Лепра - хронічне малоконтагіозни інфекційне захворювання, що характеризується ураженням шкіри, слизових верхніх дихальних шляхів і периферичних нервів.
Етіологія. Збудник лепри - мікобактерія лепри. яка паразитує внутрішньоклітинно. Основним резервуаром мікобактерій лепри є чоловік.
Патогенез. Mycobacterium leprae вражають шкіру, слизові, верхні дихальні шляхи і периферичні нерви, зокрема обсеменяются шванновские клітини.
Класифікація. На підставі клінічних, бактеріологічних, гістологічних та імунологічних даних лепра класифікується за певним спектру. Головними її формами є два стабільних полярно протилежних типу: енергійно, з великою кількістю збудників, лепроматозная лепра і алергічна, з малою кількістю збудників, туберкулоідная лепра. Між цими двома формами розташовані диференційована і прикордонна (диморфна) форми лепри. Особливий спосіб протистояння між збудником і господарем призводить до відповідно вираженої клінічної картині. Класифікація ВООЗ розрізняє лепроматозного, туберкулоідная, прикордонну і недиференційовані лепру.
Клінічні прояви. Після інкубаційного періоду тривалістю від 3 до 20 років можуть виникнути абсолютно нехарактерні ранні симптоми.
Лепроматозная форма лепри розвивається у людей з украй низькою опірністю організму, характеризується великою різноманітністю шкірних проявів, в процес відразу втягуються слизові оболонки, внутрішні органи, пізніше - нервова система. Спочатку на шкірі з'являються симетричні пігментні плями, які потім перетворюються в інфільтрати або лепроми. Вони мають червонувато-іржавий колір. Найчастіше такі горбки локалізовані на обличчі, де вони зливаються в єдині конгломерати. Згодом у хворого формується так званий «левиний лик» - зморшки і складки поглиблюються, ніс потовщений, щоки, губи і підборіддя мають часточковий вигляд. Лепроми через деякий час розпадаються з утворенням глибоких виразок з в'язким вмістом, в яких знаходиться велика кількість мікобактерій. Лепроми при розпаді деформують ніс. Починають відвалюватися фаланги пальців. Така форма лепри протікає роками, періодично загострюючись, що супроводжується лихоманкою, важкою інтоксикацією, висипанням нових лепром. Мікобактерії завжди вражають нервові стовбури і руйнують кінцеві нервові рецептори. Тому в осередках шкіра втрачає термічну, больову і тактильну чутливість. Це дуже характерний симптом, за яким зі 100% вірогідністю можна поставити діагноз. Сформовані вогнища також повністю втрачають і шкірні освіти (потові залози і волосяні фолікули). Лепроматозная різновид лепри - найбільш важка і злоякісна форма, яка веде до смертельного результату швидше, ніж інші.
Туберкулоідная форма лепри. Доброякісний перебіг захворювання у людей з хорошою опірністю організму. Уражається, в основному, шкіра, периферичні нерви, рідше - внутрішні органи. В уражених областях виявляються туберкулоідная горбки, дуже подібні до таких при туберкульозі (містять в центрі епітеліоідпие клітини, оточені валом з лімфоцитів). Освіти на шкірі зазвичай асиметричні, червонувато-коричневого кольору, оточені валиком, в них також відсутня чутливість. Туберкулоідная лепра в 40 разів менш заразлива, в порівнянні з лепроматозпой формою.
Недиференційована лепра - нестійка клінічна форма, проміжна між туберкулоідним і лепроматозним типом. Також уражається шкіра, плями не чутливі до болю і температурі, головна особливість - множинні ураження нервів. Її ще називають «нервової проказою». Через кілька років ця форма переходить або в туберкулоідная, або в лепроматозного.
Диморфна, або прикордонна, форма лепри зустрічається досить рідко, зазвичай у людей зі зниженим імунітетом. Для неї властиво наявність обох видів уражень, характерних як для туберкулоидной, так і для леп- роматозной лепри. Протікає ця форма важко, мікобактерії виділяються у величезних кількостях.
Поразки органів при лепрі. Поразка нервів є найважливішою складовою частиною лепри і зустрічається при всіх її формах. Уражаються тільки периферичні нерви, а не ЦНС. Неврит при лепрі визначається як множинний мононеврит, тобто одночасне або послідовне захворювання одного, двох або кількох периферичних нервів. Мова, отже, не йде про справжній полиневрите. Поразка нервів при лепроматозной лепрі частіше симетрично, при туберкульозній - частіше асиметрично. Зміни нервів включають потовщення, порушення чутливості, моторні і трофічні поразки.
При лепроматозной лепрі дуже часто уражається слизова носа. але не в початковій стадії. Тому мазок з носа на наявність мікобактерії лепри не може служити раннім діагностичним ознакою лепри. Хронічні носові кровотечі (епістіаксіс), хронічна застуда (носова обструкція), риніт (нагадує вазомоторний) є часто вже не розпізнаними, але дуже підозрілими покажчиками на лепру. Мають місце безболісні перфорації носової перегородки. Багатий збудниками носової секрет є, ймовірно, одним з головних джерел інфекції при відкритій лепрі. Інфільтровані можуть бути небо, язичок і носоглотка.
Нелікована лепроматозная лепра майже неминуче призводить до очних захворювань, викликаним безпосередньо мікобактеріями лепри або побічно - поразкою нервів. Патогномонічною є перікорнеапьний безболісний застійний кон'юнктивіт, який утворює червоно-помаранчеве кільце. Має місце міліарний просоподібної висипання лепром в склери і райдужній оболонці ( «перлини на райдужній оболонці»),
Ірідоцікпіт руйнує цилиарное тіло. Гострий ірит може розвинутися при erythema zadosum leprosum - загрозливе, очам ускладнення з небезпекою сліпоти. Кератит. виразка і утворення паннуса призводять до тотального рубцювання і сліпоти.
Печінка і селезінка при лепроматозной лепрі вражені у третини пацієнтів; ускладнення - неінфекційний гепатит, цироз печінки і амілоїдоз. Приблизно у 75% всіх пацієнтів з лепри уражаються нирки: альбумінурія, гломерулонефрит, нефротичний синдром і амілоїдоз. Уремія є найбільш частою причиною смерті при лепрі. Пахові лімфатичні вузли часто безболісно збільшені і багаті бактеріями. Відзначається ураження статевих органів.
Випадання волосся по типу гнезднойалопеції на бровах, бороді і шкірі голови - ранні і важливі ознаки лепри. Нігті зупиняються в рості. Освіта поту в анестезірованних лепроматозних осередках майже повністю припиняється.
Мал. 1.Внешняя вид хворого лепри
Діагностика лепри ґрунтується на оцінці анамнезу (проживання в ендемічних зонах, контакт з хворими на лепру), виявленні збудника в шкірних висипаннях в тканинному соку при скоріфікаціі шкіри і в біоптатах, ідентіфіцікація ДНК мікобактерій лепри за допомогою ПЛР.
Рифампіцин - це бактерицидно діє туберкулостатікамі. Дозування - 300-600 мг щодня.
Клофацімін (лампрен) - специфічно діє на мікобактерії лепри фенаціновий барвник. У лікуванні лепри застосовується або додатково до дапсону, або як заміна при резистентності до сульфонним, а також в лікуванні лепроматозних реакцій (лепрозних вузлувата еритема). При вагітності також протипоказаний, як і рифампіцин. Як правило, добре переноситься, але часто настає забарвлення шкіри від червоного до коричневого кольору. Характерно також фарбування слізної рідини, поту, сечі. Іноді бувають ксероз, іхтіоз, фотосенсибілізація та акнеподібні висипання. Часто відзначаються нудота, блювота, болі в животі, пронос, втрата апетиту і ваги, перш за все, при застосуванні високих доз протягом тривалого часу (понад 3 міс.). При терапії слід контролювати функції нирок і печінки (кожні 4 тижні.).
У разі рідкісної первинної резистентності до клофаціміну або рифампіцину, застосовують етіонамід і протионамид, а також другу генерацію квінолоном, такі препарати, як ципрофлоксацин (ципробай).
Лікування лепри проводять курсами тривалістю до 6 міс. з інтервалами 1 міс. Ефективність лікування оцінюється за результатами бактерії-скопически контролю і гістологічного дослідження. Тривалість лікування, в середньому, нині скорочена до 3-3,5 років. Існує правило: після ліквідації видимих проявів хвороби і зникнення паличок Хансена з тканин в осередках ураження і в зіскрібків з носової слизової оболонки хворі можуть бути виписані на амбулаторне доліковування. Воно повинно тривати при туберкулоидной лепрі ще 1,5 року, при недиференційованої лепрі - 3 роки, при лепроматозной і діморфной лепрі - ще 10 років.
При лепрозной вузлуватої еритеми з важкою формою перебігу і реакції Lucio застосовується глюкокортикоїдних терапія - преднізолон по 40-60 мг на добу з швидким зниженням дози.
Для реабілітації використовується фізіотерапія, пластична реконструктивна хірургія (носова пластика, вушна пластика, штучні суглоби пальців, трансплантація зв'язок і нервів на ногах і руках для усунення перфоруючих виразок, контрактури і малорухомості суглобів).