Лейоміосаркома матки - клініка, діагностика
Середній вік хворих лейоміосаркома (ЛМС) в момент постановки діагнозу становить всього 55 років на відміну від пацієнток з карциносаркомою (КСМ), у яких маніфестація пухлини проявляється кровотечею в постменопаузі. ЛМС супроводжується мсноррагіей; при огляді виявляють об'ємні утворення в тазу, які приймають за лейоміому матки.
Giuntoli на підставі даних клініки Мауо, отриманих за 23-річний період спостереження за 208 хворими лейоміосаркома (ЛМС), виявив, що найбільш часто зустрічається симптомом була кровотеча з піхви (56%), за яким слідували виявляються при бімануального дослідженні об'ємні утворення (54% ) і біль в області таза (22%).
Самим патогномонічним симптомом лейоміосаркоми (ЛМС), часто описуваних в спеціальній літературі, вважається швидке зростання матки. Дані, що підтверджують подібне спостереження, досить різнорідні. Parker проаналізував дані про тисяча триста тридцять дві хворих, які перенесли хірургічне лікування з приводу передбачуваної лейоміоми. У групі з 371 жінки з спостерігався і ретельно документованим швидким зростанням матки тільки в 1 (0,2%) випадку була виявлена Лейоміосаркома (ЛМС).
Аналогічним чином в підгрупі з 198 пацієнток, у яких швидке зростання матки був строго зафіксований, не було жодного випадку ЛМС або КСМ. Leibsohn повідомив про +1432 хворих, які перенесли гістеректомію в зв'язку з кровотечами, обумовленими лейоміомою матки, і тільки у 7 (0,49%) з них виявив лейоміосарком (ЛМС).
Оскільки Лейоміосаркома (ЛМС) виникає в гладком'язових шарі матки, біопсія малігнізуватися тканини утруднена, тому патологічні вогнища часто виявляють тільки при дослідженні віддаленого органу. Згідно зі спостереженнями Leibsohn, ні у 1 з 7 хворих ЛМС злоякісність новоутворення не була підтверджена передопераційної біопсією і лише в 3 випадках саркома була запідозрена під час операції.
нормальний ендометрій в нижньому правому куті і нормальний миометрий між ними.
Не припиняється дискусія про гістологічних критеріях. необхідних для постановки діагнозу лейоміосаркоми (ЛМС) матки. Лейоміосарком (ЛМС) необхідно диференціювати від багатьох інших доброякісних пухлин гладком'язових тканини матки. Основні диференціальні ознаки між доброякісними і злоякісними пухлинами - це мітотична активність (число фігур мітозу на 10 полів зору при великому збільшенні мікроскопа), клітинна атипія і некроз.
Лейоміома, клітинна лейомиома і «химерна» лейомиома, також відома як атипова або сімбластная лейомиома, вважаються доброякісними. Від ЛМС ці пухлини відрізняють за кількістю мітозів в пухлинних клітинах. На перший погляд клітинні і «химерні» лейоміоми можна прийняти за злоякісні, але для них характерна наявність менше 5 митозов на 10 полів зору при великому збільшенні (ПЗБУ). Прогноз після хірургічного лікування цих лейоміом сприятливий. Поведінка гладком'язових пухлин з неясним потенціалом злоякісності (містять 5-9 мітозів на 10 полів зору) мінливе.
Інтравенозного лейоміоматоз - рідкісний різновид гладком'язової пухлини, характеризується розростанням в просвіті венозних судин вузлуватих мас, представлених гладком'язовими доброякісними клітинами без ознак атипії і вистелені епітелієм; артерії при цьому не пошкоджуються. Лікування хірургічне, прогноз сприятливий. Рецидиви захворювання розвиваються рідко і зазвичай успішно лікуються шляхом додаткового оперативного втручання.
Інша рідкісне захворювання - доброякісна метастатична лейомиома, при якій метастази гладком'язової пухлини формуються в легенях, лімфовузлах або черевної порожнини і при гістологічному дослідженні виглядають як доброякісна лейомиома. У більшості жінок з цим захворюванням є вказівка в анамнезі на операцію з приводу доброякісної лейоміом-ми, виконану за кілька років до виявлення описаних метастазів. Хірургічне втручання залишається головним методом лікування.
Згідно Taylor і Norris. кількість мітозів - надзвичайно важливий показник; якщо їх виявлено менше 10 на 10 полів зору при великому збільшенні (ПЗБУ), то освіту доброякісне незалежно від вираженості клітинної атипії, а якщо більше 10, то прогноз захворювання несприятливий. Пізніше Norris встановив, що пухлини з менш 5 митозов на 10 полів зору при великому збільшенні (ПЗБУ) метастазують рідше. У наступному дослідженні, що проводилося O'Connor і Norris в Armed forces Institute of Pathology, провели оцінку 73 гладком'язових пухлин матки, що характеризуються 5-9 фігурами мітозу на 10 полів зору при великому збільшенні (ПЗБУ), але з відсутністю цитологічної атипії.
Беручи до уваги низький рівень метастазіровапія, вони прийшли до висновку, що ці пухлини не слід відносити до саркома. Кільком із цих хворих виконані операції в обсязі тільки міомектомії і при цьому отримані відмінні результати. Lissoni і співавт. запропонували розповсюдити цю концепцію і на більше число пацієнток.
Така ж вираженість атипии виявлена в пухлинах з 5-9 митозами на 10 ПЗБУ. Пухлини, що характеризуються менш 5 митозов на 10 полів зору при великому збільшенні (ПЗБУ), вважалися доброякісними незалежно від вираженості атипії клітин. За даними Kempson і Bari, ні в однієї з пацієнток з менш 5 митозов па 10 ПЗБУ не було поширення захворювання за межі матки, в той час як при їх кількості понад 5 віддалені метастази були звичайним явищем. Наявність коагуляционного некрозу, особливо в поєднанні з дифузійної вираженою атипией, - відмінковий ознака приналежності пухлини до ЛМС, незалежно від її мітотичної активності.
Silverberg припустив, що один з найбільш важливих прогностичних показників - стан менструальної функції. На момент постановки діагнозу прогноз у жінок в премепопаузе був краще, ніж в постменопаузі, навіть з урахуванням таких критеріїв, як інвазія в кровоносні судини, характер пухлинного росту, ступінь злоякісності і мітотична активність. ЛМС зустрічаються у молодих пацієнток і характеризуються більшою локалізованість при первинному їх виявленні. Крім того, вони, ймовірно, мають більш повільним темпом росту, ніж КИМ або ЕСС.