причини захворювання
Статистика свідчить, що на триста народжених хлопчиків тільки один - може народитися з такою патологією як гіпоспадія. Однак прийнято вважати, що в останні роки такі випадки, коли народжуються діти з гипоспадией, кілька почастішали. Медиками помічено, що найбільш часто аномальне отвір сечовипускального каналу може розташовуватися безпосередньо в області головки пеніса або ж поруч з такої. Найважчими формами такої патології як гіпоспадія є ті форми, коли захворювання супроводжується іншими аномаліями в будові сечовивідних і статевих органів. Наприклад, дуже часто при розвитку гіпоспадії може спостерігатися і викривлення пеніса (це так звана хвороба Пейроні), а це в свою чергу ускладнює після періоду статевого дозрівання статевий акт.
Більш того через наявність такої патології у чоловіків можуть з'являтися певні проблеми і при зачатті, оскільки при найбільш важких формах розвитку гіпоспадії чоловіче сім'я просто може не досягати своєї мети. Реальні складності, звичайно ж, можуть виникати у такого пацієнта і з банальним сечовипусканням. І тоді хворому потрібен певний хірургічне втручання.
Слід сказати, що в найбільш важких і найбільш різко виражених формах гіпоспадії (це вкрай рідкісні і вкрай складні патології) сам пеніс чоловіка може бути настільки малий, настільки тонкий і навіть пріращён до наявної мошонці, що у пацієнта можуть виникати певні труднощі в простому диференціюванні такого гіпоспадічного пеніса. Наприклад, його можуть плутати з гіпертрофованим клітором. Власне в таких випадках навіть можливі якісь помилки акушерів, які відповідальні за вірність визначення, так званого в літературі паспортного статі конкретного новонародженої дитини.
Так само зауважимо, що гипоспадия як така, сама по собі, в общем-то, не є станом інтерсексуальності. І, тим не менш, гіпоспадія у хлопчиків може нагадувати якісь інтерсексуальні стану або навіть поєднуватися з такими (наприклад, поряд з утворенням гіпоспадічного пеніса пов'язаного з поперечно-складчастої мошонкой цілком може спостерігатися і наявність сліпого піхви іінших аномалій).
Точні причини не відомі. До можливих причин відносяться:
- порушення внутрішньоутробного розвитку плода на 7-15 тижнях, яке виникає через різних факторів: вплив несприятливих факторів навколишнього середовища: куріння, алкоголь, деякі лікарські препарати, неповноцінне харчування (нестача білків, вітамінів); різкі гормональні коливання в організмі матері під час вагітності, які часто виникають через стреси, нервових перевантажень, відсутність режиму праці та відпочинку; багатоплідна вагітність; часті вагітності матері; внутрішньоутробні інфекції плода;
- спадкові чинники (генетичні порушення).
Відповідно до проведених досліджень, найбільш часте формування гипоспадии спостерігається у дітей, зачатих методом ЕКЗ, оскільки така вагітність частіше протікає з ускладненнями. Нерідко гипоспадия є компонентом хромосомних захворювань (синдрому Едвардса, синдрому Патау, синдрому «котячого крику»). Сімейні випадки гипоспадии зустрічаються в 10-20% випадків.
Симптоми і перебіг захворювання
З урахуванням ступеня недорозвинення сечовипускального каналу розрізняють наступні форми гіпоспадії:
- головчатую - зовнішній отвір уретри відкривається на підставі головки статевого члена;
- вінцеву - зовнішній отвір уретри відкривається в області вінцевої борозни;
- стволовую - зовнішній отвір уретри відкривається на стовбурі статевого члена;
- мошоночную - зовнішній отвір уретри відкривається на мошонці;
- промежностную - зовнішній отвір уретри відкривається в області промежини;
- гипоспадия без гіпоспадії (гіпоспадія за типом хорди), при якій є деформація кавернозних тіл статевого члена при правильному розташуванні зовнішнього отвору уретри.
Головчатая і вінцева форми відносяться до передньої гіпоспадії; стовбурова - до середньої; мошоночная і промежинна - до задньої. Різні форми гіпоспадії можуть поєднуватися з викривленням статевого члена (вентральним, латеральним, дорсальним, ротаційним) і обструктивним типом сечовипускання.
Як правило, симптоматика притаманна різним формам гипоспадии кардинально різниться.
- Головчатая форма гіпоспадії зустрічається в 75% випадків і є найлегшою і найбільш частою формою пороку. Зовнішній отвір уретри розташоване низько, зазвичай звужене (меатостеноз), що утруднює сечовипускання. Може відзначатися викривлення статевого члена, що посилюється з початком статевого життя.
- Вінцева форма гіпоспадії супроводжується порушенням сечовипускання і вираженим викривленням статевого члена. Сеча виділяється тонкою цівкою, з зусиллями; дитина постійно мочиться собі на ноги, що змушує його під час сечовипускання піднімати пеніс вгору.
- Стовбурові форма гіпоспадії може мати кілька варіантів, оскільки меатус може бути розташований на різних рівнях задньої поверхні статевого члена. Сечовипускання за чоловічим типом (стоячи) сильно утруднено: діти змушені мочитися сидячи або підтягуючи статевий член вгору, до живота. Значно виражена деформація статевого члена, відзначається болючість ерекцій. Статеве життя при даній формі гіпоспадії можлива, проте, якщо зовнішній отвір уретри розташоване ближче до основи пеніса, то при еякуляції сперма не потрапляє в піхву.
- Мошоночная форма гіпоспадії є найбільш важким проявом патології. Зовнішній отвір уретри відкривається на мошонці, розщеплюючи її на 2 частини. Статевий член різко недорозвинений і викривлений, нагадує гіпертрофований клітор; мошонка схожа на вигляд на великі статеві губи. При народженні хлопчики з цією формою гіпоспадії можуть бути прийняті за дівчаток з адреногенітальним синдромом. Сечовипускання при мошоночной формі гіпоспадії може здійснюватися тільки сидячи; внаслідок недорозвинення і деформації пеніса статеве життя стає неможливою. Роздратування шкіри мошонки сечею викликає почервоніння і запалення.
- Промежностная форма гіпоспадії характеризується розташуванням меатуса позаду мошонки. У хворих визначається малий статевий член, розщеплення мошонки, що нерідко ускладнює визначення статевої приналежності дитини. Промежностная і мошоночная форми гіпоспадії частіше, ніж інші, поєднуються з крипторхізм, пахової грижі, водянку оболонок яєчка.
- При гіпоспадії за типом хорди має місце коротка недорозвинена уретра, благаюча викривлення статевого члена донизу. Меатус при цьому розташований правильно. При ерекції пеніс вигинається в формі лука, що супроводжується болем, ускладнює або робить неможливим статевий акт.
- Жіноча гіпоспадія характеризується вагінальної ектопією зовнішнього отвору уретри і супроводжується рецидивуючими інфекціями сечовивідних шляхів (уретритами і циститами), вульвітах і вульвовагинитами, нерідко - ознаками гермафродитизму і псевдогермафродитизму.
Діти перших років життя, як правило, нічим не відрізняються від своїх однолітків і здаються абсолютно здоровими. В основному виявляють занепокоєння батьків і близьких родичів. Більшість дітей, які страждають гипоспадией, скарг не пред'являють. Батьки відзначають викривлення статевого члена і невластиве хлопчикові сечовипускання. Дорослі хворі скаржаться на незвичайне розташування зовнішнього отвору уретри і викривлення статевого члена аж до повної відсутності вільної стовбурової частини. При звуженні зовнішнього отвору уретри хворі відзначають тонкий струмінь сечі і утруднення при сечовипусканні.
Клінічна картина гипоспадии широко варіює залежно від форми її, вираженості порушення сечовипускання, віку та індивідуальних особливостей хворого. При гіпоспадії сечовипускання здійснюється через дістопірованних зовнішній отвір уретри, що в основному і визначає клінічний прояв захворювання.
Утруднення сечовипускання у хворих гипоспадией може привести до розвитку циститу і пієлонефриту.
діагностика захворювання
Як правило, такі форми гіпоспадії як головчатая, вінцева, а так само форма стовбурова в принципі не уявляють найменших труднощів в їх діагностуванні, причому вже буквально при первинному огляді такої дитини. Однак в будь-якому з випадків для того щоб уточнити реальний стан і ступінь звуження уретри прийнято проводити урофлуометрію - дослідження при якому відбувається визначення реальної швидкості сечовипускання.
У тому випадку якщо показники швидкості (прийняті за норму) кілька знижуються, то проводять ще й більш детальну діагностику, і дослідження в цілому сечостатевого тракту такого хлопчика.
Найбільш складними для діагностики прийнято вважати мошоночную і промежностную форми гіпоспадії. Особливо це складно, якщо пеніс малюка занадто сильно недорозвинений, а так само в тих випадках, коли в мошонці відсутні яєчка. На жаль такого хлопчика, акушери можуть помилково прийняти за новонароджену дівчинку зі збільшеним клітором, і в такому випадку потрібне обов'язкове дослідження з визначенням точного статі по його каріотип. Швидше за все, в такій ситуації також буде потрібно УЗД геніталій (хлопчика або ж дівчинки) і УЗД нирок разом з ультразвуковим дослідженням сечового міхура.
У тих же випадках, коли найменші сумніви залишаються після проведених досліджень, проводиться МРТ (магнітно-резонансна томографія), що дозволяє точно визначити положення уретри, яєчок, а так само пеніса.
лікування захворювання
Патологічні стани, викликані гипоспадией, як правило, приносять дитині безліч незручностей, і, звичайно ж, в тому числі це може бути пригнічений стан і крайній моральний дискомфорт. Власне саме тому, при гіпоспадії корекція наявного пороку потрібно якомога на більш ранніх стадіях.
Лікування гіпоспадії представляє складну задачу урології та пластичної хірургії, яка має на меті відновлення функціональної повноцінності статевого члена і усунення косметичного дефекту
В даний час використовується велика кількість одноетапних і поетапних хірургічних методик корекції гіпоспадії.
При незначній дістопіі меатуса з меатостеноз можна обмежитися виконанням меатотомія; в інших випадках показано проведення пластики уретри з використанням місцевих клаптів і вільних трансплантатів. Основними етапами операції при гіпоспадії служать корекція викривлення статевого члена, відтворення відсутнього відділу уретри (уретропластика) і нормально розташованого меатуса (меатопластіка). При крипторхізмі одночасно виконується зведення яєчка в мошонку. В післяопераційному періоді відведення сечі проводиться за допомогою катетеризації сечового міхура або накладення цистостоми протягом 7-14 днів. При необхідності після видалення катетера проводиться бужування уретри.
При найбільш важких формах даної патології потрібно усунення наявних дефектів мошонки, причому іноді можливо це процес може проходити з паралельно йде низведением не опуститься самостійно яєчок безпосередньо в мошонку.
Оптимальним віком для операції є вік від 6 до 15 місяців: при цьому вважається, що найкращим для виконання операції є вік 6 місяців, а при необхідності повторної операції вона може бути виконана після повного загоєння рани через 6 місяців, тобто у віці 1 року. Операції повинні бути завершені до вступу дитини до школи, тобто до 6-7 років. Вік пацієнта старше 10-13 років значно погіршує результати лікування гіпоспадії.
Може виконуватися корекція гіпоспадії у хлопчиків з використанням власних клітин пацієнта, вирощених в лабораторних умовах. Дана технологія дозволяє виконати хірургічну корекцію патології у дітей найважчими формами пороку геніталій без використання шкіри, що несе волосяні фолікули.
Пропозиції від партнерів
Новини та статті медицини Ізраїлю
Ізраїльськими лікарями виявлено такий стан чоловічого організму, коли при достатній кількості андрогенів, не відбувається їх ідентифікація. В результаті цього, у чоловіків діагностується безпліддя.
Рак яєчників і молочної залози дуже небезпечні для кожної жінки. Однак сьогодні існує безліч спосіб як вчасно діагностувати хворобу, так і попередити її появу. Лікарі Ізраїлю і США провели чимало досліджень з розвитку ракового захворювання яєчників.
На базі дитячої ізраїльської лікарні Дана-ДВЕК (Тель-Авів) створений новий реабілітаційний центр, вирішальний різнобічні завдання в галузі дитячої та підліткової ортопедії.
До сих пір всі процедури по подовженню ніг включали в себе використання апаратів Ілізарова, який фіксує кінцівку зовні. І тільки недавно в Ізраїлі ортопеди провели 5 операцій новим способом, без застосування цього приладу.
Різні монітори і датчики часто використовуються в медицині. До сих пір їх установка була можлива для дорослих пацієнтів. Вони допомагали правильно визначити природу захворювання, пов'язані з патологіями роботи серця, а також контролювати процес лікування.
Сучасна урологія в Ізраїлі дозволяє лікувати захворювання з мінімальним больовим ефектом. Саме тут застосовуються самі передові технології, які постійно змінюють один одного. Щомісяця з'являються нові методики і способи лікування, а також унікальні прилади з роботизованими системами.
Ізраїльська медицина відома у всьому світі своїм рівнем. Науково-дослідницька діяльність держави у сфері медицини - вражає. Останньою новиною вчених стало відкриття того, що рак простати у чоловіків - це не смертельний вирок.
Вже найближчим часом, відділення багатопрофільного педіатричного центру Шнайдер поповняться новим членом. Справа в тому, що дана ізраїльська клініка планує розширюватися: в найкоротші терміни в ній відкривається новий нейроіммунологіческій центр.
Нещодавно, в Великобританії було проведено детальне дослідження лікування раку простати на першій стадії. Його результати показали, що лікувальні заходи не впливають на смертність пацієнта.
Що таке гіпоглікемія у дітей? Група ризику розвитку гіпоглікемії. Як визначити зниження рівня глюкози в крові. Можливі форми порушення в залежності від причин і віку дитини: транзиторна, гестационная, перинатальна, стійка патологічна.
Рак передміхурової залози - найпоширеніша форма онкологічної хвороби у чоловіків. Медична статистика показує, що кожен сьомий чоловік на планеті щорічно страждає від даного захворювання.
Реконструкція вушної раковини (повернення слуху) за одну операцію стало можливо за допомогою установки протеза. Таку процедуру було проведено вперше в світі в одній і ізраїльських клінік. Матеріалом для виготовлення нової вушної раковини послужив штучний медичний поліетилен.
Прагнення пари завести дитину - природно, однак таку «розкіш» природним шляхом можуть дозволити собі не кожна з них. Сьогодні кожна п'ята пара стикається з проблемою безпліддя. У більшості випадків єдиним виходом для них є ЕКО (екстракорпоральне запліднення).
Для кожного з батьків здоров'я дитини - найголовніше в житті. У цьому питанні вирішальним фактором є не вартість процедур / лікування / операцій, а компетентність лікаря. Батьки повинні вибирати тільки висококваліфікованих фахівців, з багатим досвідом роботи, відмінним рівнем професіоналізму - тих лікаря, які застосовують у своїй практиці новітні методи лікування.