1. Чому лепру (проказу) називають також хворобою Гансена?
Лепра названа хворобою Гансена в честь Г. А. Гансена - норвезького лікаря, який відкрив бактерію лепри в 1873 р Мікобактерія лепри - перша з паличковидних бактерій, наявність якої пов'язували з розвитком захворювання у людини. Слід додати, що, як і у випадку зі СНІДом, захворювання на лепру вважалося в суспільстві ганебним. Тому лепру (проказу) краще іменувати хворобою Гансена, відповідно перенісши це і на хворих.
2. Чи була лепра описана в Біблії?
Стан, що ототожнюється з лепри в Біблії (Левіт 13 і 14), в дійсності не має клінічних ознак лепри і швидше за все було іншим захворюванням (або захворюваннями).
3. Як передається лепра?
Багато років вважалося, що лепра передається при тривалому контакті шкіри з шкірою - наприклад, між батьками і дітьми. Хоча шлях передачі до цих пір залишається неясним, вважають, що швидше за все М. leprae передається назореспіраторним шляхом.
4. Чи однаково схильні до захворювання на лепру дорослі і діти?
Діти і молоді люди найбільш чутливі до зараження. Тільки у 5% дорослих, що входять до групи ризику (наприклад, подружжя хворих), розвивається лепра. До 60% дітей хворіють, якщо у їх батьків проказа. Мікобактерії можуть перебувати і в грудному молоці; крім того, деякі дані дозволяють припустити, що інфекція передається через плаценту.
5. Чи є людина єдиним господарем М. leprae?
У свій час вважалося, що люди являють собою єдиний природний резервуар для М. leprae. Пізніше було доведено, що носіями інфекції є також три види тварин: девятіпоясний броненосець, шимпанзе і чорношкірі мавпи (мангабеі). До 10% диких броненосців в Луїзіані і Східному Техасі заражені лепри.
6. Чи є лепра системним захворюванням?
Так. Хоча периферичні нерви і шкіра уражаються найбільш помітно, до процесу залучаються всі органи, крім ЦНС і легенів.
7. Наскільки широко поширена лепра?
У світі налічується близько 10-12 млн хворих на лепру. Приблизно половина з них отримують антибіотики. Лепра є ендемічним захворюванням в 53 країнах, включаючи Індію, де число хворих оцінюється в 4 млн осіб. У США налічується близько 6000 хворих, багато з яких прибули з інших країн.
8. Чи є в США райони, де лепра вважається ендемічним захворюванням?
Такими районами вважаються Південний Техас і Луїзіана. На півдні Каліфорнії і у Флориді також відзначається чимало випадків захворювання, а в таких великих містах, як Сан-Франциско і Нью-Йорк, зареєстровано велику кількість завезених випадків лепри.
9. Чи означає термін "недиференційована", що тип лепри вам невідомий?
Ні. Вважають, що недиференційована лепра - перша ознака інфекції. Вона зазвичай проявляється у вигляді окремого плями - не різко окресленого і або еритематоз-ного, або гіпопігментовані. Поразки при даній формі вирішуються спонтанно або ж хвороба розвивається далі, переходячи в одну з трьох інших форм.
Недиференційована лепра. Одиничне еритематозне пляма на обличчі у пацієнта, що є членом сім'ї хворого з лепроматозной формою лепри
10. Як клінічно розпізнається лепра?
Два найбільш важливі ознаки - висип на шкірі і втрата чутливості шкіри. Іншими ознаками є: потовщення нервів, закладеність носа, запальні зміни з боку очей, випадання волосся брів. Коли протягом лепроматозной прокази переривається лепроматозной реакцією, з'являються множинні хворобливі червоні вузли, що нагадують вузлувату еритему (Erythema nodosum leprosum).
11. Чи існують інші форми лепри?
Весь спектр уражень охоплюють чотири основні форми лепри: недиференційована лепра, туберкулоідная лепра, лепроматозная лепра і диморфна (або прикордонна) лепра.
12. Чи однаково поширені всі форми лепри?
Хоча цифри і варіюють від країни до країни, в США у 90% хворих на лепру відзначається лепроматозний тип захворювання.
13. Що Ви знаєте про двох "полярних" формах лепри? Чим вони відрізняються?
Туберкулоідная лепра і лепроматозная лепра вважаються двома полярними формами, що характеризуються сталістю клінічних ознак. У хворих з туберкулоидной лепри імунітет проти М. leprae високий, число уражень шкіри невелика - так само, як і кількість мікроорганізмів в ній. У хворих з лепроматозной формою імунітет проти М. leprae низький, є багато шкірних поразок і безліч мікроорганізмів в шкірі. Клінічні прояви шкірних поразок при лепрі
Туберкулоідная лепра. Одиничне добре окреслений округле поразку на кінцівки з втратою чутливості
14. Чим незвичайний клітинний імунітет при лепроматозной лепрі?
У пацієнтів з лепроматозной лепри спостерігається специфічна енергія до М. leprae. Цим вона відрізняється від таких захворювань, як саркоїдоз і лімфома Ходжкіна, при яких імунітет втрачений до широкого ряду антигенів. Клінічні варіанти прояви лепри залежать головним чином від здатності організму виробляти ефективний клітинний імунітет проти М. leprae. В ендемічних районах більшість людей має, мабуть, абсолютну стійкість до інфекції, спричиненої бацилами лепри.
15. Опишіть диморфний форму лепри.
Диморфна (або прикордонна) лепра характеризується ознаками як туберкулоидной, так і лепроматозной форм лепри (див. Малюнок). Це менш постійна форма лепри, і її клінічні прояви, як і стан імунітету при ній, можуть змінюватися з часом. Якщо при діморфной формі переважають ознаки лепроматозной лепри, вона розглядається як диморфний-лепроматозная, якщо ж домінують ознаки туберкулоидной лепри, її називають диморфний-туберкулоидной лепри.
Диморфна лепра. Одиничне округле ураження шкіри на тулубі з втратою чутливості і лущенням по краях
16. На підставі яких ознак ставиться діагноз лепри?
Діагноз лепри зазвичай ставиться при виявленні анестезії шкіри, потовщених поверхневих нервів і бацил лепри в шкірі.
1. Шкірну анестезію найкраще діагностувати, взявши шматочок вати, за допомогою якого можна виявити відсутність відчуття легкого дотику. При туберкулоидной і діморфной лепрі чутливість втрачена в центрі ураження, що має зазвичай кільцеподібної форми. При лепроматозной лепрі почуття легкого дотику втрачається спочатку на пальцях ніг і рук, в той час як анестезія в області окремих поразок може бути неоднаковою.
2. Потовщення нервів при туберкулоидной і діморфной лепрі спостерігається безпосередньо в місці шкірного ураження або поблизу нього. При лепроматозной лепрі можуть пальпувати великі периферичні нерви. Найлегше пальпуються задній вушний нерв, розташований за вушної раковиною, і ліктьовий нерв - в області ліктя.
3. Виявити бацили М. leprae можна за допомогою "мазка з розсіченою шкіри", виробленого, як правило, досвідченим персоналом. Для тих, хто не знайомий з даним методом, більш надійним і простим способом є отримання біоптату і спеціальна забарвлення його на бацили лепри.
17. В яких місцях слід проводити біопсію для виявлення М. leprae?
В області піднесеного активного краю шкірного ураження - при туберкулоидной і діморфной лепрі і в області шкірної папули або вузлика - при лепроматозной лепрі.
18. Чи може для виявлення бацил лепри застосовуватися фарбування на жирні кислоти, як і для виявлення М. tuberculosis?
М. leprae забарвлюється таким способом гірше, ніж М. tuberculosis. Для виявлення збудника в тканини цей метод модифікований і відомий як забарвлення по Файт.
19. Чи допоможе внутрішкірна лепроміновая проба в постановці діагнозу лепри?
Ні, але вона може допомогти визначити форму захворювання. Лепромін є грубий препарат з убитих бактерій, узятих з лепроми або інфікованої печінки броненосця. Через 48 годин після введення внутрішньом'язово 0,1 мл лепромін місце введення оглядають на предмет наявності еритеми (реакція Фернандеза) або через 3-4 тижні - на наявність папули або вузлика (реакція Міцуда). Пацієнти з туберку-лоідной лепри мають виражену позитивну реакцію, в той час як при діморфной і лепроматозной лепрі реакція зазвичай негативна. Реакція при недиференційованої лепрі вариабельна.
20. Чи однаково протікає невропатія при лепроматозной лепрі і при діабеті?
Ні. Хоча невропатія і має схожість при цих двох захворюваннях, справжня, "панчішна", анестезія спостерігається при цукровому діабеті. При лепрі пошкоджуються більш холодні ділянки шкіри і нервів, що надає поразки периферичних нервів строкатий, мінливий характер. Наприклад, задні поверхні рук можуть втратити чутливість, а долоні - частково її зберегти. Ось чому деякі невропатологи помилково приймали хворих на лепру за симулянтів або невротиків.
21. Опишіть хворого з пізньою стадією лепроматозной лепри.
На шкірі є поширені гіперпігментовані папули і вузлики з переважним поширенням на більш холодних ділянках тіла, таких як мочки вух, ніс, пальці рук і ніг (див. Малюнок).
Лепроматозная лепра. А. Коричневі блискучі вузлики на більш холодних ділянках вушної раковини у дитини. В. Множинні злилися вузли на руках у дорослого хворого
Можуть відзначатися втрата волосся периферичних частин брів (мадароз), почервоніння кон'юнктиви, закладеність носа, рухливість носової перегородки і пальпуємий задній вушний нерв. Є виражена втрата чутливості на кінцівках і помірна атрофія м'язів в області тенара і гіпотенара. Спостерігаються контрактури в області четвертого і п'ятого пальців, що утрудняють їх повне розгинання. Виразки і рани на руках і ногах можуть з'являтися вдруге після дрібних травм і опіків. На підошвах в місці тиску виникає виразка, оточена ділянкою гіперкератозу (прободает виразка). Лікар повинен з'ясувати, чи не прибув хворий з ендемічного по лепрі району.
Прояви пізній стадії лепроматозной лепри. А. мадароз, викликаний інфільтрацією шкіри бацилами лепри. В. Потовщення заднього вушного нерва. С. прободает виразка підошви. Нейро-трофічна виразка в місці тиску з гіперкератозом по краях. D. Пузир від тиску, який виник в результаті носіння занадто тісного взуття у пацієнта з порушеною чутливістю. Е. Зміни в області кистей з вираженими контрактурами пальців і м'язовою атрофією в області тенара і гіпотенара, а також з опіком, викликаним контактом з чашкою гарячої кави
22. Які найбільш часті ускладнення у хворих на лепру?
1. Виразки в місцях травм на які втратили чутливість кінцівках.
2. лепроматозного реакція, яка спостерігається після успішної лікарської терапії.
23. Що таке лепроматозного реакції?
Існують два типи реакцій, які можуть виникати мимоволі, але частіше вони розвиваються через місяці або роки після початку антибактеріальної терапії. Ці гострі запальні реакції спостерігаються майже у половини хворих на лепру на одному з етапів розвитку захворювання.
Реакції I типу, звані ще "зворотними" реакціями, ускладнюють перебіг діморфной лепри і відображають зміну клітинного імунітету у хворого. Імунітет при цьому може як посилюватися, так і послаблюватися. Зазвичай при реакціях I типу на уражених ділянках спостерігаються гостре запалення і набряк, що супроводжуються гострим невритом. Реакція може привести до необоротного вираженого пошкодження нерва.
Реакція II типу, звана також Erythema nodosum leprosum, зустрічається при леп-роматозной формі захворювання. Вважається, що ця реакція пов'язана з преципітацією імунного комплексу в судинах в зв'язку з вивільненням антигенів М. leprae після загибелі збудника в ході антибіотикотерапії. У пацієнтів утворюються хворобливі червоні вузлики, в основному на кінцівках. Процес супроводжується загальними симптомами, включаючи гарячку, лімфаденіт, артралгія і неврит (див. Малюнок).
Erythema nodosum leprosum (II тип лепроматозной реакції). Поява хворобливого вузла у пацієнта з лепроматозной лепри, що одержує комбіновану лікарську терапію, супроводжувалося лихоманкою, невритом, лімфаденопатією і артралгиями
24. Що таке хаулмугровое масло?
Хаулмугровое масло - це рослинний препарат, розроблений в Бірмі на початку 1900-х рр. Було виявлено, що масло має слабку протіволепрозним дією, тому воно стало першим препаратом, що дає ефект при лікуванні лепри.
25. Чи є дапсон (діафенілсульфон) препаратом вибору при лікуванні лепри?
Дапсон, вперше використаний в практиці на початку 1940-х рр. в лепрозорії в Карвіллом (штат Луїзіана, США), став першим високоефективним протіволепрозним препаратом, який до цих пір грає важливу роль при лікуванні прокази в усьому світі. Однак в 1960-1970 рр. з'явилися резистентні до препарату штами М. leprae. Близько половини нових хворих вражені цими штамами. Вважається, що в США резистентність до препарату спостерігається рідше.
26. Які препарати використовуються в комбінованої лікарської терапії лепри?
У зв'язку з виникненням стійкості до дапсону в даний час для лікування лепри застосовують комбіновану лікарську терапію, що призвело до докорінного поліпшення прогнозу і зменшення числа нових випадків захворювання в усьому світі. Сьогодні в США будуть застосовуватись тільки чотири препарату для лікування лепри: дапсон, ріфампін (рифампіцин), клофазімін і етіонамід. З цих препаратів тільки ріфампін має бактерицидну дію.
У США рекомендується наступне лікування при лепроматозной лепрі: дапсон - 100 мг в день все життя і ріфампін - 600 мг в день протягом 3 років; при туберкулоидной лепрі: дапсон - 100 мг в день протягом 5 років.
27. Чи відрізняються ці рекомендації від рекомендацій ВООЗ?
Звичайно. ВООЗ, з огляду на існуючу резистентність до дапсону, рекомендує використовувати для лікування лепроматозной лепри три препарати, обмеживши термін лікування п'ятьма роками: дапсон - 100 мг в день, ріфампін - 600 мг на місяць (з огляду на високу вартість ліків) і клофазімін - 300 мг в день. Туберкулоідная лепра лікується за допомогою дапсона - 100 мг в день і рифампіну - 600 мг на місяць протягом 6 місяців.
28. Чи має дапсон будь-які побічні ефекти?
В цілому, дапсон безпечний навіть в період вагітності. У всіх пацієнтів, які отримують дапсон, відзначається гемоліз старіших еритроцитів з невеликим зниженням гематокриту. У пацієнтів з недостатністю глюкозо-6-фосфатдегідрогенази може розвинутися важкий гемоліз. Метгемоглобінемія також відзначається досить часто, однак вона не представляє серйозної проблеми, оскільки зачіпає не більше 12% загальної кількості гемоглобіну. Можуть розвинутися і реакції ідіосинкразії, такі як панцитопенія, ураження периферичних нервів, гострий психоз і синдром, що нагадує мононуклеоз.
29. Які побічні ефекти може викликати застосування клофазімін?
Найбільш неприємний побічний ефект застосування клофазімін - забарвлення шкіри в тони від червоного до коричневого і пурпурного.
30. Як лікуються лепроматозного реакції?
Розвиток важкої реакції I типу вимагає призначення преднізону по 40-80 мг в день. Легкі реакції II типу лікуються аспірином, нестероїдними протизапальними препаратами і спокоєм. Більш важкі реакції II типу можна купірувати призначенням 400 мг талідоміду на ніч. Талідомід не можна призначати жінкам дітородного віку в зв'язку з вираженим тератогенним ефектом. При відсутності талідоміду реакції II типу лікуються преднизоном, 40-80 мг в день.