Ідіопатичний міокардит Абрамова-Фідлера
Ідіопатичний міокардит Абрамова-Фідлера (міокардит злоякісний, ізольований, алергічний, проміжний) - міокардит з неясною етіологією, що відрізняється глибокими дифузними запальними, дистрофічними і дегенеративними змінами серцевого м'яза.
У кардіології міокардит Абрамова-Фідлера розцінюється як вкрай важка форма неревматичного міокардиту з високою летальністю. Міокардитом Абрамова-Фідлера зазвичай хворіють молоді та відносно здорові люди. Середній вік хворих ідіопатичним міокардитом становить 42 роки; процентне співвідношення осіб обох статей серед захворілих приблизно однакове. Захворювання вперше описано українським лікарем С. С. Абрамовим в 1887 р .; виділено в окрему нозологічну форму в 1897 році німецьким клініцистом К. Фидлером.
Причини ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера
Сама назва міокардиту Абрамова-Фідлера - «ідіопатичний» - вказує на неясну етіологію захворювання. Ряд дослідників (А. І. Абрикосов, Я. Л. Рапопорт та ін.) Обгрунтували алергічну природу і аутоалергічних механізм розвитку міокардиту Абрамова-Фідлера. Нерідко його початку передують сироваткова хвороба. екзема. лікарська алергія. В останні роки обговорюється роль інших можливих тригерних факторів, що запускають механізми идиопатического міокардиту, зокрема, вірусної інфекції і аутоімунних реакцій.
Гіпотеза вірусного генезу міокардиту Абрамова-Фідлера підтверджується статистичними даними: у пацієнтів, які перенесли гострий вірусний міокардит, хронічний ідіопатичний міокардит виникає в 4-9% випадків проти 0,005% в загальній популяції. Існує точка зору, що міокардит Абрамова-Фідлера є крайній варіант інфекційно-алергічного міокардиту.
Приблизно у 20% хворих розвиток міокардиту Абрамова-Фідлера відзначається на тлі аутоімунних захворювань: хвороби Такаясу. тиреоїдиту Хашимото. хвороби Крона. За иммунопатологический механізм запалення свідчить виявлення антитіл до міокарда і клітинної цитотоксичності.
Типовими морфологічними ознаками міокардиту Абрамова-Фідлера є: ізольоване ураження серця, поєднання великих дистрофічних, інфільтративно-запальних змін міокарда з поширеним кардиосклерозом. внутрішньосерцевих тромбоутворенням і емболією артерій великого кола кровообігу.
Макроскопічно при міокардиті Абрамова-Фідлера виявляється в'ялість стінок і розтягнення порожнин серця, наявність пристінкових тромбів; на розрізі - строкатість забарвлення міокарда. При мікроскопічному вивченні звертає увагу гіпертрофія м'язових волокон (більшою мірою - сосочкових м'язів і субендокардіальних шарів міокарда); великі поля миолиза з заміщенням м'язової тканини сполучною; наявність ознак коронарита - запальних інфільтратів по ходу дрібних гілок коронарних судин.
Класифікація идиопатического міокардиту Абрамова-Фідлера
На підставі гістологічних ознак виділяють чотири варіанти (типу) идиопатического міокардиту: дистрофічний, запально-інфільтративний, змішаний і васкулярний. При дистрофическом (деструктивному) типі міокардиту Абрамова-Фідлера переважають процеси гидропической дистрофії м'язових волокон з їх подальшою тотальної загибеллю і миолиза на ураженій ділянці.
Запально-інфільтративний варіант ідіопатичного міокардиту характеризується набряком проміжної тканини і її інфільтрацією різними клітинними елементами. У гострій стадії в ексудаті у великій кількості виявляються поліморфноядерні нейтрофіли або еозинофільні лейкоцити. При тривалому перебігу в складі інфільтрату переважають плазматичні або багатоядерні гігантські клітини.
Змішаний тип міокардиту Абрамова-Фідлера представляє поєднання дистрофічного і запально-інфільтративного варіантів. Васкулярний тип міокардиту Абрамова-Фідлера протікає з переважним ураженням дрібних гілок коронарних артерій.
За перебігом міокардит Абрамова-Фідлера може бути гострим (2-8 тижнів), підгострим (від 3 до 18 місяців) і рецидивуючим хронічним (триває роками). Рідше зустрічається латентна форма ідіопатичного міокардиту, що протікає без чіткої симптоматики. За клінічними ознаками розрізняють асістоліческой, аритмічного, тромбоемболічних, Псевдокоронарний і змішану форми міокардиту Абрамова-Фідлера.
Симптоми ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера
Міокардит Абрамова-Фідлера відрізняється важким, нерідко злоякісним перебігом. При гострій формі швидко наростають симптоми правошлуночкової або прогресуючої тотальної серцевої недостатності. З'являються задишка, ортопное, ціаноз, тахікардія. артеріальна гіпотонія. набряки, асцит. гепатомегалия іспленомегалія. Можливий розвиток серцевої астми і набряку легенів. Нерідко виникають кардіальні болю, що нагадують стенокардію. У гострій стадії відзначається підвищення температури тіла до 38-39 ° С.
Іноді провідним в клініці буває тромбоемболічний синдром; в цьому випадку захворювання може маніфестувати з ТЕЛА. тромбоемболії церебральних, ниркових, селезінкових судин. Блискавичний перебіг міокардиту Абрамова-Фідлера завжди закінчується летальним результатом.
При хронічній формі міокардиту Абрамова-Фідлера перебіг захворювання рецидивуюче; після кожного загострення неухильно прогресує фіброз міокарда, кардіомегалія і необоротне порушення кровообігу. Відомі випадки латентного перебігу міокардиту Абрамова-Фідлера, що приводить до раптової смерті.
Діагностика ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера
При фізикальному обстеженні відзначається частий, аритмічний, слабкого наповнення пульс; перкуторне розширення меж серця; аускультативні феномени (ритм галопу, систолічний шум в проекції верхівки серця), глухість серцевих тонів та ін. В легенях вислуховуються хрипи вологі хрипи, крепітація. Ознаками тотальної серцевої недостатності є периферичні набряки, збільшення і хворобливість печінки, асцит.
Рентгенографія органів грудної клітки виявляє значне збільшення розмірів серця, ознаки венозного застою в легенях. Ехокардіографія дозволяє виключити інші причини серцевої недостатності (амілоїдоз серця. Вроджені вади серця та ін.); виявити перикардіальний випіт, дилатацію порожнин серця, гіпертрофію міокарда, внутрішньопорожнинні тромби; оцінити рухливість і товщину стінок.
ЕКГ-зміни при міокардиті Абрамова-Фідлера неспецифічні: можуть виявлятися синусова тахікардія, неповна блокада ніжок пучка Гіса. атріовентрикулярнаблокада. шлуночкова аритмія. фібриляція шлуночків, рідше миготлива аритмія і екстрасистолія; в разі пошкодження тканини міокарда - псевдоінфарктная картина, що вимагає проведення диференціальної діагностики з ІХС та інфарктом міокарда.
Дані коронарографії при міокардиті Абрамова-Фідлера свідчать про коронарної ішемії, зумовленої серцевої дисфункцією. Для виявлення запалення серцевого м'яза високоспеціфічнимі і чутливими методами є антіміозіновая сцинтиграфія. гадолініумно-поліпшена МРТ серця.
Стандартною процедурою діагностики міокардитів різної етіології служить біопсія міокарда, однак цей метод поєднаний з високою частотою як хибнопозитивних, так і помилково негативні результати.
Лікування ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера
Етіотропна терапія міокардиту Абрамова-Фідлера не розроблена. Проводиться симптоматичне лікування серцевої недостатності, аритмій. профілактика тромбоемболічних ускладнень. З цією метою призначаються постільний режим, дієтотерапія, прийом лікарських препаратів (нітратів, серцевих глікозидів, діуретиків, інгібіторів АПФ, бета-блокаторів, антагоністів альдостеронової рецепторів, антикоагулянтів).
Протизапальна терапія включає призначення НПЗЗ (індометацин, диклофенак); при важких формах міокардиту Абрамова-Фид-лера з високою активністю імунних ре-акцій застосовуються глюкокортикоїди; при алергічному тлі - десенсибілізуючі засоби. Додатково використовуються препарати метаболічної дії (кокарбоксилаза, інозин, калію оротат, вітаміни). При гігантоклітинному міокардит показана трансплантація серця.
Прогноз ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера
Перебіг міокардиту Абрамова-Фідлера в більшості випадків несприятливо, смертність вкрай висока. Гострі форми захворювання можуть закінчуватися летально протягом декількох днів або тижнів, підгострі - протягом декількох місяців. Смерть настає від гострої серцевої недостатності, фібриляції шлуночків. рідше - тромбоемболічних ускладнень.
Хронічні і латентні варіанти перебігу ідіопатичного міокардиту ведуть до прогресування кардиомегалии і незворотного порушення кровообігу. Специфічна профілактика міокардиту Абрамова-Фідлера не розроблена.