Баллізм є рідкісне рухове розлад, що характеризується неритмічними, різкими, крупноамплітуднимі рухами в проксимальних відділах кінцівок з обертальним компонентом. Виділяють наступні форми баллізм:
- Первинна форма (спадковий білатеральний баллізм).
- Вторинні форми (зазвичай гемібаллізм).
причини баллізм
Найчастіша причина баллізм - цереброваскулярні захворювання (ішемічний інфаркт, внутрішньомозковий крововилив, транзиторні ішемічні атаки, субарахноїдальний крововилив, артеріо-венозна мальформація) з ураженням субталамічного ядра Льюїса і його зв'язків. Гемібаллізм також описаний при ураженнях хвостатого ядра, шкаралупи, блідої кулі, прецентральной звивини або таламических ядер. Найчастіше гемібаллізм розвивається при судинних порушеннях в басейні задньої таламо-перфорує, задньої сполучної або передньої ворсинчатой артерій. Існує точка зору, що гемібаллізм представляє варіант геміхореі (синдром «геміхореі-гемібаллізм»).
Інша часта причина гемібаллізм - об'ємні процеси (первинна гліома, метастатична пухлина, кавернозна гемангіома). Клінічні та параклінічні ознаки наростаючої внутрішньочерепної гіпертензії, а також дані нейровізуалізації є вирішальними в діагностиці цієї форми.
Описані випадки баллізм, пов'язаного з інфекційними захворюваннями (токсоплазмоз, сифіліс, туберкульоз, криптококоз і ВІЛ-інфекція). Запальні процеси, пов'язані з імунними порушеннями, також здатні приводити до баллізм (системний червоний вовчак, склеродермія, антифосфоліпідний синдром, хорея Сиденгама). В основі появи баллізм при цих захворюваннях часто лежить ангиит (системна вазопатій).
Інші можливі причини включають черепно-мозкові травми (в тому числі родову травму); нейрохірургічні втручання (таламотомія або таламическая стимуляція; субталамотомія або субталамічного стимуляція; вентрікулоперонеальний шунт); метаболічні розлади (гіперглікемія, гіпоглікемія); лікарські інтоксикації (антиконвульсанти, оральні контрацептиви, леводопа, ібупрофен), склероз туберози, кальцифікацію базальних гангліїв, постіктальном стан.
Білатеральний баллізм характерний для первинних (генетичних) форм, але описаний також при судинних, токсичних, демиелинизирующих (розсіяному склерозі) і дегенеративних захворюваннях, що протікають з дифузним або многоочаговостью поразкою підкіркових утворень.
лікування баллізм
Фармакотерапія баллізм грунтується на використанні блокаторів дофамінових рецепторів з групи нейролептиків (галоперидол в дозі 1-3 мг в день, пімозид, 1-10 мг / сут, тіаприд, 200-400 мг / сут, і ін.), А також резерпіну (1.5 -2.5 мг в день), механізм дії якого пов'язують зі зменшенням вивільнення дофаміну з пресинаптичних терминалей. Вельми часто призначення Антідофаміновие препаратів має «драматичний» ефект і призводить до помітного регресу баллізм вже через 2-7 днів після початку лікування. У деяких хворих описано зменшення вираженості гіперкінезу при призначенні ГАМКергіческіх препаратів - вальпроату і прогабіда.
У найбільш важких і резистентних випадках з успіхом застосовується хірургічне лікування, при цьому методом вибору є стереотаксическая деструкція вентролатерального ядра таламуса. В останні роки з метою хірургічного лікування гемібаллізм запропонована високочастотна електрична стимуляція таламических ядер вентральної групи.
Особлива увага при веденні хворого з баллізм слід приділяти профілактиці фізичних ушкоджень і різних медичних ускладнень, пов'язаних з надзвичайно різким, розгонистим і виснажливим характером даного гіперкінезу. Важливо відповідним чином обладнати ліжко і палату хворого, видалити або покрити поролоном виступаючі частини меблів, передбачити в необхідних випадках можливість фіксації кінцівки до тіла або спеціальної зовнішньої рамі, забезпечити необхідну калорійність харчування з адекватним відшкодуванням енергетичних витрат.