Етіологія печінкової недостатності (енцефалопатії):
1. Інфекції: вірусні гепатити, як гострі, так і хронічні - найбільш часта причина, вірус простого герпесу
2. Лікарські препарати та токсини (галотан, антидепресанти, отруєння грибами, НПЗЗ)
3. Ішемія (ішемічний гепатит, хірургічний шок, гостро розвинувся синдром Бадда-Кіарі)
4. Метаболічні (хвороба Вільсона-Коновалова, жировий гепатоз вагітних, синдром Рейє)
5. Інші (масивна інфільтрація злоякісною пухлиною, важка бактеріальна інфекція, тепловий удар).
За типом перебігу виділяють печінкову недостатність: гостру (розвивається раптово і швидко - протягом декількох годин-діб), підгостру (протягом тижня), хронічну (тривале поступове розвиток)
Класифікація фульмінантний печінкової недостатності:
1) сверхострое протягом ФПН - ознаки печінкової енцефалопатії розвиваються на 0-7 добу після виникнення жовтяниці.
2) гострий перебіг ФПН - ознаки печінкової енцефалопатії розвиваються на 8-28 добу після виникнення жовтяниці.
3) підгострий перебіг ФПН - ознаки печінкової енцефалопатії розвиваються на 29 добу-12 тижнів після виникнення жовтяниці.
Патогенез печінкової недостатності:
а) випадання знешкоджуючих функції печінки і вплив на мозок токсичних речовин (аміаку, меркаптана)
б) поява в крові неправдивих нейромедіаторів - при ПН відбувається посилений катаболізм білків і підвищене використання в якості енергетичного джерела аммінокіслот з розгалуженим ланцюгом, які є попередниками помилкових нейромедіаторів (тирамін, октоплазмін). Помилкові нейромедіатори конкурують в крові з нормальними медіаторами головного мозку, пригнічуючи нервову систему.
в) розвиток метаболічного ацидозу (через накопичення в крові піровиноградної і молочної кислот)
г) електролітний дисбаланс (гіпокаліємія)
д) гіпоглікемія через порушення утворення глюкози, а також зменшення деградації інсуліну, це посилює печінкову енцефалопатію
е) порушення системи гемостазу, ДВС-синдром і ін.
Клінічно виділяють 4 стадії печінкової енцефалопатії:
1-ша стадія - відносно незначні порушення психіки і свідомості. Наростають астенія і адинамія. Настрій нестійкий, апатія змінюється ейфорією. Поведінка стає неадекватним, часто агресивним. Хворі бурхливо реагують на больові подразнення (в тому числі і на ін'єкції), а потім занурюються в дрімоту. Хворих турбують відчуття туги, тривоги, запаморочення навіть в горизонтальному положенні. З рота вловлюється «печінковий запах». Спостерігається позіхання, повторна блювота. Наростає сонливість вдень. Ці ознаки виявляються на тлі посилення желтушности шкіри, скорочення розмірів печінки, геморагічного синдрому, погіршення лабораторних показників. Для виявлення ознак ОПЕ проводять проби: «проба листи» - зміни почерку хворого при спробі що-небудь написати, «проба рахунки» - помилки при послідовному відніманні.
2-а стадія - періоди збудження стають менш тривалими і все частіше змінюються сопорозним станом, з яких хворих ще можна вивести окриком або больовим роздратуванням. Свідомість сплутана, хворий дезорієнтований в часі і просторі, ковтальний і рогівковий рефлекси збережені. З'являються м'язові посмикування і характерний «грюкання» тремор кистей, що нагадує ритмічні помахи крил птаха. Брадикардія змінюється тахікардією. Нерідко підвищується температура тіла. Наростає кровоточивість, у деяких хворих з'являються блювота «кавовою гущею», а також чорний «баріться» стілець. Сопорозное стан поступово поглиблюється, переходячи в кому. На електроенцефалограмі (ЕЕГ) реєструються тета-хвилі на тлі уповільнення альфа-ритму.
3-а стадія - відрізняється від попередньої порушенням словесного контакту, втратою адекватної реакції на біль. Виявляються патологічні рефлекси (Бабинського, клонус стопи та ін.), Симптоми орального автоматизму (хоботковий, Марінеску-Радовичі і ін.). Дефекація і сечовипускання стають мимовільними. Настає коматозний стан.
4-а стадія - з поглибленням коми настає повна втрата реакції на всі види подразників, в тому числі і на больові. Арефлексія. З'являється симптом «плаваючих очних яблук», зникає «хлюпає тремор». В термінальній стадії зіниці розширені і не реагують на світло.
Важкість стану хворих можна оцінити по наступній таблиці:
Лікування печінкової недостатності:
1. Зменшення всмоктування іонів амонію з кишечника: високі сифонні клізми не менше 2 разів на добу; деконтамінації кишечника (гентаміцин, трихопол); лактулоза (дюфалак)
2. Зменшення вмісту амоній-містять сполук в крові: препарати, які посилюють метаболізм в печінці (гепа-Мерц, орніцетіл), що зв'язують іони амонію в крові (глутамінова кислота)
4. Придушення активності ГАМК-ергічних рецепторів головного мозку (флумазенил)
5. Корекція геморагічного синдрому: свіжозаморожена плазма, концентрат нативної плазми, кріопреципітат нативної плазми, етамзілат, вікасол, кальцію глюконат
6. Корекція електролітних порушень: інфузія До + -містять розчинів, антагоністи альдостерону (альдактон)
7. Інфузійно-коригуюча терапія: свіжозаморожена плазма, альбумін, корекція гіпоглікемії (розчини глюкози)
8. Профілактика кровотеч шлунково-кишкового тракту (блокатори протонної помпи)
9. Екстракорпоральна детоксикація.
10. Трансплантація печінки.