Заочеревинні внеорганние пухлини відносяться до рідкісної патології і складають 0,2% по відношенню до всіх пухлин людини. Заочеревинні пухлини частіше зустрічаються у жінок. Найбільше число хворих молодого і середнього віку (21 - 50 років).
Класифікація пухлин заочеревинного простору.
Найбільшого поширення набула класифікація Ассегmann (1954), який називає поділ пухлин даної локалізації умовним і в основу його кладе гистогенетический принцип:
Пухлини мезодермального походження
A. Пухлини з жирової тканини: 1) доброякісні - ліпоми, 2) злоякісні - ліпосаркоми.
B. Пухлини з гладких м'язів: 1) доброякісні - лейоміома, 2) злоякісні - Лейоміосаркома.
C. Пухлини з сполучної тканини: 1) доброякісні-фіброма, 2) злоякісні - фібросаркома.
D. Пухлини з поперечних смугастих м'язів: 1) доброякісні - рабдоміома, 2) злоякісні - рабдоміосаркома.
E. Пухлини з кровоносних судин: 1) гемангіома і ангіосаркома, 2) гемангіоперицитома - доброякісна і злоякісна.
F. Пухлини з лімфатичних судин: 1) доброякісні - лімфангіома, 2) злоякісні - лімфангіосаркоми.
G. Пухлини з первинної мезенхіми: 1) доброякісні - міксома, 2) злоякісні - міксосаркома.
H. Пухлини недиференційовані, неясного походження - ксантогранулеми.
II. Пухлини нейрогенного походження
B. Пухлини з тканин симпатичної нервової системи: 1) гангліоневрома, 2) симпатобластома, 3) нейробластома.
C. Пухлини з гетеротопних тканин кори надниркових залоз і хромафинних тканин: 1) рак з клітин надниркової залози, 2) злоякісна нейромаффінная парагангіома, 3) парагангіома, 4) активна феохромоцитома.
III. Пухлини з ембріональних залишків нирки
A. Злоякісні і доброякісні тератоми.
IV. Злоякісні пухлини метастатичного характеру
Клінічне теченіевнеорганних заочеревинних пухлин.
Анатомічні особливості заочеревинного простору з наявністю жирової клітковини обумовлюють тривалий безсимптомний період. Розвиваючись у вільній клітковині заочеревинного простору, ці новоутворення поступово можуть досягати значних розмірів без будь-яких клінічних проявів, стискаючи прилеглі органи. В одних випадках розвиваються розлади сечовипускання, в інших - явища кишкової непрохідності, ураження нервів у вигляді стійкої болю в черевній порожнині, поперековому відділі, нижніх кінцівках.
Іноді першими ознаками захворювання є лімфовенозна стаз в одній або обох нижніх кінцівках, вторинне варикоцеле.
Загальний стан хворих, навіть при наявності великих пухлин, залишається тривалий час задовільним. Швидка втомлюваність, слабкість, втрата маси тіла, підвищення температури тіла, явища інтоксикації свідчать про тривалий процес.
Біль в животі є одним з ранніх симптомів, найбільш характерна для пухлин невеликих розмірів, розташованих паравертебрально, в порожнині малого тазу. Біль виникає в разі здавлювання пухлиною нервів, які йдуть від поперекового або крижового сплетення, а також за умови розтягування париетального листка очеревини.
Визначення пухлини під час пальпації живота є дуже цінним клінічним симптомом, який частіше виявляється в разі злоякісних пухлин.
Порушення венозного і лімфатичного відтоку клінічно проявляються збільшенням обсягу нижньої кінцівки на стороні поразки, болем, розширенням підшкірних вен передньої черевної стінки. Здавлювання і деформація вен частіше спричиняють нейрогенні пухлини. Заочеревинні пухлини не здавлюють артеріальні стовбури, а зміщують їх.
Розлад функції травного тракту проявляються нудотою, вагою в животі, запором; розлад сечовидільної системи - дизурією, болем в поперековому відділі (в разі здавлювання і зсуву сечоводів, нирки), утрудненням під час сечовипускання. Іноді може спостерігатися олигоурия (якщо здавлені обидва сечоводу).
Пухлини, які локалізуються в правій половині заочеревинного простору, дають більш ранню клінічну картину венозного застою.
У разі локалізації пухлини в епігастральній ділянці (праворуч або ліворуч), хворі частіше скаржаться на відчуття тяжкості і біль, не пов'язану з прийомом їжі. Симптоми кишкової непрохідності, зумовлені екстраорганние здавленням, проявляються раніше, спричинений новоутвореннями, які розташовуються в нижніх відділах лівої половини заочеревинного простору. У разі пухлин цієї локалізації спостерігається біль, який іррадіює в поперекову область, пряму кишку, пахову область і нижні кінцівки.
Для пухлин тазової локалізації характерно тривале і частіше безсимптомний початок розвитку захворювання, в зв'язку з чим рання діагностика має значні труднощі. Неоргані зачеревні пухлини малого тазу не мають специфічних діагностичних ознак, які відрізняють їх від пухлин або непухлинних захворювань цієї ж локалізації.
Одним з найбільш ранніх симптомів первинних неоргані пухлин малого таза є біль внизу живота, яка спостерігається приблизно в 50% випадків і частіше має постійний характер. Ранніми клінічними симптомами є також порушення дефекації і сечовипускання. Набряки і розширення підшкірних вен нижніх кінцівок спостерігаються зазвичай на тлі злоякісних пухлин.
Іррадіація болю в одну або обидві нижні кінцівки зумовлена тиском пухлини на корінці попереково-крижового сплетення, що необхідно враховувати під час диференціальної діагностики неоргані пухлин малого таза і попереково-крижового радикуліту.
Симптомом, який спостерігається майже у всіх хворих з первинними неоргані пухлин малого таза, є визначення пухлини під час пальпації через пряму кишку або піхву. Заочеревинні пухлини тазової локалізації можуть сприяти виникненню промежинних гриж
діагностика пухлин
Скарги і анамнез захворювання, а також огляд з перкусією і пальпацією мають важливе значення для того, щоб запідозрити наявність заочеревинної пухлини.
Діагноз захворювання уточнюється після рентгенівського дослідження, тому необхідно починати з оглядової рентгенографії органів грудної та черевної порожнин, що може підтвердити наявність пухлини, але не дає можливості уточнити локалізацію і ставлення до органам. У зв'язку з цим неодмінно намагаються рентгеноконтрастное дослідження органів травного тракту та сечовидільної системи. Зсув шлунка, товстої або тонкої кишки, нирки, сечоводу свідчить про заочеревинної локалізації пухлини і допомагає визначити функціональні порушення цих органів. Особливе місце в діагностиці заочеревинних новоутворень посідає ультрасонографія, а також аортография, ангіографія, каваграфія, внутрішньовенна екскреторна урографія, іригоскопія, комп'ютерна томографія, ядерномагнітнорезонансная томографія, рентгенографія грудної порожнини для виключення метастазів у легенях.
На підставі прямих і непрямих ознак відмічені рентгенологічні методи дослідження дозволяють уточнювати біологічний характер захворювання і розташування пухлини, визначити її взаємовідношення з сусідніми органами і магістральними судинами, що необхідно для вирішення питання щодо плану лікування і характеру хірургічного втручання.
Ультразвукова ехографія допомагає визначити розміри і глибину розташування пухлини, з'ясувати її зв'язок з судинами; комп'ютерна томографія дозволяє визначити пухлини діаметром починаючи з 1,5-2,0 см, точне їх поширення, топографію, виявити збільшення лімфатичних вузлів.
До менш поширених методів відносять ангиосканирование пухлин заочеревинного простору. Однак жоден з перерахованих методів дослідження не дозволяє визначити гістологічну структуру новоутворення, що необхідно для вибору методу лікування, особливо променевого та хіміотерапевтичного.
У разі Заочеревинна неорганних пухлинах обов'язково виконують біопсію для цитологічного і гістологічного досліджень. Черезшкірну аспирационную пункційну біопсію здійснюють в разі розташування заочеревинної пухлини на бічних стінках тазу. У разі тазового розташування пухлини застосовують пункційну біопсію через задню стінку піхви або шляхом проколу ішіоректального ділянки. Допомагають проводити прицільну біопсію ехографія і комп'ютерна томографія.
Пункційна біопсія дозволяє уточнити характер процесу і визначити морфологічну будову новоутворення. Найчастіше пункційна біопсія є завершальним етапом обстеження хворого після уточнення локалізації, розмірів і взаємини пухлини з сусідніми органами.
Лікування пухлин заочеревинного простору
Основним методом лікування є хірургічний. Операбельність при неорганних заочеревинних пухлинах залишається низькою. Операції вдається виконати лише у 20 - 30% хворих. Рецидиви виникають часто - у 35 - 50% оперованих.
Променева терапія. Променевої метод лікування застосовують у неоперованих хворих в пізніх стадіях захворювання результати лікування маловтішні. Для застосування променевої та комбінованої терапії необхідна впевненість в злоякісної природи пухлини.
В даний час показання до променевої терапії заочеревинних пухлин значно розширені. Рентгенотерапія фібросарком, оперативне видалення яких було неможливим, значно подовжує життя хворим. Попередня променева терапія здаються неоперабельними пухлин (типу фібросарком, ліпосарком, міксосарком) може в деяких випадках зменшити їх настільки, що вони стають доступними видалення. Це пояснюється різним ступенем зрілості клітинних елементів згаданих пухлин, що і є, по суті, показанням до променевої терапії. Попередня променева терапія показана у тих хворих, у яких за клінічними даними радикальне видалення є сумнівним, а природа злоякісності доведена.
Віддалені результати лікування при первинних злоякісних пухлинах маловтішні, 5-річний термін переживають не більше 10% перенесли радикальні операції.
При доброякісних пухлинах результати стабільніші, але можливі рецидиви, що вимагають повторних операцій.