Лікування та прогноз фокально-сегментарного гломерулосклероз
Жодна гломерулопатия не піддається лікуванню з таким трудом, фокально-сегментарний гломерулосклероз. З огляду на високу частоту неефективності імуносупресивної терапії і рецидивів після трансплантації нирки. цю хворобу часто доводиться визнавати невиліковною. За допомогою монотерапії глюкокортикоїдами ремісії вдається домогтися лише у 20-25% хворих.
Хоча ефективність глюкокортикоїдів служить сприятливим прогностичним ознакою, але в ряді випадків стійкість до них виявляється при першому ж рецидив. Застосування алкилірующих коштів вивчається: допомагають вони лише деяким хворим, причому, як правило, саме тим, у кого відзначався хоча б частковий ефект преднизона.
В цілому під дією алкилірующих коштів протеїнурія кілька зменшується приблизно у половини хворих. На сьогоднішній день найкращий результат вдалося отримати при в / в введенні великих доз метилпреднізолону разом з прийомом преднізону всередину, часто з додаванням алкилірующих засобів (Mendoza et al.). За 6 років, що минули після курсу лікування, ремісія зберігалася у 66% хворих, у 16% розвинулася ХНН і у 9% вона досягла термінальній стадії.
Результати різних досліджень відрізнялися, особливо коли серед випробовуваних були американські негри. У неконтрольованих дослідженнях лікування глюкокортикоїдами в комбінації з циклоспорином давало ремісію в 20-30% випадків. Курс лікування циклоспорином повинен бути досить тривалим, тому що часто після відміни препарату виникає рецидив. Плазмаферез і іммуносорбція плазми з використанням белкаА (компонент клітинної стінки стафілококів) в попередніх дослідженнях виявилися неефективні.
Прогноз фокально-сегментарного гломерулосклероз
Ефективність глюкокортикоїдів - єдиний сприятливий прогностичний ознака при фокально-сегментарном гломерулосклерозі. Серед хворих, у яких глюкокортикоїди не привели до ремісії, в 50% випадків через 5 років розвивається термінальна ниркова недостатність.
Ризик термінальної ниркової недостатності вище у дітей вихідців з Латинської Америки і Африки, а також у дітей, хворих до року.
Імовірність розвитку термінальної ниркової недостатності корелює з виразністю протеїнурії і інтерстиціального фіброзу, що виявляється при біопсії. Трансплантація нирки від рецидивів не гарантує.
