Міастенія - важке аутоімунне захворювання людини, для якого характерні періоди рецидивів і ремісій. Головною ознакою хвороби є патологічна слабкість м'язів, яка з часом тільки прогресує.
Сильна стомлюваність спостерігається навіть при незначному фізичному навантаженні, але проходить після тривалого відпочинку. Хвороба призводить до інвалідності і не піддається повному лікуванню.
причини міастенії
Міастенія - захворювання рідкісне. Воно може бути як вродженим, так і набутим. Захворіти можуть діти, дорослі і люди похилого віку. Жінки хворіють частіше. Найбільший відсоток випадків міастенії спостерігається у віці від 20 до 40 років.
Чоловіки і жінки в похилому віці однаково схильні до ризику захворювання. Серед дітей м'язова слабкість практично не зустрічається. Такий діагноз ставлять тільки в 1-3% від загальної кількості хворих людей.
На сьогоднішній день причини виникнення міастенії точно не установлени.Что саме викликає патологію медики не знають. При цьому захворюванні в деструктивний процес можуть залучатися будь-які м'язи, але найбільш часто страждають від хворобливої слабкості м'язи очей, глотки, шиї, мови. При міастенії відбувається ураження холинорецепторов в постсинаптичних мембранах.
При обстеженні нерідко виявляють пухлину вилочкової залози. М'язова слабкість може розвиватися поряд з гіперплазією, раком, бічний аміотрофічний склероз.
Провокуючими факторами для розвитку міастенії служать часті стреси, всілякі порушення роботи імунної системи, перенесені вірусні захворювання. Можливість спадкової передачі захворювання медицина поки не підтверджує, хоча випадки захворювання в одній сім'ї фіксувалися неодноразово.
До недавнього часу такий прогноз був вироком для людини. Сьогодні при сучасних методах терапії та ранньої діагностики міастенії в більшості випадків вдається досягти позитивних результатів. Хвороба входить в фазу ремісії і більше не прогресує. Однак таке можливо тільки при ретельно підібраною схемою лікування.
ознаки недуги
Характерною рисою міастенії служить м'язова слабкість і швидка стомлюваність мускулатури при напрузі. Відмінною особливістю захворювання є і те, що настає вона при повторних рухах, особливо якщо ті виконуються в прискореному темпі.
З кожною наступною спробою сил у людини стає все менше, в результаті чого уражена хворобою м'яз перестає функціонувати повністю. Зовні це можна порівняти з паралічем, але їм не є.
Після відпочинку діяльність мускулатури повертається в початковий стан. Але, вистачає запасу сил ненадовго. Після пробудження люди, хворі на міастенію, можуть взагалі не виявляти ознак захворювання. І тільки через 1-2 години недуга може проявити себе у всій красі.
Розрізняють три різновиди (форми) міастенії. Вона може бути:
Залежно від діагнозу відрізняються і симптоми. Для очної міастенії характерні такі прояви, як опущення століття. Можуть дивуватися також м'язи шиї, тулуба і кінцівок, але це зустрічається набагато рідше.
На ранніх стадіях хвороби людина з ранку виглядає цілком нормально. Він може вільно відкрити очі, але йому доводиться моргати, що моментально стомлює очну м'яз. Кожне наступне рух століття призводить до загострення ситуації, внаслідок чого повіку провисає.
Мішенню при бульбарної міастенії стають м'язи гортані. При цій формі хвороби сильно страждає мова хворого. Спочатку змінюється голос. Він стає хриплим, гугнявим і тихим, потім зовсім пропадає. Втоми схильні і мімічні м'язи, а також м'язи гортані. Людині стає важко ковтати, виражати емоції, тримати голову піднятою.
Характерно також не припиняється слиновиділення в момент повної втоми ураженої мускулатури. У разі прогресування хвороби слабкість переходить на стегна і плечі, що викликає повну нездатність людини до самообслуговування.
Найнебезпечнішою для життя хворого вважається геніралізованная міастенія. Крім стандартних симптомів вона проявляється в патологічній слабкості дихальної м'язи, що часто призводить до розладу дихання. Якщо при нападі хворому не надати екстрену допомогу, він може загинути від задухи.
Будь-яка форма міастенії схильна до прогресування. Це неминуче. Але, для кожного хворого характерна своя динаміка розвитку захворювання.
Під час хвороби іноді зустрічаються ремісії, вони виникають без видимої причини і також зникають. Самопочуття людини стає стабільним. Періоди загострення з погіршенням стану можуть тривати різний час і носити різний характер. Від періодичних епізодів, які тривають недовго і до важких міастенічних станів, які затягуються на роки.
терапія міастенії
Лікування цього захворювання полягає в тому, щоб збільшити в синапсах кількість ацетилхоліну. Але роблять це не за допомогою стимулювання синтезу, а шляхом гнітючої дії на руйнівник. Для цього застосовують інгібітори холінесерази. При короткочасному застосуванні така терапія дає позитивний результат. При легкому перебігу хвороби призначають препарати калію, які покращують скоротливу діяльність м'язів.
Для тривалого лікування підбирають препарати іншого типу. З більш м'яким і пролонговану дію. У сучасній неврології для цього віддають перевагу похідним оксазила і пиридостигмина.
Застосовують і глюкокортикоїди, але тільки у випадках важкого перебігу захворювання. Людям з діагнозом міастенія протипоказані фторвмісні препарати, тому до використання стероїдів підходять дуже зважено.
Список і дози ліків для кожного пацієнта підбирають індивідуально. Для лікування застосовують преднізолон в різних комбінаціях. При загостренні хвороби показаний плазмаферез і введення імуноглобуліну.
Пацієнтам похилого віку видаляють вилочкової залози. Також надходять і в тому випадку, коли захворювання не піддається лікуванню препаратами.
Люди, хворі слабкістю м'язів, зобов'язані суворо дотримуватися ряду правил, які сприяють продовженню періоду ремісії:
- Їм заборонено довго перебувати на сонці і виконувати складну фізичну роботу. Активність повинна відповідати можливостям ослабленого хворобою тіла.
- При вживанні будь-яких лікарських препаратів навіть найпоширеніших, вони повинні консультуватися з лікарем. Для них під забороною багато медпрепарати, тому що можуть погіршити стан.
- У зв'язку з тим, що міастенія є хронічним захворюванням, її лікування проходить протягом всього життя хворого. Люди з таким діагнозом змушені практично постійно приймати таблетки. Терапія проходить курсами або постійно, в залежності від того, прогресує хвороба чи ні. Це необхідно для збереження активності пацієнтів, підвищення якості їх життя і продовження фази нормального стану.
Своєчасна діагностика захворювання і адекватна терапія допомагають людям з міастенією надовго відстрочити незворотні зміни в своєму організмі. Головне не затягувати з візитом до лікаря.