Коригувати транспозиція магістральних судин (L-TMC)
Збагачена киснем кров з легень притікає в ліве передсердя, потім через тристулковий клапан надходить в анатомічно ПЖ (правий шлуночок) і через аорту в БКК. L-TMC може поєднуватися з ДМШП (дефект міжшлуночкової перегородки), з клапанним або подклапанного СЛА (стеноз легеневої артерії), недостатністю системного (тристулкового) атріовентрикулярного клапана, аномаліями провідної системи (атріовентрикулярна блокада), суправентрикулярними тахикардиями.
ПАТОФІЗІОЛОГІЯ
При наявності анатомічно неправильно сформованого серця функціонально гемодинаміка при L-TMC не змінена. Але, на жаль, даний ВПС (вроджений порок серця) часто поєднується з іншими пороками і порушеннями ритму серця, які і визначають прогноз для пацієнта.
а. Клінічні прояви захворювання:
- при ізольованій L-TMC пацієнти немає симптомів;
- при наявності супутніх ВПС у більшості пацієнтів симптоми з'являються в перші місяці життя, при цьому клінічна картина визначається супутнім ВПС; недостатність системного (тристулкового) атріовентрикулярного клапана супроводжується задишкою і швидкою стомлюваністю.
б. Фізикальне обстеження:
- при наявності стенозу J1A і ДМШП у пацієнтів може з'явитися ціаноз;
- при наявності великого ДМЖП визначається пульсація прекардиальной області і систолічний тремтіння вздовж лівого краю грудини;
Читайте також: Почечнокаменная хвороба - причини, симптоми і діагностика, лікування
- аускультативно картина відповідає характеристиці описаних раннє ВПС;
- при порушеннях ритму серця спостерігається брадикардія, нерітмічний пульс або тахікардія.
ДІАГНОСТИКА
- характерна ознака - це наявність Q зубця в відведеннях V j - V4 і його відсутність в відведеннях V5- V 6, що пов'язано з напрямком деполяризації МЖП від ЛШ до ПЖ;
- різного ступеня АВ блокада, аж до повної, що є характерним для L-TMC порушенням провідності;
- рідше спостерігаються суправентрикулярні тахікардії і синдром Вольфа-П аркінсона-Уайта;
- ознаки гіпертрофії передсердь та шлуночків з'являються при наявності супутніх ВПС,
- в стандартній чотирикамерній позиції на місці лівого шлуночка визначається правий шлуночок, ознаками якого є підвищена трабекулярную, наявність модераторного пучка і тристулкового АВ клапана (виявлення трьох стулок в поперечному перерізі);
- відсутність фіброзного продовження між септальних стулкою АВ клапана і напівмісячним клапаном;
- наявність фіброзного продовження між пульмональним і правим АВ клапаном;
- вихід з венозного шлуночка в п'ятикамерної позиції виглядає так, як зазвичай лоціруется вихід з лівого шлуночка;
- аорта візуалізується спереду і зліва від ЛА;
- можливі супутні вади (ДМШП, дисфункція лівого АВ клапана і т.д.).
ЛІКУВАННЯ І СПОСТЕРЕЖЕННЯ
а. Лікування серцевої недостатності при появі симптомів.
б. Антиаритмічні препарати, радіочастотна абляція додаткових передсердно-шлуночкових з'єднань, імплантація електрокардіостимулятора при наявності показань.
в. Профілактика бактеріального ендокардиту при наявності по-показань.
Показання до хірургічного лікування:
- наявність симптомів (ціаноз, серцева недостатність), що не піддаються медикаментозному контролю; у безсимптомних пацієнтів - наявність ознак зниження функції системного анатомічно правого шлуночка (дилатація ПШ, регургітація на ТК або структурні аномалії ТК).
Читайте також: Менінгококова інфекція лікування
Протипоказання до хірургічного лікування:
- наявність абсолютних протипоказань по супутньої соматичної патології.
хірургічна тактика
При даній патології можливі три різні варіанти корекції:
1) «Класичний підхід» - усунення супутніх аномалій, ПЖ залишається в системній позиції.
2) Анатомічна корекція - подвійне перемикання на рівні передсердь і шлуночків.
3) Гемодинамическая, ОДНОШЛУНОЧКОВИМ корекція.
Вибір кожного з варіантів визначається віком пацієнта і анатомією пороку.
«Класичний підхід» можливий, якщо обидва атріовентрикулярних клапана компетентні, шлуночки збалансовані, функція шлуночків не порушена. Корекція включає в себе пластику ДМШП, ТК, видалення обструкції ЛА.
У перспективі найбільш сприятлива анатомічна корекція.
Показання для використання даної стратегії:
- нерівні розміри шлуночків (ПШ 75% від ЛШ),
- ТК-регургітація і ПЖ-дисфункція,
- тиск в лівому шлуночку не менше 2/3 від системного.
Процедуру подвійного перемикання краще проводити у віці старше 1 року, особливо якщо планується застосування клапаносодержащего кондуїту. Якщо захворювання маніфестує раніше, необхідно використовувати всі ресурси медикаментозного лікування або виконати паліативне втручання - накладення системно-легеневого анастомозу або звуження легеневої артерії для захисту легеневого русла і / або «тренування» лівого шлуночка (тиск в ЛШ має бути не менше 2/3 від тиску в системному правом). Виконують внутрішньопередсердну перемикання Senning / Mastard. при відсутності подклапанного стенозу ЛА його доповнюють артеріальним перемиканням. При подклапанного стенозі замість артеріального переключення виконують процедуру Rastelli. Чим раніше виконана операція, тим краще функціональний статус пацієнта.
ОДНОШЛУНОЧКОВИМ корекція застосовується в разі різко незбалансованих шлуночків.
хірургічна техніка
«Класичний підхід». Доступ до ДМШП через праве передсердя, подклапанного стеноз усувають висікаючи гіпертрофовані міокардіальні трабекули в порожнині шлуночка.
Читайте також: Дерматофіброма
Іноді, через близьке розташування провідної системи, виправдане застосування екстракардіальні клапаносодержащего кондуїту для з'єднання порожнини ЛШ і ЛА.
Анатомічна корекція (Senning / Mastard + артеріальний первключеніе), В першу чергу виконують внутрішньопередсердну етап, направляючи потоки з системних вен в передсердя над ПЖ, а з легеневих вен - в передсердя над ЛШ за допомогою аутоперікардіальной латки (Mastard) або пластикою власною тканиною передсерді ( Senning). Далі виконують процедуру артеріального переключення точно так же, як і при D-TMC.
Senning / Mastard + Rastelli. Перший етап процедури - внутрішньопередсердну перемикання. Далі проводять пластику ДМШП з формуванням Волж (вихідний відділ лівого шлуночка). ЛА вшивають. З'єднання ЛА і ПЖ відновлюють за допомогою клапаносодержащего кондуїту.
ОДНОШЛУНОЧКОВИМ корекцію проводять поетапно відповідно до загальноприйнятих принципів.
Специфічні ускладнення хірургічного лікування:
- атріовентрикулярна блокада;
- обструкція латкою системних і легеневих шляхів відтоку (критерій - градієнт 3 - 4 мм рт.ст.);
- резидуальний ДМШП;
- стеноз кондуїту.
післяопераційне спостереження
- Спостереження здійснюється кожні 6 -12 місяців довічно незалежно від того, було виконано кардиохирургическое втручання чи ні. Мета спостереження: оцінка стану системного (тристулкового) атріовентрикулярного клапана і можливого прогресування порушень ритму серця.
- Профілактика бактеріального ендокардиту проводиться за показаннями.
- Допустимість занять фізкультурою і спортом після корекції вади.
Якщо ви знайшли помилку, будь ласка, виділіть фрагмент тексту і натисніть Ctrl + Enter.
Поділитися "коригувати транспозиція магістральних судин (L-TMC)"