Кріоглобуліни - імуноглобуліни, які осідають при низьких температурах і розчиняються при нагріванні.
Осадження криоглобулинов в капілярах або за межами судин в найбільш охолоджених ділянках шкіри веде до утворення мікроінфарктів або пурпура. Кріоглобулінемія виникає при ряді станів.
Кріоглобуліни - це імуноглобуліни сироватки, преципитирующие при низькій температурі. Змішана кріоглобулінемія відзначається у деяких хворих гепатитом С і лімфоми. Змішані кріоглобуліни представляють собою комплекси з моноклональних IgM і поліклональних IgG. Відкладення цих комплексів на ендотелії дрібних судин призводить до їх обструкції і кровоточивості. Приблизно у 75% хворих розвивається поліартропатія, у 50% - ураження нирок, зазвичай гломерулрнефріт. Відкладення імунних комплексів на стінках венул шкіри призводить до пальпируемой пурпурі, яка зазвичай локалізується на гомілках.
Відкладення гіаліну на стінках венул, що виявляється при біопсії, і наявність криоглобулинов в сироватці після її інкубації протягом ночі при 4 ° С підтверджує діагноз. Діагноз гепатиту С ставлять при виявленні в сироватці антитіл до вірусу або його РНК. Лікування пегінтерферона і рибавірином нерідко усуває Віремія, слідом за якою зникають і симптоми змішаної криоглобулинемии.
Нещодавно показано, що використання ритуксимабу (антитіло до CD20) на додаток до лікування гепатиту С, покращує прогноз. Спостереження, що тривало 1 рік після початку лікування, показало, що при використанні ритуксимабу швидше наступала повна ремісія гепатиту, частіше відзначався імунологічний відповідь і стійка ремісія нефриту. Ці дані були підтверджені декількома невеликими дослідженнями. Ще один новий метод лікування гепатиту С заснований на використанні низьких доз ІЛ-2. В одному дослідженні 10 хворим, які не відповідав на лікування гепатиту С, в тому числі ритуксимабом, призначили ІЛ-2, в результаті чого у 9 хворих знизився рівень криоглобулинов, у 8 - зменшилися симптоми васкуліту і у всіх хворих збільшилася кількість регуляторних Т-лімфоцитів. Побічних ефектів ІЛ-2 виявлено не було.
Діагноз «есенціальна кріоглобулінемія» має на увазі відсутність встановленої причини захворювання.
Захворювання нирок спостерігають при всіх трьох типах криоглобулинемии, і імовірно вони виникають в результаті иммунокомплексного пошкодження.
Середній вік пацієнтів 42-59 років. Ставлення чоловіків і жінок становить 2: 3.
Тип 1 - моноклональних
Тип 2 - (змішаний моноклональних) і тип 3 - (змішаний поліклональних)
- При криоглобулинемии типів 2 і 3 (змішана кріоглобулінемія в крові міститься ревматоїдний фактор (найчастіше IgM) Він утворює комплекси з Fc-фрагментом поліклонапьного IgG. Ревматоїдний фактор може бути як моноклонапьним (кріоглобулінемія типу 2), так і поліклональних (кріоглобулінемія типу 3) імуноглобуліном .
- Кріоглобулінемія типу 2 супроводжує імунокомплексний васкуліт і в 50% випадків ураження нирок. У багатьох випадках виявляють зв'язок з інфекцією, викликаної гепатитом С.
- Змішана поліклональна кріоглобулінемія типу 3 пов'язана з ВКВ і системними інфекціями (постстрептококовий нефритом, проказою, сифілісом). Також спостерігають залучення в патологічний процес нирок.
Кріоглобулінемія: симптоми
- Ознаки ураження нирок.
- Феномен Рейно.
- Пурпура (особливо на нижніх кінцівках).
- Артралгія і лихоманка.
- Затьмарення свідомості і слабкість (внаслідок підвищеної в'язкості крові).
- Гепатоспленомегапія (може бути проявом фонової патології).
Кріоглобулінемія: лікування
- Специфічне лікування відсутнє.
- Можливе застосування плазмаферезу та імуносупресивної терапії.