Необхідно пам'ятати про можливість розвитку коми при злоякісному недокрів'ї (пернициозной анемії, хвороби 'Аддісона-Бірмера). Захворювання це ще в недавні часи вважалося абсолютно невиліковним (звідси позначення анемії «пернициозная», т. Е. Злоякісна). З відкриттям печінкової терапії (1926) уявлення про невиліковність пернициозной анемії змінилося. В даний час смерть від цього захворювання спостерігається тільки в тих випадках, коли лікування не проводилося.
Клініка пернициозной анемії складається з порушень з боку: 1) кровотворних системи, 2) травного тракту і 3) нервової системи.
Захворювання розвивається непомітно. Хворі скаржаться на слабкість, запаморочення, шум у вухах, задишку і серцебиття при фізичних напругах, болю і печіння мови, нудоту, втрату апетиту, нерідко пронос.
При огляді хворого в період загострення захворювання звертає на себе увагу характерна блідість шкіри з лимонно-жовтим відтінком. Склери злегка жовтяничним. Особа одутловато. По краях і на кінчику язика визначаються яскраво-червоні ділянки запалення. Запальні явища нерідко поширюються на всю поверхню язика і завдають хворим великі страждання. Зміни ці відомі під назвою хен- теровского глоссита. Коли запальні явища стихають, мова стає блискучим ( «лакований»). що викликається атрофією його сосочків.
У період рецидивів захворювання температура зазвичай субфебрильна, іноді підвищена до 38 °.
Найбільш характерними для пернициозной анемії вважаються зміни з боку кровотворних системи.
У здорової людини кровотворение відбувається по так званому нормобластіческого типу. Еритроцити розвиваються з нормобластов При перніциозної анемії розвиток еритроцитів пов'язано не з нормобластов, а з Мегалобластов, які є патологічними елементами (мегалобластичний тип кровотворення характерний для людського ембріона періоду першої половини внутрішньоутробного життя).
Для пернициозной анемії є характерним наявність в периферичної крові мегалоцитов (великі патологічні форми еритроцитів, похідні мегалобластів). Крім того, звертають на себе увагу дегенеративні форми еритроцитів: макроціти, пойкілоціти, шізоціти (уламки еритроцитів) У крові можуть бути виявлені ретикулоцити (молоді еритроцити, в яких збереглася ретикулярна сітка). Наявність їх у великій кількості свідчить про сприятливий перебіг захворювання.
Зміни з боку білої крові характеризуються лейкопенією, зменшенням числа нейтрофілів, серед яких зустрічаються гігантські форми з ядром, що складається з багатьох сегментів.
Порушення з боку нервової системи характеризуються відчуттям повзання мурашок у кінцівках, онімінням рук і ніг, появою оперізують болів. У хворих змінюється хода. У важких випадках розвиваються паралічі, порушуються функції тазових органів. Всі ці зміни пов'язані з глибокими дегенеративними ураженнями в задніх і бічних стовпах спинного мозку, відомими під назвою фуніку- лярного м і е л о з а.
У той період, коли не проводилася печінкова терапія, після кількох рецидивів хвороби хворі гинули при явищах різко вираженій анемії.
Кома настає в нелікованих випадках пернициозной анемії в період одного з рецидивів захворювання. Кількість гемоглобіну падає до 20% і навіть до 10%. Стають більш вираженими і всі інші ознаки захворювання. Розвиваються всі ознаки, властиві коматозного стану: хворі втрачають свідомість, температура у них падає, артеріальний тиск різко знижується (до 80-70 мм ртутного стовпа максимальне і до 40 мм і нижче мінімальне), з'являється блювота, мимовільне сечовиділення і відходження калу. Пульс частий, ледь прощупується. Задишка у хворих змінюється шумним диханням типу Куссмау- ля. Існує припущення, що в основі патогенезу коми лежить ураження центрів головного мозку, зокрема в області III шлуночка (А. Ф. Коровников).
Слід мати на увазі, що кома може розвинутися і при інших анемічних станах - апластична анемія, гострих і хронічних лейкозах. По суті мова йде про кінцеву незворотною фазі цих захворювань. Принципова відмінність коматозних станів при гострих і хронічних лейкозах від коми при перніциозної анемії полягає в тому, що в даний час ці стани є невиліковними і неминуче закінчуються смертю. Коматозний же стан при перніциозної анемії можна зупинити, і хворий може і повинен бути виведений із загрозливого життя стану.
Як показали відкриття останніх років (Гласс), «внутрішній фактор» є речовиною білкової природи і являє собою гастромукопротеин (його ще називають залізистим мукоп роті іншому).
Оі виявляється в шлунковому соку здорової людини, але відсутній у хворих на злоякісні недокрів'ям.
'Що стосується «зовнішнього чинника», то встановлено, що він входить до складу вітамінного комплексу В і є вітаміном В12. У 1948 р вітамін ВІГ був вперше виділений з печінки у вигляді кристалів темно-червоного кольору.
Відповідно до сучасних уявлень, вітамін ВІГ, потрапивши з харчовими продуктами в шлунок, вступає в зв'язок з гастромуко- протеїном, всмоктується в кишечнику і відкладається в печінці у вигляді складної сполуки. Таким чином, «антианемічна речовина» Касла є вітаміном ВІГ, пов'язаним з гастрому- копротеіном.
Роль гастромукопротеина зводиться до того, що він витягує вітамін Ві2 з харчових продуктів, що надходять в шлунок, і оберігає його від поглинання мікробами в кишечнику. У хворих на злоякісні недокрів'ям, як ми вже говорили, гастромукопротеин відсутня. Вітамін В12, що вводиться з харчовими продуктами або в чистому вигляді через рот, в кишечнику у них не всмоктується. У той же час досить хворому злоякісним недокрів'ям ввести підшкірно мінімальну дозу цього вітаміну, щоб викликати ремісію.
Діагноз. Діагноз перніціозну-анемічній коми викликає великі труднощі, якщо хворий раніше не звертався до лікарів. У навколишніх хворого необхідно дізнатися, чи не лікувався він від злоякісного недокрів'я, чи не приймав препаратів печінки. При опитуванні можна з'ясувати симптоми захворювання, які були у хворого до того, як він впав у коматозний стан. Ці ознаки можуть порушити підозра про злоякісному недокрів'ї. Зовнішній вигляд хворого (різка анемія, лимонно-жовтий колір шкіри) підтверджує це припущення.
Однак діагноз може бути встановлений окончател' але тільки після дослідження крові, що не завжди воз-- можна зробити настільки швидко, як цього вимагає стан хворого.
Лікування. Кома при перніциозної анемії вимагає негайної госпіталізації. Від швидкої госпіталізації і терміново проведених заходів залежить доля хворого. Як би важко не було його стан, він може бути врятований.
В даний час найбільший успіх при лікуванні хворих пернициозной анемією досягається від застосування вітаміну Ві2. Препарат випускається в ампулах, 'містять 30-100-200 у (ЦГ). Вітамін В12 вводиться внутрішньом'язово або підшкірно по 15-30 у через кожні 2-3 дні до настання ремісії.
При прекоматозного і коматозних формах необхідно застосовувати «ударні» дози вітаміну Ві2, рівні 100-200 у. Ця доза повинна вводитися через день і навіть щодня, поки не настане гематологічна ремісія (поліпшення складу гемоглобіну та еритроцитів).
Вітамін Ві2 є зручним препаратом для профілактичного протирецидивного лікування. Виходячи з того, що добова потреба людини у вітаміні BJ2 становить 2-3 у, хворому в період ремісії в профілактичних і лікувальних цілях слід вводити вітамін Ві2 по 30 у один раз в 10-15 днів.
Кома при перніциозної анемії вимагає здійснення ще ряду заходів. Якщо взяти до уваги, що така кома супроводжується резчайшей анемією, стане зрозумілою роль переливання крові. Гемотрансфузія, а ще краще трансфузія ерітроціт- ної суспензії повинна бути проведена в великих дозах (до 1000 мл) негайно, як тільки хворий доставлений в лікарню. Переливання крові повторюється протягом того часу, поки хворий знаходиться у важкому стані.
Перніціозну-анемічних кома характеризується явищами гострої судинної недостатності; це зобов'язує до застосування камфори, кофеїну, стрихніну, кар- Діазол, кордіаміну (рецепти і дози див. розділ «Лікування хворих з гострою серцевою недостатністю») # 9632;
Доцільно внутрішньовенне введення 40% розчину глюкози в кількості 20-40 мл 2 рази на день. При гострої судинної недостатності це веде до переходу рідини з тканин в кров'яне русло.
Якщо запідозрена перніціозну-анемічних кома, необхідно терміново провести внутрішньом'язову ін'- екцню вітаміну вщ в дозі, зазначеної вище, ввести під шкіру кардіазол або кордіамін (дози див. Вище) і відразу ж госпіталізувати хворого.
Транспортування хворого в стаціонар повинна проводитися з дотриманням всіх запобіжних заходів. Перед від'їздом слід, якщо можливо, повідомити в лікарню. Це забезпечить підготовку переливання крові; затримка переливання крові може виявитися фатальною для хворого. У рідкісних випадках, коли госпіталізація хворого виключається, всі лікувальні заходи, в тому числі і переливання крові, повинні бути проведені на місці.
Печеночіие ний екстракт - це рідкий препарат, який випускається у флаконах по 200-250 мл і застосовується по одній столовій ложці 2-3 рази на день.
Для внутрішньом'язового введення користуються радянським препаратом камполон. Він являє собою екстракт печінки великої рогатої худоби, звільнений від білків, і випускається в ампулах, що містять 2 мл камполон. 1 мл камполон відповідає 100-250 г сирої печінки. Залежно від тяжкості стану камполон вводиться по 2-4 мл щодня або через день.
У період ремісії, щоб попередити рецидив захворювання, необхідно застосовувати сиру печінку або печінковий екстракт регулярно 3-4 дні на тиждень.
З інших препаратів для лікування хворих пернициозной анемією необхідно мати на увазі антианемін. Він також є екстрактом печінки, до якого приєднаний кобальт (кобальту приписуються протианемічну властивості: він міститься і в вітаміні B12). Антианемін, так само як і камполон, випускається в ампулах по 2 мл і вводиться в дозах по 2-4 мл внутрішньом'язово щодня або через день до настання ремісії.