Загальна симптоматологія. Передвісники прокази в загальному майже нічим не відрізняються від таких при інших гострих і хронічних інфекційних захворюваннях і особливо схожі на продромальний симптоми туберкульозу.
Лихоманка рідко буває раннім передвісником прокази, але іноді можуть спостерігатися перемежовуються напади субфебрилитета, що супроводжуються загальним нездужанням, яка звичайно приписується малярії або інших причин.
Серед продромальних, більш специфічних ознак слід зазначити: сухість слизової оболонки носа і часті, як би безпричинні носові кровотечі, головний біль, наполегливі ревматоїдні болі в кінцівках, розлади пото-, салоотделенія і сухість шкіри. Збільшення лімфатичних залоз є майже постійним і обов'язковою ознакою серед провісників прокази. У дуже рідкісних випадках пемфигус буває єдиним продромальним ознакою. Нерідко хворі відзначають серед ранніх ознак захворювання минущі набряки кінцівок.
Початкова стадія прокази характеризується появою поодиноких або розсіяних еритематозних плям. В основі освіти таких плям лежать застійні явища в капілярах сосочкового шару шкіри і дуже ніжні інфільтрати навколо. Згодом число таких плям може збільшитися, іноді вони зникають, щоб потім висипати з новою силою, займаючи великі ділянки поверхні шкіри. Чутливість на цих еритематозних плямах найчастіше не порушена. Далі процес може розвиватися як влепроматозной, т. Е. Бугоркового, формі, так і в нервовій.
Якщо початкова стадія прокази прогресує, то слідом за періодом висипання еритематозних плям починається розвиток запальних новоутворень у вигляді різних інфільтратів і вузлів. Ці вузли і інфільтрати виникають не тільки на месте11 плям, а й на місцях шкіри, до цього! незміненою. Дуже часто ранньою ознакою лепроматозной форми є розрідження зовнішніх країв брів і освіту спочатку розлитого і ніжного інфільтрату в шкірі лоба, щік, підборіддя. Шкіра обличчя при цьому приймає дуже характерний вид «апельсинової кірки» внаслідок розширення вивідних проток потових і сальних залоз. Поступово розростаючись, інфільтрати призводять до потовщення шкіри. На тлі цієї розлитої інфільтрації утворюються окремі вузли, згодом зливаються між собою. Шкіра обличчя стає горбистої, поритої глибокими зморшками, втрачає мімічну рухливість і виразність, особа набуває вигляду нерухомою маски, що має якесь схожість з мордою лева (fades leonia).
Розвиток вузлів і інфільтратів не обмежується тільки шкірою обличчя. Шкіра розгинальних поверхонь передпліч і гомілок часто нарівні з особою є місцем початкового розвитку інфільтратів і лепром. Поступово поширюючись, процес може охопити шкіру плечей і стегон, грудей і спини. Шкіра ліктьової ямки, внутрішніх поверхонь стегон в області геніталій і нижньої частини живота зазвичай ніколи не уражається лепрозним процесом. Колір шкіри над вузлами і суцільними інфільтратами змінюється і стає темно-мідно-червоним, іноді з сірувато-аспідним відтінком. Лепроми (вузли) і інфільтрати можуть бути поверхневими, але часто проникають в глибину шкіри і досягають підшкірної клітковини.
При розвиненому захворюванні, а іноді і дуже рано лепрозних інфільтрація вражає слизові верхніх дихальних шляхів, порожнини рота, глотки і гортані. Виниклі там лепрозні вузлики розпадаються і утворюються виразки. Внаслідок ураження голосових зв'язок голос хворого змінюється і стає хриплим, дихання утруднюється, в деяких випадках настільки сильно, що доводиться вдаватися до трахеотомії. Іноді дуже рано, а іноді в розпал захворювання лепрозний процес поширюється і на очі. У рогівці, райдужці і на склері виникають невеликі і часто покривається виразками лепромкі. Це в кінцевому підсумку призводить до незворотної втрати зору. У міру розвитку інфільтратів і поступового здавлювання ними шкірних чутливих нервів виникають великі анестезії і наступні за ними трофічні розлади у вигляді трофічних виразок і м'язових атрофії. У важких випадках і бугоркового, і нервової прокази може розвиватися лепрозний остеомієліт, вражаючи головним чином кістки фаланг пальців кисті і пальців стоп, що призводить до відділення окремих фаланг і розвитку рубцевих контрактур. У такій стадії лепру іноді називають Мутілірующий (lepra mutilans).
Інфільтрати і вузли характеризуються дифузним розростанням тяжів грануляційної тканини, що розташовуються в шкірі вздовж судин, нервів, шкірних залоз і волосяних мішечків. Ці тяжі грануляційної тканини утворюють густе сплетіння, тоді як вузликових клітинних скупчень на зразок туберкульозних горбків звичайно не спостерігається. Надалі ці тяжі зливаються, утворюючи суцільне поле, багате клітинами і кровоносними судинами грануляційної тканини, захоплюючої на місці розвитку лепрозного бугра всю товщу шкіри і частково підшкірну клітковину, але звичайно не піднімається вгору до самого епідермісу. Від епідермісу гранульома відділяється тонким шаром волокнистої сполучної тканини, що утворить як би свого роду прикордонну смугу, через яку не проходять гранулематозні розростання.
Великі і поширені анестезії є одним з істотних клінічних ознак прокази.
Сухожильнірефлекси при лепроматозной формі прокази зазвичай високі і часто нерівномірні, підошовні ослаблені. При нервовій формі моторні розлади і порушення рефлекторної сфери виражені дуже різко. У атрофуються м'язи, особливо на обличчі, часто спостерігаються фібрилярніпосмикування. Атрофія м'язів кисті і розвиваються контрактури призводять до утворення так званої пташиної лапи. Поразка Перонеальная групи м'язів викликають «півнячі» ходу. При нервовій формі прокази дуже поширені парези лицьового нерва. І. Н. Федоров описує поразку лицьового нерва у всіх випадках нерв-
Набагато більше значення для характеристики змін у нервовій системі при витівці має вивчення стану чутливості шкіри, вегетативної нервової системи і загальних змін збудливості і фізіологічної рухливості.
Розлади шкірної чутливості є постійними і головними ознаками нервової прокази і рано чи пізно, але завжди розвиваються і при лепроматозной формі. Г. Н. Мінх звертав увагу на те, що важко знайти достатньо розвинену форму бугоркового прокази, при якій не можна було б виявити розладів шкірної чутливості.
Розлади чутливості при витівці розвиваються по периферичному типу. Вони трохи різні при бугоркового і нервової формах.
При нервовій формі анестезії завжди відповідають зонам периферичної іннервації. Займаючи всю поверхню шкіри верхніх або нижніх кінцівок, вони точно відтворюють розлади чутливості по типу плекситів і не дають пропусків в ліктьових згинах і підколінних ямках. На обличчі анестезії можуть поширюватися і на волосяну частину голови, тягнучись на тім'я, і точно відповідають розподілу чутливих гілок V пари нервів. На кінцівках анестезії більш виражені на дистальних частинах, звідки часто і починаються. Зазвичай вони мають строго симетричне розташування, але можуть бути і асиметричними. На руках анестезії найчастіше починаються з зовнішньої поверхні мізинців, а на ногах - по зовнішньому краю ступень. Піднімаючись лентообразной вгору і поступово розширюючись, вони охоплюють руки на зразок «високих рукавичок», а ноги - «панчоха».
У міру прогресування лепроматозной форми в процес залучаються нервові стовбури і розвиваються поліневрити. На появу лепрозного поліневриту зазвичай вказують наполегливі невралгічні болю, часто важко переносяться, потовщення нервових стовбурів і їх болючість при пальпації, що найбільш легко встановлюється при обмацуванні ліктьового нерва. В цьому випадку розлади чутливості набувають полиневритический характер, і тоді явища, властиві нервової проказу, змішуються з явищами, властивими лепроматозной формі. Н. І. Федоров вважає, що поява полиневритов при лепроматозной формі відкриває перехід до змішаної формі прокази. Хоча в прийнятій Каїрським міжнародним конгресом лепрологов класифікації і не виділено «змішаної» форми, що патогенетично правильно, але з клінічної точки зору виділення особливої, змішаної форми цілком обгрунтовано і в цьому відношенні з Н. І. Федоровим слід погодитися.
Порушення чутливості при всіх видах прокази, незалежно від того, в який період захворювання вони з'являються, починаються з парестезії. Хворі скаржаться спочатку на відчуття печіння і поколювання по всьому тілу. Надалі вся поверхня шкіри може бути настільки чутливою, що будь-який дотик, навіть пестливе, стає неприємним і болючим, залишаючи слід такого відчуття на довгий час. Дослідження больової чутливості голкою викликає в цьому періоді відчуття різкого болю, неадекватне силі роздратування. Хворі скаржаться на стріляють або ломить біль по ходу нервів. Різкий біль в підошвах, іноді відчуття печіння заважають їм ходити. В цьому періоді поряд з гиперестезией спостерігаються різкі порушення потовиділення. Потовиділення на одних ділянках може бути надзвичайно посилено, в той час як на інших ослаблене або відсутнє. Період гиперестезии поступово змінюється появою анестезії.
При витівці різні види шкірної чутливості знижуються і випадають різночасно і не в одних і тих же розмірах. Це призводить до. Виникненню дисоціацій розладів різних видів шкірної чутливості.
М. С. Басаков за допомогою волосків і щетинок Фрея по статистичному методу Франца-Григор'єва встановив полиневритическому і парабіозоподобние зміни ходу кривих тактильної і больової чутливості у «здорових» дітей лепрозних батьків, з якими вони весь час проживали і спілкувалися, а А. В. Мінаєв виявив у них значні подовження рухової і чутливої хронаксіі в порівнянні з хронаксіі у здорових дітей, досліджених в той же час і в тих же умовах побуту і клімату за стандартами Плотниковой для дітей того ж віку.
Всю цю групу дітей лепрозних батьків можна охарактеризувати як страждають початковою формою прокази. До цієї форми прокази відносяться не тільки такі випадки, коли відзначаються плями, але і такі, коли відзначаються невеликі ділянки зміненої поверхні чутливості,
які лікарі зазвичай не виявляють. Нас наштовхнуло на пошуки цих невеликих порушень чутливості незвичайне подовження рухової хронаксіі.
М. С. Басакова за допомогою дослідження чутливості клінічно «здорової» шкіри передпліччя на кордоні з анестезією волосками і щетинками Фрея по статистичному методу Франца-Григор'єва вдалося показати:
- підвищення порогів відчуття дотику і зрушення порогових кривих на логарифмічною сітці Григор'єва вправо;
- зрівнювання слабких і сильних подразників за типом зрівняльної фази парабиоза Введенського;
- посилення слабких подразників в порівнянні з подразниками сильними по типу парадоксальної фази парабиоза.
Н. І. Гращенков вказує, що механізм дисоційованому розладів чутливості заснований на наявності певних відносин між калібром волокон і швидкістю і характером проведення імпульсу. Природно, що при різних умовах залучення нерва в лепрозний процес ступінь порушення волокон різного діаметру може бути різною. Є деякі дані на користь того, що при стисненні нерва страждає головним чином тактильна чутливість, а при аксональних розривах - больова.
Л. А. Орбелі вказує, що на периферії «больові» волокна перекривають один одного, в той час як волокна відчуття дотику не перекриваються. Це положення може в достатній мірі пояснити той факт, що при витівці здавлення чутливих нервових гілочок лепрозним інфільтратом і їх загибель ведуть до вимикання відчуття дотику на більшому просторі, ніж виключення чутливості больової. Таким чином, для пояснення різночасності поразок різних видів поверхневої чутливості необхідно допустити різну стійкість різних рецепторів і їх нервових волокон до шкідлива дія лепрозного інфільтрату.
При дослідженні медіаторів у хворих з різними формами прокази ми встановили, що при лепрозной формі другого і третього ступеня ураження в крові виявляються речовини симпатичної природи.
Паралельне вивчення вегетативних рефлексів у цих хворих показало також переважання підвищеної збудливості симпатичної нервової системи хоча збіг результатів дослідження хімічних факторів нервового збудження і рефлекторної збудливості, само собою зрозуміло, було далеко не повним.
Поява фізіологічно активних речовин симпатоміметичної дії в ранніх стадіях розвитку прогресуючої форми прокази змушує припускати, що це не тільки результат безпосереднього роздратування клітин симпатичних гангліїв проникла туди лепрозной паличкою. Це також наслідок постійно існуючого роздратування аферентних систем шкіри лепрозной інфекцією.
Клінічна картина прокази досить характерна і дає можливість діагностувати захворювання. У сумнівних випадках в ранньому періоді слід вдаватися до мікробіологічної діагностики. Паличка прокази може бути виявлена в слизу носової порожнини, рідини уражених лімфатичних залоз, в крові під час підйому температури. У більш пізніх випадках її легко знайти в шматочках тканини лепрозних вузлів.
Захворювання має прогресуючий перебіг. Залежно від форми хвороба може протікати більш-менш швидко. Вузлова форма має тенденцію до більш швидкого росту, нервова форма розвивається повільніше і може привести до смертельного результату через багато років. У випадках зі спонтанними ремісіями, які при витівці можливі, захворювання тече триваліше.