Вроджена патологія, при якій відсутня частина тканин кришталика, називається колобома кришталика. Дане захворювання віднесено до рідкісних вроджених дефектів очі і діагностується приблизно у 1 дитини на 10 тисяч малюків.
З чим пов'язана поява колобоми, і які види даного захворювання існують?
Що таке колобома кришталика ока
Саме по собі слово колобома означає в перекладі з давньогрецької «усічений» і як не можна більш точно позначає патологію. Колобома очі - це відсутність частини тканин певної структури очі (судинної оболонки, райдужки, кришталика, сітківки і т. Д.), Що, в свою чергу, веде до порушення функцій цієї структури в більшій чи меншій мірі.
Дане захворювання віднесено до рідкісних (зустрічається приблизно у 1 дитини на 10 тис. Новонароджених).
Причини виникнення колобоми кришталика ока
Аномалія формується під час внутрішньоутробного розвитку плода. Виникає вже на 4-5 тижні вагітності, як наслідок раннього закриття очної щілини (це перешкоджає правильному формуванню очних структур).
Ще однією причиною виникнення колобоми очі, в тому числі і колобоми кришталика, може стати цитомегаловірус, яким захворіла вагітна і заразила малюка.
Серед причин появи захворювання називають також такі фактори як:
- Вживання матір'ю алкогольних напоїв на ранніх термінах вагітності.
- Прийом наркотичних засобів, особливо кокаїну, так як наркотики мають сильну тератогенну дію.
- Вроджена генна мутація по аутосомно-доминатному типу (передається, якщо є мутація одного гена) або Х-зчепленим типом (передається всім дітям, але проявляється тільки у хлопчиків).
До причин набутої патології потрібно віднести виникнення колобоми в результаті травми структур очі. Цей тип виникає незалежно від віку пацієнтів.
Аномалія зустрічається однаково часто як у чоловіків, так і у жінок і не залежить від раси або національності. Статистика стверджує, що найбільш часто колобома діагностується в Китаї і США.
Види і форми хвороби
Вчені описали кілька класифікацій колобоми, в залежності від цілого ряду характеристик: за місцем розташування, за характером аномалії, по можливим сполученням різних типів.
Так, за типом виникнення колобома ділитися на наступні.
- Вроджену, що сформувалася в утробі матері. Такі форми важко піддаються лікуванню, зазвичай виникають в комплексі з іншими дефектами особи (заяча губа, вовча паща, синдром Дауна).
- Травматичну, що виникла в результаті отриманої травми. Вони помітніше візуально, але їх лікування проходить більш успішно.
За ступенем охоплення структур розрізняють наступні.
- Повну Колобов, яка охоплює всі структури ока і є найбільш складною в лікуванні. Вона завжди виникає в поєднанні з іншими патологіями і зазвичай провокує значні порушення зору, аж до повної сліпоти.
- Ізольовану, при цьому типі зачіпається тільки одна структура очі (тільки райдужка або тільки повіку) і не будуть зачіпатися інші. Це найбільш безпечна колобома. При ізольованих формах порушення зору мінімальні і в ряді випадків не приносять пацієнтові відчутних незручностей. В основному виникають без інших патологій особи.
- Комбіновану, при цьому охоплюється дві або кілька структур (райдужка і кришталик). Такі аномалії можуть бути малопомітні або ж навпаки - викликати відчутний дискомфорт. Особливо вони небезпечні при поєднанні з іншими патологіями розвитку і особи.
По розташуванню колобоми ділять на наступні типи.
- Типові, аномалії відповідають раніше описаним параметрам і розташуванню.
- Атипові - цей тип не вкладається в створені раніше опису.
- Односторонні, вони локалізуються на одному оці.
- Двосторонні - виявляються на обох.
Найбільш повною буде класифікація за місцем розташування. Багато в чому від того, яку структуру зачіпає колобома, залежать і її симптоми. Дуже важливо розташування колобоми для вибору методики лікування.
Симптоми колобоми за місцем розташування
Колобома судинна або колобома хоріоідеї характеризується порушенням харчування очних структур. Якщо вражена сітківка на всю товщину, то патологія викликає худобою (виникнення сліпої плями). При неповному відсутності судинної вистилки порушується сприйняття кольорів. При колобома циліарного тіла виникає далекозорість.
Цей тип аномалії лікуванню не піддається, виникає разом з іншими патологіями особи. І в найскладніших випадках призводить до повної сліпоти.
Колобома сітківки - це відсутність тканин сітківки, що призводить до виникнення сліпої плями (зачіпає відсутню сітківку), а в більш складних випадках, через порушення харчування структур ока виникає відшарування сітківки. Відшарування лікують за допомогою коагулятора (фотокоагуляція), як би припаивая відшарувалася частина до очного дна. Саму ж Колобов лікувати поки не вдається.
Колобома зорового нерва складна патологія, яка при ізольованій формі проявляється незначним зниженням зору, але в поєднанні з іншими патологіями може провокувати значні порушення і призводить до повної втрати зору.
Дуже рідко виникають колобома диска, яка проявляється декількома видами: дефектами самого зорового диска (дуже рідко) або ж кистовидной ектазією склери в області зорового диска. Дана патологія лікуванню не піддається.
Колобома райдужки одна з найбільш візуально помітних патологій. При цьому райдужка очі набуває форму замку або краплі, поверненою вниз. Даний тип аномалії при незначній колобома на зір не впливає, а косметологічний дефект коригується за допомогою кольорових лінз. Якщо відсутня значна кількість тканини - це впливає на сприйняття світла: пацієнт нездатний регулювати надходження світла на сітківку. При такій аномалії проводять хірургічне лікування: краю колобоми иссекаются, а потім зшиваються (формується кільце), загоєння проходить досить швидко, але операція складна.
Колобома століття найбільш помітна візуально аномалія, яка легко піддається корекції за допомогою хірургії. Дана патологія зазвичай не викликає порушення зору, але може провокувати пересихання рогівки. При тривалому порушенні сльозовиділення на рогівці виникають тріщини і виразки. Колобома верхньої повіки діагностується значно частіше, ніж патологія нижнього.
При колобома кришталика - він не може скорочуватися, що призводить до порушень зору, схожим з астигматизмом і міопією. При цьому виявляється своєрідна виїмка по краю екватора, відсутність війкового паска. Цей тип аномалії найбільш складний для діагностики. При незначній патології зір може не страждати, але при великих колобома або при поєднанні їх з колобома райдужки, хоріоідеї або мікрофтальм потрібно оперативне втручання. Лікування в даному випадку таке, як і при інших захворюваннях кришталика - заміна на штучну інтраокулярну лінзу (ІОЛ). Дана патологія виліковується практично повністю.
Для діагностики аномалії нерідко достатнього огляду новонародженого офтальмологом. Доктор при зовнішньому огляді може виявити патологію, крім того, офтальмологи для діагностики також використовують:
- Офтальмоскопію (допомагає виявити дефекти очного дна, хоріоідеї, зорового диска, зорового нерва).
- Біомікроскопію зі щілинною лампою (виявляються мікроскопічні колобоми райдужки і кришталика)
КТ і МРТ для більш детального дослідження патології, визначення розміру колобоми і її дислокації.
Лікування колобоми кришталика
Незважаючи на те що хвороба колобома - рідкісна патологія, вона описана детально, але сьогодні не існує методик її лікування. Колобома сама як аномалія поки не лікується.
Можливо усунення наслідків, заміна ураженого сегмента або структури хірургічним шляхом, але методики консервативного лікування колобоми поки не розроблені.
Лікування травами зазвичай добре переноситься маленькими пацієнтами, але також не може привести до вилікування від колобоми.
Серед найбільш безпечних Колобов у плані їх лікування зазвичай називають аномалію століття, райдужної оболонки. Оперативне втручання при патології століття показано завжди. При аномаліях райдужки оперативне втручання показано не завжди, при незначних патологіях воно небажано.
Лікування патології сітківки і кришталика досить складні, але реальні.
Хірургічне лікування аномалії судинної оболонки не проводиться, як не лікується і колобома зорового нерва.
При діагностуванні комбінованої або повної колобоми прогнози найсприятливіші. Цей тип аномалії нерідко поєднується з іншими патологіями особи.
Вроджена колобома діагностується у дитини вже на першому році життя або в ранньому дитинстві.
Однак при незначному дефекті значні порушення зору не виникають, і хворий про існування вродженої патології може не підозрювати протягом тривалого часу.
Травматичні колобоми виникають як результат травми, в тому числі і в результаті хірургічного втручання, вони добре піддаються лікуванню.
Найбільш часто фіксуються травматичні колобоми після ірідіектоміі (операції на райдужці з видалення новоутворення).
профілактика захворювання
Попередити генетичне захворювання поки неможливо, але можна вберегти новонародженого від патології, що виникла через неправильне поводження вагітної.
Для цього жінкам, які очікують малюка, не слід вживати алкоголь і наркотики. Потрібно захистити себе від можливого інфікування цитомегаловірусом і постаратися вживати якомога більше вітамінів, вести здоровий спосіб життя.
Лікуйтеся і будьте здорові!