Інтегументная червоний вовчак - різновид еритематозу з шкірними проявами і фоточутливістю. Клінічно характеризується висипанням плям з подальшою трансформацією в атрофічні рубцювання через стадію гіперкератозу. Провокуючим фактором є інсоляція. Діагностують інтегументную форму захворювання на підставі анамнезу і типової клінічної картини. Для підтвердження діагнозу використовують мікроскопію зіскрібка з елемента, гістологію, імунологічне тестування крові. Терапія включає корекцію супутньої патології, комплекс протизапальних засобів, вітамінотерапію. Пацієнти потребують довічне лікарського нагляду.
Інтегументная червоний вовчак
У 1872 році угорський дерматолог Капоші пов'язав шкірні висипання з ураженнями внутрішніх органів, розділивши всі прояви ВКВ на дискоїдні і дисеміновані. У наступні 20 років (з 1875 по 1895 роки) один за іншим дерматологи Капоші, Хатчінсон і Ослер запропонували теорії етіопатогенезу інтегументной червоного вовчака, вказавши на інсоляцію в якості основної причини розвитку патології. Актуальність проблеми обумовлена здатністю ураження шкіри трансформуватися в системну різновид колагенозу з можливістю летального результату.
Причини інтегументной червоного вовчака
Причини виникнення патологічного процесу до кінця не вивчені. Тригером інтегументной червоного вовчака дерматології вважають вірус. Побічно це доводить перебування в зіскрібків з ураженої шкіри утворень, що містили вірусоподібні ДНК. Справжньому Провокують моментами називають вогнища фокальної інфекції, гіперінсоляції, перепади температури, травматизацію шкіри, нераціональний прийом медикаментів. Деякі дерматологи розглядають інтегументную червоний вовчак як сімейну патологію (більш ніж в 1% випадків відзначається наявність цього захворювання в сімейному анамнезі). Виявлено навіть ген спадкової схильності - HLA BD / DR, здатний спровокувати хворобу, проте достовірні підтвердження цієї теорії поки відсутні. Визнаним механізмом розвитку інтегументной червоного вовчака сьогодні вважається аутоімунний. У відповідь на впровадження в шкіру, що ушкоджує антигену активується імунна система організму. Відмінною особливістю імунної відповіді при інтегументной червоний вовчак є його аутоімунний характер.
Із нез'ясованих до кінця причин частина чужорідних антигенів впроваджується в структури сполучної тканини, викликаючи вироблення особливих аутоантитіл, сенсібілізіруяорганізм дерму. Аутоантитіла в більшості своїй антинуклеарні, асоційовані з нуклеїновими кислотами і білками в ядрі клітин, що використовується для точної діагностики інтегументной червоного вовчака. Паралельно відбувається пошкодження кератиноцитів і лімфоцитів, які продукують біологічно активні медіатори запалення, утворюються циркулюючі імунні комплекси. Вони пошкоджують мембрани клітин шкіри, посилюючи запалення. Порушується клітинний імунітет, відзначається диспропорція між Т і В лімфоцитами. Кількість Т-кілерів і Т-супресорів зменшується, популяція В-лімфоцитів стрімко збільшується. У крові з'являється імуноглобулін LE, а слідом за ним LE-клітини, специфічні для патології. На шкірі виникає яскраво-рожева еритематозний висип.
Класифікація інтегументной червоного вовчака
Найчастіше шкірний еритематоз ділять на кілька варіантів за характером первинних елементів. розрізняють:
1. Дискоїдний еритематоз - найбільш поширений вид інтегументной червоного вовчака, що характеризується локальними змінами на шкірі, ассоциированностью з кліматичними умовами. До нього відносяться:
- еритематозна форма, відмінною рисою якої є висипання блідо-рожевих плям на тлі набряку шкіри з тенденцією до периферичної росту;
- інфільтративна (гіперкератотіческая) форма, що виявляється утворенням шелушащихся вогнищ інфільтрації і гіперкератозу з позитивним феноменом Мещерського;
- атрофическая форма, що характеризується центральної алебастровою дистрофією з утворенням рубця.
2. відцентрові еритему Биетта. яка проявляється утворенням поверхневого яскравої плями на шкірі обличчя.
3. Дисемінований еритематоз. відмінною рисою якого є множинність вогнищ з тенденцією до поширення по всьому покрову шкіри.
4. еритематоз Капоші-Ірганга - саму рідкісну глибоку різновид інтегументной червоного вовчака, що характеризується утворенням специфічних рухомих утворень (люпус-паннікуліта) і позбавлену можливості до трансформації в системний процес.
В даний час в дерматології існує ще одна класифікація інтегументной червоного вовчака. За атиповим клінічними проявами виділяють:
- Пігментну інтегументную червоний вовчак. при якій навколо утворився вогнища виникають бурі еритеми.
- Гіперкератотіческую інтегументную червоний вовчак з рясним ( «вапняним») лущенням.
- Пухлинну інтегументную червоний вовчак. при якій в осередку гиперкератоза з'являються лілові набряклі бляшки.
- Себорейную інтегументную червоний вовчак. що характеризується виникненням первинних елементів на тлі себорейного ураження шкіри.
- Мутілірующий інтегументную червоний вовчак. при якій відбувається атрофічні «розчинення» сполучної тканини кінчика носа і вушної раковини.
- Пемфігоїдна інтегументную червоний вовчак. що характеризується утворенням булл в осередках запалення.
Симптоми інтегументной червоного вовчака
Дебютує еритематоз висипаннями рожевих плям з чіткими кордонами на тлі злегка набряклою дерми. Майже відразу в центрі еритем з'являються білясті лусочки з шипами на внутрішній стороні, вростають в волосяні фолікули і створюють явища гіперкератозу. Спроба прибрати лусочки викликає больові відчуття (симптом Мещерського). Згодом з центру починається біла атрофія шкіри. Утворюється типовий дискоїдний вогнище - азбестовий атрофічний центр з блискучим рубцем і вал глибокого гіперкератозу на фоні інфільтрації з червоним обідком по периферії. Локалізація специфічна, форма нагадує метелика, що розкрила крила від спинки носа до щік. Інтегументная червоний вовчак поширюється згодом на область декольте, голову, шию, слизові. На червоній облямівці губ з'являються ерозії.
Рідше виникає еритема, що характеризується тільки гіперемією, розлитої по обличчю в формі метелика. Дерма НЕ инфильтрируется, що не атрофується, осередки не мають тенденції до поширення (еритема Биетта). Досягаючи певного розміру, еритема стабілізується, при цьому можлива трансформація поразки в системну різновид червоного вовчака. Якщо вогнища червоного вовчака гіперемії або вовчакові диски множаться, починають поширюватися по всьому кожному покрову, то захворювання трансформується в дисеміновану шкірну вовчак.
Рідко, в основному - після травмування шкірних покривів реєструються випадки глибокої форми інтегументной червоного вовчака (еритематоз Капоші-Ірганга). При цій формі поряд з усіма типовими симптомами виявляється утворення вузлів під дермою (люпус-паннікуліта). Вузли всередині виразкуються і атрофуються, щільні, відмежовані від навколишніх тканин. Відмінною рисою цього різновиду інтегументной червоного вовчака є її нездатність до переродження в системний червоний вовчак при вираженій тенденції до озлокачествлению. Локалізується переважно на верхніх кінцівках і голові.
Діагностика і лікування інтегументной червоного вовчака
Клінічний діагноз патології зазвичай не становить труднощів. Дерматологи використовують результати мікроскопії та гістології. імунне тестування (ІФА). Для визначення стійкості і запальних процесів микроскопируют скаріфікатов епідермісу. Електронна мікроскопія виявляє вірусоподібні включення, що підтверджують вірусну природу інтегументной червоного вовчака. Специфічні імуноглобуліни М і G виявляють методом ІФА в складі аутоімунних комплексів. ІФА використовують і для визначення антиядерних антитіл. Диференціювання інтегументной червоного вовчака проводять з себореєю. псоріаз. висипом вугрів. сухий екземою.
Терапія захворювання комплексна. Починають з корекції супутньої патології, підключають хіноліни, вітаміни, протизапальні засоби. Зовнішньо показані гормональні мазі. У разі резистентності використовують руйнування вузлів рідким азотом. Підозра на трансформацію процесу є показанням для госпіталізації пацієнта. Навесні і влітку потрібні сонцезахисні креми. Диспансеризація проводиться довічно. Прогноз при своєчасній адекватної терапії та відсутності ознак трансформації в системну форму патології сприятливий для життя. При появі симптомів системного червоного вовчака прогноз погіршується.