ІТ - захворювання, обумовлене ізольованим зниженням кількості тромбоцитів в периферичної крові внаслідок їх підвищеного руйнування, пов'язане з виробленням аутоантитіл до антигенів цитоплазматичної мембра-ни тромбоцитів.
Епідеміологія. Частота народження ІТ становить в середньому 60 випадків на 1 млн. Населення. Жінки хворіють частіше за чоловіків.
Етіологія не встановлена. Відзначається зв'язок виникнення ІТ з вірусною або, рідше, з бактеріальною інфекцією. Простежується чіткий зв'язок розвитку ІТ з прийомом лікарських препаратів, таких як пероральні діуретики (похідні тіазиду і фуросемід), хінідин, індометацин, бутадіон, сульфаніламіди.
Патогенез. ІТ розвивається в результаті впливу на тромбоцити антитромбоцитарних АТ, які відносяться до Ig класу G. Основне місце вироблення антитромбоцитарних АТ - селезінка. Вона ж служить і основним місцем руйнування на-завантажених АТ тромбоцитів. Термін життя тромбоцитів при ІТ скорочений до неяк-ких годин, тоді як в нормі становить 8-10 днів.
Клінічні прояви геморагічного діатезу петехиально-плямистого типу. Характерно поява на шкірі і слизових оболонках безболісний-них, без ознак запалення, мелкоточечних геморагічних висипань - петехий і / або плямистих (діаметром близько 1-2 см), що не напружених, що не рас-слаівающіх тканини геморагії - «синячков». Мають місце повторні носові кровотечі, кровотечі з шлунково-кишкового тракту, метрорагії, гематурія, крововиливи в сітківку очей з втратою зору і крововиливи в головний мозок і його оболонки.
Типова локалізація геморагічних висипань на нижніх кінцівок-тях і нижній половині тулуба, головним чином по передній поверхні черевної стінки. Особливо часто геморагії вперше з'являються в місцях стиснення або тертя шкіри одягом.
Діагностика. Прояви геморагічного діатезу петехиально-плямистого типу. Периферична кров: за наявність ІТ буде говорити ізольований-ве зниження кількості тромбоцитів без зміни інших показників ге-мограмми При об'ємних крововтратах можуть розвинутися ретикулоцитоз і гіпохромна (мікроцітарная) анемія. ШОЕ зазвичай підвищена. Тривалість кровотечі по Дьюка збільшена. Час згортання крові за методом Лі-Уайта залишається в межах норми. Ретракция кров'яного згустку знижена.
Для остаточної верифікації діагнозу необхідно виконати морфологічне дослідження кісткового мозку та імунологічне дослідження.
Патоморфологія кісткового мозку. гіперплазія мегакаріоцітарном елементів. Кількість зрілих мегакаріоцитів збільшено, серед них пре-володіють клітини з великим ядром і широкою цитоплазмою, від якої актив-но «отшнуровиваются» тромбоцити.
Диференціальна діагностика. Ізольоване зниження кількості тромбоцитів в периферичної крові крім випадків ІТ може зустрітися при ВКВ, ХАГ, лімфомах, алейкемічний варіант ОЛ.
Лікування. ІТ є ургентної ситуацією в практиці терапевта і вимагає негайного початку лікування одразу ж після верифікації діагнозу.
В якості препаратів «першої лінії» призначають ГКС - перорально преднізолон в дозі 1 мг / кг маси тіла на добу. Ознаками ефективності терапії є відсутність нових геморагічних висипань і / або пре-кращения кровотечі.
Якщо в силу будь-яких обставин хворий не може отримувати ГКС перорально, то при парентеральному введенні їх дозування повинна бути збіль-чена (при в / в введенні доза збільшується в три рази в порівнянні з дозою, одержуваної перорально). В / м спосіб введення будь-яких лікарських препа-ратів при тромбоцитопеніях будь-якої етіології неприйнятний через високого ризику розвитку внутрішньом'язових гематом.
Якщо у встановлений термін не спостерігається ефекту від проведеної тера-ПІІ, або результат її є незадовільним, то дозу преднізолону збільшують в два рази - 2 мг / кг / сут. При досягненні ефекту - знижують до повної його відміни.
У ряді випадків один курс терапії ГКС дозволяє домогтися повного одужання. Якщо після відміни препарату або при спробі зниження дози віз-ника рецидив захворювання, необхідне повернення до вихідних або більш висо-ким дозам гормонів. При неповному або незадовільному ефекті від терапії ГКС протягом декількох місяців (зазвичай 3-4) виникають показання до використання заходів «другої лінії» терапії - спленектомії, яка дає стійкий позитивний ефект більш ніж у 3/4 хворих з ІТ. Прогностично сприятливою ознакою ефективності спленектомії яв-ляется хороший, але нестійкий ефект терапії ГКС.
Спленектомію виконують на тлі терапії ГКС. За два дні до операції дозу гормонів збільшують в 2 рази. В день операції хворого переводять на парентеральне (в / в) введення гормонів, при цьому, як уже зазначалося, дозу препарату необхідно збільшити в 3 рази в порівнянні з одержуваної перорально.
При спленектомії підйом рівня тромбоцитів відзначається практично відразу після накладення лігатури на судини селезінки, а в перші дні після спленектомії часто спостерігається тромбоцитоз, який є прогностичних-но сприятливою ознакою.
При неможливості виконати спленектомію або при її нееффектівнос-ти застосовують препарати «третьої лінії» - іммуносупрессанти: имуран (азатіоприн) в дозі 2 мг / кг / добу), циклофосфан по 200-400 мг / сут в курсовій дозі 6-8 м В ряді випадків хороший ефект дає терапія винкристином (1,5 мг один раз на тиждень, курс триває 17-2 міс).
Симптоматичне лікування геморагічного діатезу включає, в основному, місцеві засоби: гемостатичну губку, кріотерапію, електрокоагуляцію, тампони з е-амінокапронової кислотою.
У ряді випадків можна використовувати препарати, що покращують агрегаціютромбоцитів - етамзілат або дицинон. Трансфузію тромбоцитів необхідно проводити тільки за суворими показаннями, таким як загроза крововиливу в головний мозок або важке некупіруемой кровотеча. Необхідно викорис-товувати високоякісну (максимально очищену від інших клітинних елементів периферичної крові) тромбоцитную масу, отриману методом апаратного тромбоцітаферез від мінімального числа донорів.
Прогноз. При адекватної терапії прогноз хворих з ІТ сприятливий. Летальність становить близько 10%. Основна причина загибелі хворих - крововилив в головний мозок.
Профілактика. Ефективної профілактики ІТ не існує. Ризик розвитку ІТ як слідства прийому медикаментів можна знизити раціональним використанням ліків, у яких відомо таке побічна дія, як ІТ.