мітральної регургітації і відсутності серйозного ураження міокарда хворі можуть залишатися тривалий час працездатними. Це особливо характерно для хворих з мітральної недостатністю атеросклеротичного про-виходи.
Різко виражена недостатність мітрального клапана швидко призводить до серцевої недостатності, при поєднанні її з стіно-зом можливий розвиток миготливої аритмії.
Протягом мітральноїнедостатності виділяють три періоди. Перший період - період компенсації клапанного дефекту посиленою роботою лівого шлуночка і лівого передсердя. Це досить трива-вальний період хорошого самопочуття хворих і відсутності сім-птом недостатності кровообігу.
Другий період - це розвиток пасивної (венозної) легеневої гіпертензії внаслідок зниження скорочувальної функції лівих від-делов серця. У цей час з'являються характерні симптоми нару-шення кровообігу в малому колі: задишка при навантаженні і в по-кое, кашель, іноді кровохаркання і напади серцевої астми. Цей період триває відносно недовго.
Застійні явища в малому колі, з'явившись, прогресують досить швидко, і правий шлуночок не встигає досить швидко пристосуватися до нових умов функціонування.
Третій період - період правошлуночковоюнедостатності з усіма характерними симптомами: збільшення печінки, набряки, підвищена шення венозного тиску.
Значне розширення порожнини правого шлуночка може при-вести до розвитку у таких хворих симптомів недостатності трьох-стулчастого клапана з відповідними ознаками.
Прогноз при мітральноїнедостатності залежить від ступеня вираженості клапанного дефекту і від стану міокарда.
При помірній мітральноїнедостатності компенсація і працездатність зберігаються тривалий час.
Виражена мітральна недостатність, а також погане відбутися у-яние міокарда досить швидко призводять до розвитку важкого нару-шення кровообігу.
При відносній недостатності мітрального клапана про-гноз визначається тяжкістю основного захворювання і виразністю недостатності кровообігу.
Експертиза працездатності. Хворі з компенсованій НЕ-достатністю мітрального клапана, незважаючи на те, що вони можуть виконувати роботу, пов'язану навіть зі значними фізичними навантаженнями, з профілактичною метою повинні бути працевлаштовані з невеликими обмеженнями щодо укладення КЕК лікувального учреж-дення або МСЕК.
При прогресуванні недостатності мітрального клапана і появі ознак порушення кровообігу виникає необ-ність в напрямку на МСЕК для встановлення групи інвалід-ності.
Група інвалідності встановлюється в залежності від ступеня недостатності кровообігу, умов праці та розташування місця роботи від місця проживання. При недостатності кровообраще-ня II ступеня хворим встановлюється II група, при недостатності III ступеня - I група інвалідності.
Лікування. Специфічних консервативних методів лікування міт-ральной недостатності не існує. Розвивається недостатність-ність кровообігу лікують за загальноприйнятими методами. Специфічні-ного лікуванням є операція імплантації мітрального клапана, яка показана хворим з різкою недостатністю мітрального клапана, але без важкої кардіальної декомпенсації і без ви-вираз змін з боку інших органів.