Веста синдром
Діагностичні критерії. Синдром Веста - вік - залежний поліетіологічним епілептичний синдром, що відноситься до групи дитячих епілептичних енцефалопатій, і характеризується наступними критеріями:
- Особливим типом епілептичних нападів - інфантильними спазмами, що представляють масивні міоклонічні та (або) тонічні, про- і (або) ретропульсивні, симетричні і (або) асиметричні, серійні і (або) ізольовані спазми аксиальной і Конечностно мускулатури.
- Змінами на електроенцефалограмі у вигляді гіпсарітмія.
- Затримкою психомоторного розвитку.
У неврологічному статусі зміни констатуються у більшості випадків. Характерні: затримка психічного і моторного розвитку, центральні парези і паралічі, косоокість, мікроцефалія.
Типовий, але не патогномонічний ЕЕГ патерн - гіпсарітмія. «Класична» гіпсарітмія характеризується безперервною високоамплітудними аритмічність повільнохвильової активністю з численними спайками або гострими хвилями без істотної синхронізації між гемісфер або різними відділами в межах однієї гемісфери; можлива амплітудна асиметрія патернів. Основна активність фону різко сповільнена і практично повністю заміщена гіпсарітмія. Зміни при нейровізуалізації визначаються в переважній більшості випадків; головним чином - це вади розвитку та наслідки перинатальних енцефалопатій.
Інвалідизація при СВ завжди глибока і обумовлена важкими епілептичними нападами, затримкою психічного та моторного розвитку.
При неефективності монотерапії АЕП, застосовується комбіноване лікування. Оптимальна комбінація вігабатрин з вальпроатами або вальпроатов з топіраматом. При флексорних миоклонических спазмах і переважання гіпсарітмія в потиличних відділах може бути ефективна комбінація вальпроатов з сукцініміди. Суксилеп призначається в дозі 125-500 мг / добу (20-35 мг / кг / добу) в 2-3 прийоми. Можлива також комбінація базових АЕП з бензодіазепінами. Найбільш ефективний нитразепам. Доза препарату становить від 0,5 до 3,5 мг / кг / сут, (в середньому - около1,5 мг / кг / добу) двічі на день. Додавання бензодіазепінів високоефективно, однак, вони мають важкими побічними ефектами (м'язова гіпотонія, млявість, порушення дихання), а також схильні до розвитку з плином часу «феномена вислизання».
Сучасні АЕП дозволяють купірувати напади у 60% хворих, проте, в більшості випадків залишається виражений інтелектуальний дефіцит і аутістікоподобное порушення поведінки.