Короткий опис
Фунікулярний миелоз - підгострий або хронічне захворювання спинного мозку з помірним або вираженим глиозом, губкообразной дегенерацією задніх і бічних стовпів, обумовлене недостатністю вітаміну В12.
Етіологія • Дефіцит вітаміну В12 (див. Гіповітаміноз В) • Перніциозная анемія.
Патоморфологія • Розпад мієлінових оболонок і осьових циліндрів • Освіта пустот і вакуолей.
Симптоми (ознаки)
клінічна картина
• Виділяють 3 форми фуникулярного миелоза •• Переважання ураження задніх канатиків (заднестолбовая) •• Бічних стовпів (пірамідна) •• Залучення і задніх, і бічних стовпів.
• Неврологічні прояви •• Парестезії, випадання глибокої чутливості, слабкість, заціпенілість ніг, заднестолбовая атаксія, спастичні парези ніг на тлі зниження колінних і ахіллових рефлексів •• Атрофія зорового нерва, скотоми •• У далеко зайшла стадії засмучуються тазові функції (затримка сечовипускання, запор ) •• Нервово - психічні, поведінкові порушення.
діагностика
Діагностика • Неврологічні розлади, обумовлені ураженням спинного мозку на тлі ахілії, характерних змін крові (гіперхромні анемія, макроцитоз). Клінічні прояви анемії можуть відставати від неврологічних • Стернального пункція і виявлення мегалобластів в кістковому мозку.
Лікування • Цианокобаламин 500-1000 мкг в / м щодня протягом 1 тижня; потім по 500-1000 мкг 1-2 р / нед; в період ремісії - по 200-400 мкг 2-4 р / міс • Одночасне призначення фолієвої кислоти протипоказано, тому що можливий розвиток блискавичної форми фуникулярного миелоза.
Перебіг • Зазвичай повільно прогресуюче • При адекватному лікуванні парестезії і атаксические порушення зазвичай повністю зникають в короткий термін; парези кінцівок важче піддаються лікуванню.
Синоніми • Комбінований склероз • постеролатеральна склероз • атаксические параплегия • Подострая дегенерація спинного мозку • Нейроанеміческій синдром • фунікулярного спинномозкове захворювання
МКБ-10. E53.8 Недостатність інших уточнених вітамінів групи B.