* - за класифікацією Н.Д. Стражеско і В.Х. Василенко. За класифікацією Нью-Йоркської кардіологічної асоціації - NYHA (функціональні класи 0, I, II, III, IY).
** - можлива наявність поствоспалітельной крайового фіброзу клапанних стулок без регургітації, яке уточнюється за допомогою ЕхоКГ;
*** - при наявності вперше виявленого пороку серця необхідно, по можливості, виключити інші причини його формування (інфекційний ендокардит, первинний антифосфоліпідний синдром, атеросклероз і ін.).
Підшкірні ревматичні вузлики.
Клінічні: артралгія, лихоманка.
Лабораторні: збільшення ШОЕ, підвищення концентрації СРБ.
Подовження інтервалу Р-R на ЕКГ, ознаки мітральної і / або аортальної регургітації при ехокардіографії.
Наявність двох великих критеріїв або одного великого і двох малих у поєднанні з даними, документована підтверджують попередню інфекцію стрептококами групи А, свідчать про високу ймовірність ревматичної лихоманки.
Дані, що підтверджують попередню БСГА-інфекцію
Позитивна БСГА-культура, виділена із зіву, або позитивний тест швидкого визначення групового БСГА-Aг.
Підвищені або підвищуються титри протівострептококкових АТ.
Наявність двох великих критеріїв або одного великого і двох малих у поєднанні з даними, документована підтверджують попередню БСГА-інфекцію, свідчать про високу ймовірність ОРЛ.
- Ізольована ( «чиста») хорея при відсутності інших причин.
- «Пізній» кардит - розтягнуте в часі (> 2 міс.) Розвиток клінічних та інструментальних симптомів вальвулита (при відсутності інших причин).
- Повторна ОРЛ на тлі хронічної ревматичної хвороби серця (або без неї).
Хронічні ревматичні хвороба серця
Хронічна ревматична хвороба серця - захворювання, що характеризується ураженням серцевих клапанів у вигляді поствоспалітельной крайового фіброзу клапанних стулок або пороку серця (недостатність і / або стеноз), який сформувався після перенесеної гострої ревматичної лихоманки.
Приклади формулювання діагнозу:
- Гостра ревматична лихоманка: кардит (вальвулит мітрального клапана), поліартрит, акт III ст.
- Гостра ревматична лихоманка: хорея, акт. I ст.
- Поворотна ревматична лихоманка: кардит, акт. I ст. Одночасний мітральний порок серця, ХСН II А, ФК II.
РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ (РА)
Ревматоїдний артрит - аутоімунне ревматичне захворювання невідомої етіології, яке характеризується хронічним ерозивні артрит (синовітом) і системним ураженням внутрішніх органів.
Робоча класифікація ревматоїдного артриту (1979р.)
Ревматоїдний моно-, оліго- і поліартрит.
РА з системними проявами:
- серцево-судинна система (перикардит, васкуліт, гранулематозное ураження клапанів серця, ранній розвиток атеросклерозу);
- легкі (плеврит, інтерстиціальний захворювання легенів, облітеруючий бронхіоліт, ревматоїдні вузлики в легенях - синдром Каплана);
- шкіра (ревматоїдні вузлики, потовщення і гіпотрофія шкіри, дигітальну артеріїт (рідко з розвитком гангрени пальців), мікроінфаркти в області нігтьового ложа, сітчасте ливедо);
- нервова система (компресійна нейропатія, множинний мононеврит (васкуліт), симетрична сенсорно-моторна нейропатія, шийний мієліт);
- м'язи (генералізована амиотрофия);
- очі (сухий кератоконьюнктівіт, епісклерит, склеромаляція, периферична виразкова кератопатія);
- нирки (амілоїдоз, васкуліт, нефрит (рідко);
- система крові (анемія, тромбоцитоз, нейтропенія).
СІНР Фелти - симптомокомплекс, що включає нейтропению, спленомегалию, гепатомегалию, тяжке ураження суглобів, позасуглобових прояви (васкуліт, нейропатія, легеневий фіброз, синдром Шегрена), гиперпигментацию шкіри нижніх кінцівок і високий ризик інфекційних ускладнень.
Хвороба Стілла дорослих - захворювання, що характеризується рецидивуючою фебрильною лихоманкою, артритом і макулопапулезной висипом, високою лабораторної активністю, серонегативний по РФ.
Серопозитивним і серонегативний по РФ варіанти захворювання.
Ступеня активності (від 0 до3).
I - повна схоронність виконання нормальної щоденної навантаження без обмеження;
II - адекватна збереження виконання нормальної щоденної навантаження (незважаючи на певні труднощі);
III - обмежена можливість виконання нормальної щоденної навантаження;
IY - повна втрата можливості виконання нормальної щоденної навантаження.
Ступеня функціональної недостатності суглобів
ФНС -I - є лише легке обмеження рухів, що дозволяє хворому
займатися звичайною працею, тобто Не позбавляйте його професійної працездатності.
ФНС -II - обмеження рухів виражено настільки, що позбавляє хворого професійної працездатності; разом з тим значно обмежена і можливість самообслуговування хворого. Подібний хворий, як правило, потребує стаціонарного лікування.
ФНС -III - дуже різке обмеження або повна втрата рухливості суглобів, коли неможливо навіть самообслуговування.
Рентгенологічні стадії РА:
I - навколосуглобових остеопороз;
IIа - I + звуження суглобових щілин;
IIb - IIа + нечисленні кісткові ерозії (більше 5);
III - стадія IIb + множинні (більше 5) кісткові ерозії, підвивихи
IY - стадія III + кістковий анкілоз.
Показники ступеня активності ревматоїдного артриту
* Ступінь активності процесу визначається числом балів: 1-я - 8 балів; 2-я - 9-16 балів; 3-тя - 17-24 бали.
Для постановки діагнозу РА використовують критерії Американської колегії ревматологів (1987р.)
- Ранкова скутість - скутість вранці в області суглобів або навколосуглобових тканин, що зберігається не менше 1 години.
- Артрит 3 і більше суглобів - припухання або випіт, встановлений лікарем принаймні в 3 суглобах. Можливе ураження 14 суглобів (з 2 сторін): п'ястно-фалангових, проксимальних міжфалангових, суглобів зап'ястя, ліктьових, гомілковостопних.
- Артрит суглобів кистей - припухлість, по крайней мере, однією з таких груп суглобів: зап'ястя, п'ястно-фалангових і проксимальних міжфалангових.
- Симетричний артрит - схоже, однак без абсолютної симетрії, двобічне ураження суглобів (п'ястно-фалангових, проксимальних міжфалангових, плюснефалангових).
- Ревматоїдні вузлики - підшкірні вузлики (встановлені лікарем), що локалізуються переважно на виступаючих ділянках тіла, розгинальних поверхнях або в навколосуглобових областях.
- РФ - виявлення підвищених титрів в сироватці крові будь-яким стандартизованим методом.
- Рентгенологічні зміни, типові для РА: ерозії або навколосуглобових остеопороз, що локалізуються в суглобах кистей і стоп і найбільш виражені в клінічно уражених суглобах.
Діагноз РА ставлять при наявності не менше 4 з 7 критеріїв, при цьому критерії з першого по четвертий повинні зберігатися принаймні протягом 6 тижнів. При «достовірному» РА «чутливість» критеріїв 91-94%, специфічність - 89%. При «ранньому» РА (менше 12 тижнів.) Специфічність критеріїв висока (78-87%), але «чутливість» (26-47%) низька.
Приклади формулювання діагнозу:
1. Ревматоїдний поліартрит (з ураженням суглобів кистей, стоп, колінних суглобів), серонегативний, повільно прогресуючий перебіг, активність 2-го ступеня, стадія IIв, ФНС II.
Ускладнення: амілоїдоз нирок, нефротичний синдром, ХХН 1.
2. Ревматоїдний артрит (з ураженням дрібних суглобів кистей, стоп, тазостегнових суглобів) з позасуглобовими проявами (гіпотрофії межостном м'язів, анемія, ревматоїдні вузлики), серопозитивний, повільно-прогресуючий перебіг, активність III, стадія III, ФНС III.
Ускладнення: асептичний некроз головки стегнової кістки зліва.
Остеоартроз - гетерогенна група захворювань різної етіології з подібними біологічними, морфологічними, клінічними проявами і наслідками, в основі яких лежить ураження всіх компонентів суглоба, в першу чергу хряща, а також субхондральної кістки, синовіальної оболонки, зв'язок, капсули, навколосуглобових м'язів.
Клінічна класифікація остеоартрозу
ПА класичний сума балів 16 і більше;
ПА певний - 11-15 балів;
ПА ймовірний - 8-10 балів;
ПА відкидається - 7 балів і менше.
Приклади формулювання діагнозу:
- Псоріатичний артрит, важка форма, поліартрітіческій варіант з системними проявами (амілоїдоз нирок). Поширений вульгарний псоріаз, прогресуюча стадія. Активність максимальна. Стадія III. Функціональна недостатність суглобів II ступеня.
Ускладнення: ХХН Y клас.
2. Псоріатичний артрит, важка форма, спонділоартрітіческій варіант з системними проявами (аортит, лівобічний передній увеїт). Долонно-підошовний пустульозний псоріаз, прогресуюча стадія. Активність максимальна. Стадія IIБ. Двосторонній сакроілеіт IY стадії, множинний сіндесмофітоз. Функціональна недостатність суглобів Ш ступеня.
3. Псоріатичний артрит, звичайна форма, дистальний варіант, без системних проявів. Обмежений вульгарний псоріаз, стаціонарна стадія. Активність помірна. Стадія III. Функціональна недостатність суглобів I ступеня.
Реактивні артрити (РеА)
Реактивні артрити - запальні негнійний захворювання суглобів, що розвиваються незабаром (зазвичай не пізніше ніж через 1 міс.) Після гострої кишкової або урогенітальної інфекції. У переважній більшості випадків реактивні артрити асоціюються з гострою кишковою інфекцією, викликаної ентеробактеріями (частіше Yersinia enterocolitica, Yersinia pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, S. Typhimurium, Campilobacter jejuni, Schigella flexneri), і з гострою урогенітальною інфекцією, викликаної Chlamydia trachomatis.
синдром Рейтера
Синдром Рейтера (уретроокулосіновіальний синдром) - варіант реактивного артриту, що характеризується, крім типового ураження суглобів, такими системними проявами, як кон'юнктивіт і уретрит, а нерідко і іншими симптомами. Синдром Рейтера може розвиватися як після урогенний хламідійної, так і кишкової інфекцій.
-гострі (тривалість первинної суглобової атаки до 2 міс);
-затяжні (до 1 року);
-хронічні (понад 1 року);
-рецидивні (при розвитку суглобової атаки після ремісії захворювання тривалістю не менше 6 міс).
Загальноприйнятих критеріїв діагностики РеА не існує. Розроблено проект російських критеріїв, основу яких складають наступні положення:
- РеА належать до групи спондилоартритов (серонегативного спондилоартрит);
- Для діагностики РеА вирішальне значення має тимчасовий зв'язок з гострою кишковою або урогенітальної інфекції, викликаної певними мікроорганізмами;
- Діагноз РеА має підтверджуватися лабораторними даними про перенесеної «критичної» інфекції.
Артрит (необхідна наявність 2 з 3 характеристик):
- ураження обмеженого числа суглобів (не більше 6), переважно нижніх кінцівок;
- ураження суглобів нижніх кінцівок;
Попередня клінічно виражена інфекція (наявність одного з двох проявів):
- уретрит / Ґміна Цевіце, що передував артриту протягом до 8 тижнів;
- ентерит, що передував артриту протягом до 6 тижнів.
- Лабораторне підтвердження тригерних інфекцій, викликаних Chlamydia trachomatis або ентеробактеріями (частіше Yersinia enterocolitica, Y.pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, Campilobacter jejuni, Schigella flexneri).
Найбільш переконливими є позитивні результати виділення Chlamidia trachomatis в культурі клітин і виявлення зазначених ентеробактерій при посіві калу.
Діагноз певного РеА встановлюють при наявності обох «великих» критеріїв або при наявності першого «великого» критерію і «малого» критерію.
Приклади формулювання діагнозу:
a. Реактивний артрит, постентероколітіческіе, з ураженням гомілковостопних суглобів, II ступінь активності, ФНС I;
b. Реактивний артрит з ураженням дрібних суглобів стоп, правого колінного суглоба, затяжного перебігу, хламідійної етіології з системними проявами (лихоманка, анемія, лімфаденопатія, зниження маси тіла), III ступінь активності, ФНС II.
Системні ВАСКУЛІТИ
Системні васкуліти - група хвороб, при яких ішемія і некроз тканин виникають внаслідок запалення кровоносних судин (первинного або вторинного по відношенню до основного захворювання).
Залежно від калібру уражених судин виділяють такі основні форми системних васкулітів.
Поразка судин крупного калібру:
1. Гигантоклеточний (скроневий) артеріїт: гранулематозное запалення аорти і її крупних гілок з ураженням екстракраніальних гілок сонної артерії, переважно скроневої артерії, зазвичай розвивається у хворих старше 50 років і часто поєднується з ревматичної полимиалгией.
2. Артеріїт Такаясу: гранулематозное запалення аорти і її основних гілок, зазвичай починається у віці до 50 років.
3. Вузликовий періартеріїт: некротизуючу запалення середніх і дрібних артерій без гломерулонефриту або васкуліту артеріол, капілярів і венул.
4. Хвороба Кавасакі: артеріїт, зазвичай зустрічається у дітей, що вражає великі, середні і дрібні артерії, переважно коронарні, іноді і вени, і часто поєднується з слизисто-шкірним лімфонодулярним синдромом.
Поразка судин дрібного калібру:
1. Гранулематоз Вегенера: гранулематозное запалення із залученням респіраторного тракту і некротизуючий васкуліт, що вражає дрібні і середні судини (капіляри, венули, артеріоли, артерії) з розвитком некротизирующего гломерулонефриту.
2. Синдром Чардж-Стросса: гранулематозное запалення, вовлекающее дихальний тракт, пов'язане з астмою і еозинофілією, і некротизуючий васкуліт, що вражає дрібні і середні судини.
3. Мікроскопічний поліангіїт (поліартеріїт): некротизуючий васкуліт з невеликою кількістю або відсутністю імунних депозитів, що вражає переважно дрібні судини (капіляри, венули або артеріоли), рідко артерії малого і середнього калібру, в клінічній картині якого домінують явища некротизуючого гломерулонефриту і легеневі капілляріти.
4. Пурпура Шенляйн-Геноха: васкуліт з переважним IgA-депозитами, що вражає дрібні судини, для якого характерне залучення шкіри, кишечника і клубочків нирок, нерідко поєднується з артралгіями або артритом.
5. Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт: васкуліт з кріоглобулініммуннимі депозитами, що вражає дрібні судини переважно шкіри і клубочків нирок і асоційований з наявністю криоглобулинов в сироватці крові.
6. Шкірний лейкоцитокластичний васкуліт. ізольований шкірний лейкоцитокластичний ангиит без системного васкуліту або гломерулонефриту.
Класифікація системних васкулітів
на основі провідних механізмів розвитку
1. Васкуліти, асоційовані з імунними комплексами:
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенляйн-Геноха)