Лікування епілепсії може бути ефективним, якщо розпочато відразу після встановлення діагнозу. Проблема ефективної терапії епілепсій - це, перш за все, точна діагностика захворювання. Сучасна міжнародна класифікація епілепсій,
Лікування епілепсії може бути ефективним, якщо розпочато відразу після встановлення діагнозу. Проблема ефективної терапії епілепсій - це, перш за все, точна діагностика захворювання. Сучасна міжнародна класифікація епілепсій, епілептичних синдромів і схожих розладів виділяє близько сорока різних форм захворювання, що відрізняються клінічною симптоматикою, принципами терапії та прогнозом.
У Міжнародній класифікації епілепсій захворювання, точніше хвороби спектра епілепсії, позначаються у множині (epilepsies), між тим, в більшості підручників і посібників російською мовою, присвячених цій патології, мова йде про епілепсію як про єдину хвороби з безліччю клінічних варіантів. Ми маємо намір дотримуватися традиційних для міжнародної практики уявлень і дефініцій.
Міжнародна класифікація епілепсій
Сучасна класифікація епілепсій побудована на двох принципах диференціальної діагностики: перший передбачає поділ епілепсій на генералізовані і фокальні (локальні, парціальні), що характеризуються певною локалізацією епілептичного вогнища; другий принцип розмежовує епілепсії з відомою етіологією, тобто симптоматичні епілепсії і ідіопатичні.
Симптоматичні епілепсії розглядаються в неврологічній практиці як наслідок відомих чи передбачуваних хвороб ЦНС. Идиопатические епілепсії описуються як хвороби або синдроми, що не викликаються явними причинами, за винятком спадкової схильності. Кріптогенние епілепсії - з невстановленими, прихованими причинами - не відповідають повністю діагностичним критеріям ні ідіопатичною, ні симптоматичної форм хвороби. Тим не менше, більшість кріптогенних епілепсій можуть бути віднесені до симптоматичним формам з невідомою етіологією. На відміну від ідіопатичних епілепсій, Криптогенні варіанти захворювання не мають специфічних вікових та електроенцефалографічні характеристик.
Міжнародна класифікація епілепсій виглядає наступним чином.- Епілепсії, пов'язані з певною локалізацією епілептичного вогнища (фокальні, локальні, парціальні епілепсії).
1.1. Идиопатические, локально зумовлені епілепсії (пов'язані з віковими особливостями), наприклад, доброякісна дитяча епілепсія з центральновісочнимі спайками на ЕЕГ, дитяча епілепсія з потиличними пароксизмами, первинна епілепсія, пов'язана з читанням.
1.2. Симптоматичні локально зумовлені епілепсії, наприклад, хронічна прогресуюча парціальна континуальної епілепсія дитячого віку (синдром Кожевникова); епілепсія, що характеризується нападами, що викликаються специфічними провокуючими факторами (переляком, соматосенсорную стимулами); скроневі епілепсії (амігдала-гіпокампальние з медіобазальних, лимбическими, ріненцефальнимі припадками і з латерально скроневими припадками); лобові епілепсії (з припадками, пов'язаними з ураженням поясної звивини, полюса лобової частки, орбитофронтальной, дорсолатеральній, оперкулярной областей, моторної кори); епілепсії, пов'язані з ураженням тім'яної і потиличної часток мозку.
1.3. Кріптогенние локально зумовлені епілепсії.2.1. Генералізовані ідіопатичні епілепсії (пов'язані з віковими особливостями), наприклад, доброякісні неонатальні сімейні судоми, доброякісні неонатальні судоми, доброякісна міоклонічна епілепсія дитячого віку, дитяча абсансная епілепсія, юнацька абсансная епілепсія, юнацька міоклонічна епілепсія (імпульсивний малий припадок Янца), епілепсія з генералізованими тоніко- клонічними нападами при пробудженні, генералізована епілепсія з рефлекторними припадками.
2.2. Генералізовані Криптогенні або симптоматичні епілепсії (пов'язані з віковими особливостями), наприклад, синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, епілепсія з міоклоніко-астатичними припадками, епілепсія з миоклонические абсансах.
2.3. Генералізовані симптоматичні епілепсії неспецифічної етіології, наприклад, рання миоклоническая енцефалопатія, рання епілептична енцефалопатія з придушенням біоелектричної активності на ЕЕГ.
2.4. Генералізовані симптоматичні епілепсії зі специфічною етіологією, наприклад, прогресуючі міоклонічні епілепсії при вроджених вадах (синдромі Айкарді), факоматозах, вроджених порушеннях обміну речовин (Балтійський міоклонус, хвороба Лафора), мітохондріальні енцефалопатії.3.1. Епілепсії з генералізованими і фокальними припадками, наприклад, неонатальні напади, важка миоклоническая епілепсія дитинства, епілепсії з постійними спайк-хвилями під час медленноволнового сну, придбана епілептична афазія (синдром Ландау-Клеффнера).
3.2. Епілепсії без певних проявів, характерних для генералізованих або фокальних нападів.4.1. Напади, пов'язані з певною ситуацією, наприклад, фебрильні судоми, судомні синдроми при алкогольної, лікарської інтоксикаціях, еклампсії, некетонной гіперглікемії.
4.2. Поодинокі напади або епілептичний статус.
Кваліфікована диференціальна діагностика захворювань спектра епілепсії є складним завданням, посильною лише лікарям, які мають комплексну професійну підготовку: в неврології, психіатрії, нейрофізіології.
Основні принципи лікування епілепсій
Стратегія лікування епілепсії передбачає початкову монотерапію базовим протиепілептичною препаратом, повільне (плавне) підвищення дози препарату до клінічно ефективної або до появи побічних ефектів - титрування, потім перехід до альтернативної монотерапії іншим базовим препаратом або новим антиконвульсантом і тільки потім, в разі неефективності, застосування комбінованої терапії двома протисудомними препаратами.
Найбільш часто в якості першого протиепілептичного препарату призначають антиконвульсанти другої генерації: солі валпроевой кислоти, карбамазепін. В останні п'ять років фахівці відмовляються від застосування препаратів першої генерації в якості першої лінії вибору (фенобарбітал, фенітоїн, суксінімін, примідон, дифенін, етосуксимід), і включають в їх число добре зарекомендували себе нові протиепілептичні препарати - топіромат (Топамакс), ламотриджин. Менш широке застосування в клінічній практиці отримали нові протиепілептичні засоби: вигабатрин, окскарбазепін, габапентин, левтерацетам, фелбамат.
В останні роки найбільш часто застосовуються в епілептологіческой практиці, щонайменше в нашій клініці, препаратами другої генерації стали КОНВУЛЬСОФІНУ і фінлепсин, а з числа нових антиконвульсантів - Топамакс і Ламіктал, їх отримують близько 90% пацієнтів.
Зупинимося на достоїнствах і недоліках протиепілептичних препаратів другої генерації і переваги нових протиепілептичних засобів.
Клінічна ефективність протиепілептичних препаратів
Особливе значення в сучасній епілептологіческой практиці мають Топамакс і солі валпроевой кислоти, вони ефективні при всіх типах припадків, не роблять несприятливого впливу ні на один з типів нападів (табл. 1. 2).
Якщо оцінювати ефективність протиепілептичних препаратів як логарифмический показник ймовірності зменшення частоти нападів на 50% в порівнянні з плацебо, то нові препарати в порядку зростання клінічної ефективності в порівнянні з плацебо слід розташувати в такій послідовності: габапентин